🔙 Quay lại trang tải sách pdf ebook Các Nguyên Lý Y Học Nội Khoa Harrison Tập 3 Ebooks Nhóm Zalo CÁC NGUYÊN LÝ Y HỌC NỘI KHOA HARRISON TẬP 3 HARRISON’S PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE MCGRAW-HILL BOOK COMPANY CÁC NGUYÊN LÝ Y HỌC NỘI KHOA ' B ■ B HARRISON TẬP 3 y \0 / ' T ổ CHỨC BIÊN SOẠN ' , V; • JE A N D. W ILSON, M .D. V '\\ \j)j Giáo sư nội khoa, Trựồng tổng hộp Texas, . Trung tâm y tế Tây nam, Dallas • EUGENE BRAUNWALD, A.B.,M.D,MA (Hon.), M.D. (Hon.) Giáo sư vật lý lý thuyết vầ ứng dụng Hérsay, Trưòng đại học ỹ khoa Harvard; Chủ nhiệm khoa y, Bệnh viện dành cho phụ nữ, Boston. ® KURT J. ISSELBACHER, A.B., M.D. Giáo sư y học Trường đại học y khoa Harvard; Giám đốc trung tâm ung thư, Bệnh viện đa khoa Massachusetts, Boston. • ROBERT G. PETERSDORF., A.B., M.D., M.A. (Hon.), D.Sc. (Hon.), M.D. (Hon.), L.H.D. (Hon.). Ghủ tịch Hội các đồng nghiệp y họe Mỹ, Washington, D.c. • JOSEPH B. MARTIN, M.D., Ph.D., F.R.C.P. (Ọ), M.A. (Hon.) Giáo sư tiết niệu học và Chủ nhiệm khoa y, Trừòng tổng hợp California ở San Francisco, Sán Francisco. é ANTHONY S.FAUCI,M.D. Giám đốc Viện nghiên cứu quốc gia về dị ứng học và các bệnh truyền nhiễm; Chủ nhiệm Phòng xét nghiệm điều hoà miễn dịch; Giám đốc cơ quan nghiên cứu về AIDS, Viện nghiên cứu sức khoẻ quốc giạ, Bethesda. • RICHARD K. ROOT, M.D. Giáo sư y học và Chủ tịch Hội đào tạo lâm sàng, Khọa y, Trường tổng hợp California ở San Francisco, San Francisco. NHÀ XUẤT BẨN Y HỌC 2000 LỜI G iớ i THIỆU Việc mỏ rộng tiếp xúc với nèn y học hiện đại thế giói trong thòi đại đất nưóc mỏ cửa là rất cần thiết đối vói nền y học Việt Nam và công cuộc chăm sóc sức khoẻ nhân đân ta, Chúng tôi đã thăm dò ý kiến rộng rãi trong cán bộ y tế và cả ngoài ngành y tế về một số sách y học có tiếng của nưỏc ngoài nhằm tổ chức dịch và phổ biến rộng rãi vói bạn đọc. Trong số những sách đưọc láy ý kiến có cuốn "Nguyên lý .y học nội khoa Harrison” (Harrison’s principles o f internal medicine) được nhiều ngưòi lựa chọn về giá trị kiến thữc, lý thuyết và thực hành. Nguyên lý y học nội khoa Harrison là bộ sách lỏn nổi tiếng được xuất bản từ năm 1950, đã trải qua nhiều lần tái bản nguyên bản tiéng Anh và lần xuất bản thứ 12 đưọc thực hiện trong năm 1991 và làn thứ 13 trong năm 1994. Bộ sách này cũng được dịch sang nhiều thứ tiếng như tiếng Pháp từ năm 1988, tiếng Đức - 1986, tiếng Hy lạp - 1986, tiếng Ý - 1987, tiếng Nhật - 1985, tiếng Bồ Đào Nha - 1987, tiếng Tây Ban Nha - 1986, và lần này sang tiếng Việt. Bản dịch tiếng Việt dựa vào các bộ sách nguyên bản tiếng Anh xuất bản ĩân thứ 12 và lần thứ 13. Bộ sách kết tinh những thàrih tựu mói nhất về y học đại cương, lâm sàng, cận lâm sàng, dược học, sinh học và sinh học phân tử. Đó là những kiến thức đã thành kinh điển, nhiều kiến thức rất hiện đại và nhiều kỹ thuật mối ứng dụng trong xét nghiệm, chẩn đoán và điều trị. Nhà xuất bản Y học xuất bản bộ sách Nguyên lý y học nội khoa , Harrison chia thành nhiều tập. Tập III xuất bản ĩân này bao gồm các phàn: rối loạn hệ tim mạch, rối loạn hệ hô hấp, rói loạn thận và đưòng tiết niệu và phàn các rối loạn hệ tiêu hoá. Bản dịch íiếng Việt lần này là một cố gẫng đáng kể của các giáo sư, các chuyên gia y học đã làm công tác điều trị, ĩigMên cứu, giảng dạy nhiều năm trong lĩnh vực y học ỏ nước ta, có kinh nghiệm viết và dịch sách, đã vui lòng cộng tác trong việc địch cuốn sách này. Các dịch giả mong muốn chuyển tải đưọc đầy đủ nội dung của nguyên -bản, nhưng khó tránh khỏi thiếu sót trong việc dịch và xuất bản lần đau. Rất mong bạn đọc sử dụng tốt tập sách này và góp ý kiến để các tập sau được xuất bản tốt hơn. NHÀ XUẤT BẨN Y HỌC MỤC LỤC Lòi giói thiệu V PHẦN MỘT RỐI LOẠN HỆ TIM MẠCH Mục 1. Rối loạn tim 1. Tiếp cậri bệnh nhân tim 1 Eugene Braunwald - Vũ Đình Hâỉ 2. Sình' học tế bào và phân từ cùa bệnh tim mạch 4 Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt 3. Khám thực thể hệ tim mạch 15 Robert A. o ’Rourke - Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt 4.Đ iệntâm đồ 26 Ary L. Goldberger - Vũ Đình Hải 5. Các phương pháp thăm dò tim không gây nguy hại 43 Pạtrica C. Come, Richard T. Lee, Eugene Braimwald - Phạm Gia Khái 6. Cầc kỹ thuật mơi tạo hình ảnh tim 53 Charles B. Higgịns - Hoàng Đức Kiệt 7. Thống tim và chụp mạch chẩn đoán 66 William Grossman, Donald S. Baim - PhặmGiaKhảỉ 8. ứrig dụng kỹ thuật thông tim trong điều trị 76 William Grosstnan, Donald s. Baim - Phạm Gia Khải 9. Chức năng cơ tim bình thưòng và bất thường 82 Eugene Braunwald- Đặng Phương Kiệt lijip) Suy tim % Eugene Braunwald r-Vũ Đình Hải, Vu Đình Huy 11. Ghép tim 112 John $. Schroeder - Phạm Gia Khải 12. Các loạn nhịp chậm: Loạn chức năng nút xoang và dẫn truyền nhĩ thất 115 Mark E. Josephson, Francis E. Marchỉitĩskỉ, Alfred E. Buxton - Trần Đỗ Trinh, PhạmNhưHùng 13. Các loạn nhịp nhanh Mark E. Josephson, Francừ E. Marchlinski, Alfred R Bụxton - Trần Đỗ Trinh, Phạm Như Hùng 14. Bệnh tim bẳm sinh ở ngưòi lón William F. Friedman, John s. Child - Phạm Gia Khải 15. Bệnh thấp khóp cấp Gene H. Stollerman -Đặng Phương Kỉệt 16. Bệnh van tim Eugene Braunwald - Phạm Gia Khái, Nguyễn Vấn Bàng 17. Nhồi máu cơ tim cấp Richard c. Pasternak, Eugene Braunwald Vũ Đình Huy 18. Bệnh tim thiếu máu cục bộ Andrew p. Selwyn, Eugene Braunwfld - Vũ Đình Hải 19* Chứng tim phổi John BiitUer, Eugene Braunwald - Nguyễn Văn Tiệp 20. Các bệnh eơ tim và viêm cơ tim Joshua Wynne, Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt 21. Bệnh màng ngoài tim Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt 22. Khối u tim, các biểu hiện ỏ tim của bệnh hệ thống và tồn thương tim do chắn thương Wilson s. Coỉlucci, Eugene Braunwald Nguyền Văn Tiệp Mục 2. Bệnh hệ thống mạch 23. Xơ vữa động mạch và các hĩnh thầi khác của xơ cứng động mạch Edwin L. Bierman - Nguyễn Vấn Tiệp Ị4) Bệnh tăng huyết áp Gordon H. Williams - Vữ Đình Huy 25. Các bệnh của động mạch chủ Victor J. Dzau, MarkA. Creager Nguyễn Văn Tiệp 26. Các bệnh mạch máu ỏ chi Victor J. Dzau,MarkA. Creager Nguyền Văn Tiệp 129 160 177 187 210 229 241 247 258 271 278 298 328 334 PHÂN HAI Bối LOẠN HỆ HÔ HẤP 27. Tiếp cận bệnh nhân mắc bệnh hô hấp 349 Eugene Braunwald - Đặng Phương Kiệt 28. Tác động của tế bàọ và sinh học phân tử đối vói bệnh phổi' 353 Ronald G. Crystal - Đặng Phương Kiệt 47. Ghép phổi E.p. Trulock, Joel D. Cooper - Đặng Phương Kiệt PHẦN B A RỐI'LOAN'THẬN VÀ ĐƯỜNG TIẾT NIỆU 48. Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh ỏ thận và 531 29. Rối loạn chức năng hô hấp Steven E. Weinberger, Jeffrey M. Drazert - Nguyễn Văn Bàng 361 — đưòng tiết niệu Fredric L. Coe, Barry M Brenner - Nguyễn Kim Liên 534 30. Ghi hình trong bệnh phổi PaulJ. Friedman - Nguyễn Văn Bàng 31. CáC thủ thuật chản đoẩn trong các 373 49. Tác động của sinh học tế bào và phân tử lên bệnh iý thận Karl L. Skorecki, Daniel G. Bichet, Barry M. 542 bệnh đưòng hô hấp 380 Kenneth M. Moser - Nguyễn Văn Bàng 32. HEN 387 E.R Me Fadden, Jr - Nguyễn Vấn Bàng Brenner - Đặng Phương Kiệt 50. Các rối loạn chức năng thận Barry M. Brenner; Steven 'C. Hebert - Đặng Phương Kiệt 551 33. Viêm phỏi quá mẫn và viêm phỏi tăng bạch cầu ái toan 398 (^51) Suy thận cấp tính 562 Hugh R Brady; Barry M. Brenner - Lê Thị Hòa Gary w. HunninghakeHaỉ B. Rỉcherson - Nguyễn Văn Bàng 34. Các bệnh phỏi do rnôi trưòng 403 Frank E. Speizer - Nguyền Văn Bàng 35. Viêm phổi, gồm câ nhiễm khuẩn phỏi hoại từ (áp xe phoi) 415 Mathew E. Levỉson - Nguyễn Vấn Bàng 36. Giãn phế quản và sỏi phế quản 429 Steven E. Weinberger - Nguyễn Vấn Bàng 37. Xơ nang tụy tạng 433 Richard c. Boucher - Ngựyễn Văn Bàng 38. Viêm phế quản mạn tính, khí phế thũng và tắ c đường đẫn khí 439 Roland H. Ingram. Jr - Nguyễn Văn Bàng 39. Bệnh phổi kẽ 453 Herbert Y. Remolds - Nguyễn Văn Bàng 40. Tăng áp iực động mạch phổi tiên phát 464 Stuart Rich - Nguyễn Vẩn Bàng 41. Huyết khối nghẽn mạch phổi 468 Kenneth M. Moser - Nguyễn Văn Bàng 42. Ưng thư phồi 481 John D. Minna - Nguyễn Văn Bàng 43. Bệnh màng phôi, trung thất và cơ hoành 497 Richard V/. Light - Nguyễn Vấn Bàng 44. Các rối loạn thông khí 505 EỉỉotA. Phiỉỉipson - Đặng Phương Kiệt 45. Hội chúng suy hô hấp ỏ ngưòi lón 516 Roland H. Ingram, Jr - Đặng Phương Kiệt 46. Thỏ máy 523 Edward p. ỉngmito, Jeffrey M. Drazen - Đặng Phương Kiệt |?ỉ)S u y thận mạn tính Barry M. Brenner; /. Michael Lazarus - Nguyễn Kim Liên 53. Lọc máu và ghép thận trong điều trị suy thận Charles B. Carpenter\ /. Michael Lazarus - Hà Phan Hài Anh 54. Gác cơ chế bệnh lý miễn địch gây tổn thương thận Richard J. Gỉasssock, Barry M Brenner - Đỗ Gia Tuyển Ã5j Các bệnh cầu thận chủ yếu Richard J. Gtasssock, Barry M. Brenner - Dương Trọng Nghĩa 56. Các bệnh cầu thận liên quan vói bệnh hệ thống Richard L Glasssock, Barry M Brenner - Dương Trọng Nghĩa 57. Bệnh của tổ chức ống - kẽ thận Thomas H. Hostetter, Barry M. Brenner - Đỗ Gỉa Tuyển 58. Bệnh lý mạch máu thận Kamal F. Badr} Barrv M. Brenner Dỗ Gia Tuyển 59. Các bệnh ống thận di truyền Fredric L. Coe, Satỉsh Kathpalia - Đỗ Gia Tuyển 60. Bệnh sỏi thận Fredric L. Coe, Murray /. Favus - Lê Thị Hòa 579. 592 612 619 641 654 664 672 683 VIII 61. Tắc đưòng tiết niệu 691 Juliam L. Seifter; Barry M. Brenner - Đương Trọng Nghĩa 62. Khối u đưòng tiết niệu 696 Marc B. GamiCy Barry M. Brenner Lệ Thị Hòa PHẦM BỐN CẮC RỐI LOẠN HỆ TIÊU HOÁ Mục 1. Các rốỉ hạn ống tiêu ỉioấ 77; Ghi hình gan mật Lawrence s. Friedman, Lawrence Needỉeman - Nguvễn Đình Ngityến 78. Các xét nghiệm chẩn đoán írong bệnh gan Danỉẹỉ K Podolsky, Kurt J. ỉsseỉbacher - Nguyễn Đình Nguyên 79. Các rối loạn chuyên hoá của gan Daniel K Podolsky, KurtJ. ỉssdbacher Nguyễn Đình Nguyên, Nguyễn Kim Liên 80. Chuyên hoá bilirubin và tăng bilirubin trong máu 875 891 901 63. Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh dạ dày - ruột KurtJ. ỉsseỉbacher, Daniel K Podolsky Đặng Phương Kiệt 64. Tác động của sinh học tế bào và sinh học phân tử lên bệnh dạ dày-ruột Kurt J. ỉsseỉbacher, Daniel K Podolsky - Đặng Phương Kiệt 65. Nội soi dạ dày - ruột Michael B. Kìrnney, Fred E. Silversteỉn - Ngiivễn Văn Tiệp 66. Bệnh của thực quản Raj K Goyaỉ - Nguyễn Vấn Tiệp '(ị^ L o é t tiêu hoá và viêm dạ đày James E. Mc Guigan - Nguyễn Văn Tỉệp 68. Các khối 11 thực qíiản và dạ dày Robert J. Mayer - Nguyền Văn Tiệp 69. Rối loạn hấp thu Norton J. Greenberger, Kurt J. ĩsseỉbacher - Nguyền Văn Tiệp 70. Bệnh ruột viêm (viêm loét đại tràng và 703 710 720 729 743 778 784 . Kurt J. Isselbacher - Nguyễn Đình Nguyên ịSị. Viêm gan cấp Jules L. Dỉenstag, KurtJ. Isselbacher Nguyễn Văn Tiệp Viêm gan mạn tính Jules L. Dỉenstag, Kurt /. ĩsselbacher - Nguyễn Văn Tiệp 83. Bệnh gan liên quan đến uống rượu và xổ gan , Daniel K Podolsky, Kurt J. ĩsselhacher - Nguyễn Văn Tiệp 84. Các khối u ỏ gan KurtJ. ĩsselbacher, Jules L. Dienstag - Dương Bá Trực 85. Các bệnh thâm nhiễm và chuyẻn hoá gây ton thương gan Kurt J. ĩsseỉbacher, Daniel K Podolsky - Dương Bá Trực 86. Ghép gan Jules L. Dimstag - Nguyễn Thanh Liêm 911 948 958 979 983 987 bệnh Crohn) 814 Robert M. Glỉchnan - Nguyền Văn Tiệp 71. Các bệnh ruột non và ruột già 836 J. Thomas La Mont, KurtJ. ỉsselbacher - Nguyễn Văn Tiệp 72. Khối u ở ruột non và ruột già 849 Robert J. Mayèr - Nguyễn Vấn Tiệp 73. Tắc ruột cấp 861 > William Siỉen - Ngiiyền Vấn Tiệp 74. Viêm ruột thừa cấp 865 William Sileti - Nguyễn Văn Tiệp 75. Bệnh của phúc mạc và mạc treo 869 Kurt J. ỉsselbacher, /. Thomas La Mont - Nguyễn Kìm Liên Mục 2. Bệnh gan và đường một 76. Tiếp cận bệnh nhân mắc bệnh gan 871 Kurt J. Isseỉbacher, Daniel K Podolsky - Nguyễn Đình Nguyên 87. Các bệnh túi mật và đưòng mật Norton J. Greenberger, Kurt J. ỉsselbacher - Dương Trọng Nghĩa Mục 3. Cắc hệníi tuỵ 88. Tiếp cận bệnh ĩìhân bị bệnh tuỵ Phỉỉlip p. Toskesy Norton J. Greenberger - Dương Bá Trực 89. Viêm tuỵ cấp và mạn tính Norton J. Greenberger, Phỉỉỉỉp p. Toskes - Dương Bá Trực 90. Ưng thư tụy Robert L Mayer - Dương Bá Trực 91. Ư nội tiết đưòng tiêu hoá và tuyến tuỵ Lee M. Kaplan - Dương Trọng Nghĩa 993 1013 1019 1039 1043 PHẦN MỘT Rốỉ LOẠN HỆ TIM MẠCH Mục 1. Rối loạn tim 1. TIẾP CẬN BỆNH NHÂN TỈM Triệu chứng Gác bệnh tim phần nhiều do thiếu máu cục bộ cơ tim, do rối loạn co bóp hoặc giãn cơ tim, hoặc dọ nhịp hay tần số bất thường của tìm. Biểu hiện hay gặp nhất của thiếu máu cục bộ là khó chịu ở lồng ngực, còn giảm khả năng bơm của tim thường dẫn đển yếu, đễ mệt, hoặc nếu nặng thì xanh tím, hậ huyết áp, ngất, và tăng áp lực máu ỏ mạch thể hiện tâm thất bị suy; điều này đưa đến ứ dịch, chính nó gây khó thỏ, khó thỏ khi nằm và phù. Lọạn nhịp tim hay xảy đến đột ngột, đưa đến những dấu hiệu và triệu chứng cũng xuất hiện đột ngột và cũng có thể biến đi nhanh như vậy: trống ngực, khó thỏ, đau thắt ngựC; hạ huyết áp và ngất. Một nguyên tắc chủ yếu khi đánh giá một ngưòi nghi bị bệnlì tim là chức năng eơ tim hoặc vành có thẻ thích ứng lúc nghỉ, và klĩông thích ứng lúc gắng sức. Vây, bênh sử đau ngực và/hoặc khó thỏ chỉ xuất hiện kill hoạt động lả đặc trưng của bệnh tim, trái lại nghĩa là triệu chứng xuất hiện khi nghỉ và hết khi gắng sức, hiếm gặp ở bệnh tim thực thề. Bệnh nhân tim mạch cũng có thể vô triệu chúng, cả lúc nghỉ lẫn lúc gắng sức, nhưng cũng có the có một dấu hiệu thực thể bất thường, như một tiếng thổi tim, huyết áp cao, hoặc một bất thường trên điện tâm đồ hoặc trên phim X - quang. Càng ngày ngưòi ■ta càng phát hiên được nhiều trưòng hợp thiếu máu cục bộ vô triệu chứng nhò nghiệm pháp gắng sức hoặc nhò điện tim. Vì bệnh tim mạch rất phổ biến và nhiều ngưòi không phải thày thuốc cũng đã nghe quen đến những triệu chúng chủ yếu của loại bệnh đồ, cho nên bệnh nhân, và đôi khi cả thày -thuốc nữa, gán bừa những triệu chứng không phải của tim coi ià của bệnh tim thực the. Hơn nữa, sự kết hợp giũá tư tưỏng sợ bệnh tim phổ biến ỏ xã hội phương Tây, vói sự liên tưỏng ăn sấu giữa tim vói cảm xúc, tạo ra ỏ những ngưòi tim mạch bình thường, tưởng tượng ra những triệu chứng giống bệnh tim. Đội khi, khó nhận định đúng triệu chứng của bệnh nhân tim thực thẻ rõ ràhg. Những bệnh nhân này, ngoài những triệu chứng của bệnh thật, còn có thể có thềm những triệu chứng cơ năng cổ thể gán cho hệ tim mạcli. Phấn biệt những triệu chứng và dấu hiệu dó bệnh tim thực thể vói những cái không liến quan đến tim là một nhiệm vụ quan trọng và khó khăn ỏ những bệnh nhân này. Phải công nhận rằng khó thỏ, một trong những biẻu hiện chủ yếu cửa giảm dự trữ tim, không phải ẹhỉ đặc trưng cho bệnh tim, mà còn cho nhiều bệnh khác như bệnh phổi, bệnh béo phì, và lo lắng. Đau ngực cũng có thể do nhiều bệnh khác không phải thiếu máu cục bộ. Khám lâm sàng tỉ mỉ, thưòng clio phép nhận định các triệu chứng đó CÓ phải đo bệnh tim không. Những test không gây chảy máu như điện tim lúc nghỉ và sau gắng sức, X - quang và siêu âm thưòng cho những thông till bỏ súng quan trọng đe đánh giá đúng những triệu chứng đó, đôi khi phải cần đến những phương pháp thăm khám chuyên khoa sâu (thông tim và chụp buồng tim). CHẨN ĐOÁN ơ bất kỳ chuyên khoa nào của y học, 1 việc đánh giá tiên lượng và lập kế hoạch xử lý cũng đều phải dựa trên chản đoán đúng, vói bệnh nhân tim mạch, pliải đặc biệt lo sao cho chan đoán không những đứng mà còn phải day đủ nữa. Như Hội Tim ỏ New-York đã phác ra, chản đoán 'bệnh tim đầy đủ phầixét đến: 1. Ngiiyên nhân sâu xa. Nguyên nhân là bẩm sinh, thấp tim, tăng huyết áp, hày thiếu máu cục bộ? 2. DỊ thường giải phẫu. Buồng tim nào to ra? Van nào bị hỏng? Màng ngoài tim có liên quan khổng? Cổ nhồi máu cơ tim cũ không? 3. Rối loạn sinh /ý (chức năng). Có loạn nhịp tim? Có dấụ hiệu suy tim ứ huyết hoặc thiếu máu cơ tim? 4. Mức độ suy chức năng. Hoạt động thẻ lực đến mức độ nào thì gây triệu chứng? Mức độ này cần được đánh giá tùỹ thuộc vào múc độ điều trị. Hai thí dụ đơn giản đe minh họa sự quan trọng pliải có chản đoán đầy đủ: (1) Tìm thấy thiếu máu cục bộ cơ tim, nguyên nhân gây đau ngực gắng sức là rất quan trọng. Tuy nhiên chẩn đoán đó chưa đủ đẻ lập chiến lược điều trị đặc hiệu, và đẻ tiên lượng, cần phải nhận định được bệnh cơ bản, thí dụ xơ mổ động mạch vành hoặc hẹp động mạch chủ gây thiếu máu cục bộ, và phải xét xem thiếu máu nặng, nhiễm độc giáp hoặc nhịp nhanh trên thất có góp phần hay không. (2) Kết luận bệnh tim là bam sinh đã là một xuất phát điẻm quan trọng, nhưng chỉ định phẫu thuật còn dựa vào dị dạng gì, và nhiều khi vào bản chất của rối loạn sinh lý bệnh cũng như vào suy chức năng nữa. Xây dựng một chẩn đoán tim đúng và đầy đủ nhiều khi đòi hỏi sáu phương pháp khám nghiệm: (1) bệnh sử, (2) khám thực thể, (3) điện tim, (4) X - quang lồng ngực, (5) khám nghiệm ghi hình không chảy máu (siêu âm, các kỹ thuật cắt lóp, phóng xạ hạt nhân) và những kỹ thuật ghi hình không chảy máu khác, và đôi khi (6) khám nghiệm chuyên khoa sâu gây chảy máu như thông tim, chụp buồng tim và chụp động mạch vành. Muốn đạt hiệu qủa iihất, những kết qủa của từng khám nghiệm trên phải được phân tích độc lập vói nhau, trong lúc đó vẫn xét đến nhũng thông tin của các khám nghiệni khác. Chỉ cách đó mói tránh bỏ sót một dấu hiệu tế nhị mặc dù rất có ý nghĩa. Thí dụ, bệnh nhân nào nghi bị bệnh tim cũng phải ghi điện tâm đồ. Nó có thẻ quyết định chẩn đoán đúng, thí dụ tìm thấy rối loạn dẫn truyền nhĩ thất mức độ trung bình trên một bệnh nhân ngất chưa giải thích được, mặc dù tất cả các phương pháp khám nghiệm khác không phát hiện gì bất thường. Mặt khác, kết hộp với các kết qủa khám nghiệm khác thì điện tim có thể khẳng định kết qủa. Thí dụ thấy bệnh nhân có rung tâm trương ỏ mỏm, hưóng chú ý đặc biệt đến sóng p, và thấy dày nhĩ trái trên điện tâm đồ ủng hộ ý kiến rung tâm trương là do hẹp hai lá. Trong những hoàn cảnh đó, tìm thấy thêm dày thất phải trên điện tâm đồ gợi ý có tăng áp lực tuần hoàn phôi thì có nghĩa đó là hẹp có khít. Tiền sử gia đình Hỏi bệnh người nghi mắc bệnh tim phải chú ý đặc biệt đến tiền sử gia đình. Nhỉều bệnh tim hay có tính chất gia đình. Có the có yếu tố đi truyền như bệnh cơ tim phì đại, hội chứng Marfan, chết đột ngột trong hội chứng QT kéo dài. Trong tăng huyết áp vô căn hoặc vữa xơ động mạch vành, nhân tố di truyền không rõ rệt bằng, nhưng cũng rất quan trọng. Nhiều bệnh tim trong gia đình có thẻ không những do di truyền, mà còn do thói quen ăn uống và cư xử, như ăn qúa mặn, qúa nhiều hoặc hút thuốc lá. Đánh giá mức độ suy chức năng Klii tìm cách đánh giá mức độ của suy chúc năng ỏ bệnh nhân tim, điều thiết yếu là phải xem xét kỹ ciíòiig độ cũng nhu tốc độ hoạt động trưóc khi xuất hiện triệu chứng. Thí dụ khó thỏ sau khi chạy lên 2 cầu thang gác dầi, chứng tỏ suy chức năng nhẹ hơn nhiều so với triệu chứng ấy sau khi đi vài bưóc đưòng bằng phẳng. Vì vậy, phải xét đến mức độ thẻ lực hàng ngày khi làm việc và khi giải trí. Một vận động viên marathon mà khó thỏ khi lên hai cầu thang có ý nghĩa hơn nhiều so vói một ngưòi luôn tĩnh tại khó thở khi lên một cầu thang. Cũng như vậy, hỏi bệnh phải chi tiết đến chế độ điều trị của bệnh nhân. Thí dụ, phù dai dẳng hoặc tăng lên, khó thỏ và những 'biểu.hiện khác của suy tim ỏ ngiíòi kiêng muối triệt để và dùng thuốc lợi tiểu đủ liều, phải được nhận định khác hẳn vói phù không được điều trị như vậy. Đánh giá tốc độ phầt triẻn của triệu chứng, từ đó đánh giá độ nặng của bệnh chính, nên hỏi xem có công việc gì bệnh nhân có the tiến hạnh được trưóc đây một năm, mà đến nay không thể làm được nữa. Điện tâm đồ Tuy điện tâm đồ cho kết qủa vô giá trong khám 2 nghiệm tim, trừ trưòng hộp loạn nhịp, ít khi nó cho phép chản đoán đặc hiệu. Nếu không có những dấu hiệu bệnh lý khác, không nên cường điệu những biến đổi điện tim. Phạm vi bình thưòng của điện tâm đồ rất rộng, và đồ thị có thẻ biến đỏi dọ nhiều nhân tố ngoài tim như tuổi, tạng ngưòi và điện giải đồ huyết thanh. Tiền sử bẩm sinh Tiền sử bẳm sinh của bệnh tim mạch cần phải được đánh giá đúng. Những rối loạn tim mạch thường biểu hiện cấp ỏ một bệnh nhân không có tiền triệu của bệnh vữa xơ động mạch vành mà phát sinh nhồi máu cơ tim cấp hoặc một bệnh nhân không có tiền triệu vói bệnh cơ tim phì đại mà biêu hiện lâm sàng đầu tiên là ngất hoặc thặm chí chết đột ngột. Tuy nhiên trong cả hai ví dụ trên, người thày thuốc nhanh nhạy có thẻ nhận ra nguỳ cơ của những biến chúng này ỏ bệnh nhân từ lâu, trưóc khi nó xuất hiện và có thẻ tiến hành những biện pháp đề phòng chúng. Ví dụ, bệnh nhân bị nhồi máu cơ tim có the có nhũng yếu tố nguy cơ đo vữa xơ động mạch vành từ nhiều năm. Người ta đã nhận ra rằng có thể loại trừ hoặc làm giảm bót những nguy cò này hoặc thậm chí đề phòng được nhồi máu cơ tim. Tương tự như vậy, những bệnh nhân bị bệnh cơ tim phì đại có thể có những rối loạn theo hình thái gia đình và một gia đìnli cớ tiền sử bệnh như vậy nếu cẩn thận nẽìi hưóng tói sự thăm khám bằng siêu âm tim đẻ có the nhận ra từ lâu trước, khi có những biểu hiện cần cấp cứu. NHỮNG BẪY TRONG CHUYÊN KHỎA TỈM MẠCH Chuyên khoa hóa cao và nhiều phương pháp chản đoán hiện đại trong tim mạch học cổ thể đưa đến nhiều hậu qủa bất lợi, có thẻ tóm tắt như sau: 1. Bác sĩ không chuyên khoa tim không nhận rà những biểu hiện tim ở bệnh toàn thân. Thí dụ (chưa đầy đủ): hội chứng Down (còn ống nhĩ thất chung); loạn phát triền sinh dục, tức là hộị chứng Turner (kèm theo nhiều khuyết tật tim mạch bẩm sinh, nhất Ịà hẹp eo động mạch chủ); bất thữòng xương chi trên (kèm thông liên nhĩ), hội chứng Hoĩt - Oram; loạn dưỡng cơ (kèm bệnh cơ tim); nhiễm sắt huyết thanh và bệnh dự trữ glycogen (kèm thâm nhiễm cớ tìm); điếc bẳm sinh (kèm QT kéo đài và các loạn nhịp nặng); bệnh Raynaud (kèm tăng áp lực động mậch phổi tiên phát và co thắt động mậch vành); bệnh mố liên kết, tức là hội chứng Marfan, hội chúng Ehlers - Danlos, và những bệnh liên quan về chuyên hóa mucopolysaccharid (giãn động mạch chủ, sa van hai iá, một biến thể của bất thưòng động mạcli); thiếu máu tan huyết mạn tính (giãn tim); bệnh Refsum (suy cơ tim và rối loạn dẫn truyền); to viễn đoạn (xơ vữa động mạch vành tăng tốc, rối loạn dẫn truyền, bệnh cơ tim); cưòng giáp (suy tim, rung nhĩ); suy giáp (tràn dịch màng ngoài tim, bệnh động mạch vành); viêm khóp dạng thắp (viêm màng ngoài tim, bệnh van chủ); bệnh Whipple viêm màng ngoài tim và viêm màng trong tim; cúng bì (tim phồi mạn, xơ cơ tim, viêm màng ngoài tim); lupút ban đỏ hệ thống (viêm van, viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim); viêm đa khóp (viêm màng ngoài tim, viêm eơ tim); bệnh sarcoid (loạn nhịp, bệnh cơ tim); bệnh Fabry (thiếu máu cục bộ cơ tim, suy tim); và viềm da tróc vẩy (suy tim cung lượng cao). Những bệnh nhân này và bị những bệnh hệ thống khác nữa mà có thể liên quan tim mạch đều cần được khám kỹ hệ tim mạch. 2. Bác sĩ chuyên khoa tim không nhận ra được bệnh hệ thống làm liền ỏ các bệnh nhân tim mạch, như những bệnh kẻ trên, Bệnh nhân dù chỉ nghi bị bệnh tim mạch cũng cần phải được đánh giá toàn thân tỉ mỉ, và đựộc tìm những biẻu hiện ngoài tim của các bệnh đó. Ví dụ, viêm cơ tim nhiễm trùng được lưu ý đến ở những bệnh nhân đã biết có bệnh bẩm sinh hoặc bệnh van tim khi sốt, thiếu mầu và albumin niệu. Một bất thưòng về tim mạch có thể cung cấp đầu mối căn bệnh hiềm nghèo để nhận ra một số rối loạn hệ thống. Chẳng hạn như ỏ một ngứòi lơn tuổi, rung nhĩ không giải thích được có the cung cấp đầu mốỉ đầu tiên cho chẩn đoán nhiễm độc tuyến giáp. 3. Qua tin và đùng qúa nhiều test labo, nhất là những kỹ thuật chuyên khoa có chảy máu đẻ khám nghiệm hệ tim mạch. Thống tim phải và trái, chụp mạch chọn lọc và chụp động mạch vành eho dữ kiện chan đoán chỉnh xầc trong nhiều tình huống. Thí dụ, chúng giúp lập chan đoán giải phẫu đặc biệt, và xác định hậu qùa sinh ỉý ỏ bệnh tim bẩm sinh và ở đau ngực nghi đo bệnh vành, cũng như xác định ý nghĩa chức năng của bệnh van do thấp đang xét mổ. Mặc đù người ta chứ ý rất nhiều đến những khám nghiệm chuyên khoa mói, cũng nên thừa nhận rằng chúng chỉ bổ sung chứ không thay thể được một khám xét cẩn thận bằng lâm sàng và bằng những kỹ thuật không chảy máu. Đang có một xu hưóng không tốt: 3 tiến hành những biện pháp như chụp động mạch vành ở ngiíòi đau ngực nghi bệnh vành, thay vì hổi bệnh kỹ lưỡng và sáng suốt; dù biết được động mạch vành cố tắc hay khồng, cũng không trả lòi-được rằng đau ngực của bệnh nhân có phải do vữa xơ động mạch vành hay khống. Ngưòi ta hay chụp động mạch vành không Cần thiết ỏ bệnh nhân có triệu chứng và đấu hiệu nhẹ cửa thiếu mảụ cục bộ khi gắng sức, vối chức năng thất trái bình thưòng, có vẻ không có chỉ định 1110 mối tắt. Thông tim trái cũng hay được chỉ định quá mức đẻ xét chỉ định phẫu thuật van, dù trưóc đó bệnh nhân chưa hề được điều trị nội khoa. Không nên quên rằng, mặc dù có giá trị rất lóri song những khám nghiệm chuyên khoa đó kéo theo một nguy Gơ nhỏ cho bệnh nhân, đau, tốn tiền và gây qua tải ở các bệnh viện. Do đó, không nên tiến hành chúng như để "mò cua", hoặc đề tỏ vẻ hết lòng với ngLCỜi bệnh. Mà chỉ nên lầm sau khi đã khám kỹ lưỡng bầng lâm sàng và bằng test không chảy máu, chi tiến hành ỉàĩn khi chúng góp phần xử ừí hệnh . XỬ TRÍ Sau khi cliẩn đoán đầy đủ, thưòng có một số hưóiig chọn lựa trong điều trị.'Nhiều.thí dụ cố thẻ cho thấy vài nguyên tắc điều trị tim .-mạch'hiện đại. 1. Trữồrig hợp không thấy bệnh tim nào, phải nói rỗ ràng dứt khoát vói bệnh nhân như vậy, và không nên yêu cầu họ quay lại kiểm tra định kỳ. Nếu qúa quan tâm đến bệnh, ligiíòi bệnh sẽ bị ám ảnh về bệnh tim, 2. Nếu không có dấu hiệu bệnh tim, nhưng bệnh nhân có một hoặc nhiều nhân tố nguy cơ của thiếu máu cục bộ Cơ tim, nên có kế hoạch giảm nguy cơ, và nên khầm lại định kỳ xem họ có theo đúng lòi khuyên, và Ìiguỵ eơ có giảm thật không. 3. Nếu có bệnh tim thực thẻ như bệnh van chẳng hạn, nhưng vô triệu chứng hoặc nhẹ, nên được kiẻm tra định kỳ (6-12 tháng một lần) bằng lâm sàng và test không chảy máu. Do đó, có thẻ phát hiện sóm suy tim, và trong những ca thích hợp, Cần thông tim và phẫu thuật trước khi có triệu chứng nặng, tổn thương cơ tim không đảo ngược được, và nhiều nguy hiểm khi mổ. 4. Điều vô cùng quan trọng đối vói thày thuốc ỉà đật ra những tiêu chuẩn rỗ ràng đẻ chọn cách xử trí (nội khoa, tạo hình mạch''hay; phẫu thuật tái tưới máu) cho bệnh nhân tliiếụ máu cục bộ cơ tim. Phẫu thuật là 'một. tiến bộ lốn trong điềụ trị bệnh này, nhưng có lẽ ngươi ta mỏ hơi.qua.nhiều ỏ Hoa Kỳ. Chỉ có đau thắt ngực, hoặc chụp động niạch thấy hẹp động mạch vành, không 'nến đề nghị ngay chỉ định plìẫụ thuật Cách chữa đó chỉ nên giói hạn cho những bệnh nhân tim thiếu máu cục bộ mà có thê chứng minh được rằng phẫu thuật tốt hdn điều trị nội khòa. 2. SINH HỌC TÊ BÀO VÀ PHÂN TỬ CỦA BỆNH TIM MẠCH Do chức năng chính của tim là hoạt động như một chiếc bơm nên tim học lâm sàng, kẻ từ kỷ nguyên William Harvey đã bắt rễ sâu trong sính lý học và huyết động học. Sự ra đòi của phương ..pháp ghi điện tim vào đầu thế kỷ này và sự nhận biết các rối loạn nhịp tim trên'lâm sàng đã khiến người ta càng chú ý hơn tròng điện sinh lỹ học. Vì các thuộc tính cả cơ 'học lẫn điện học của tim đều CÓ thẻ bị thuốc làm ảnh hưỏng sâu sắc nên dược ỉý học cũng đã mang lại những cơ sỏ khoa học cho tim học lâm sàng. Muốn hiểụ biết đầy đủ hơn chức năng và rối loạn chửc năng tim thì cần có các công trình nghiên cứu ỏ các tầm íế bào, phân tử và gen học. Tuy nhiên, những CUỘC tìm kiếm như vậy đã bị clĩậm trễ do thiếu hẳn các dòng tế bào người trưởng thành, là những tế bào cơ tim hoàn toàn biệt hóa để phát triẻn được in vitrOj thao tác được và nghiến cứu được. Có lẽ vì lý do đó mà sinh học tế bào và gen học phân tử cổ tác động đến bệnh tim mạch chậm hơn một số các ngành khác của y họe, chẳng hạn như huyết họe, ung thư học, nội tiết và các bệnh nhiễm trùng. Tuy vậy, việc ứng dụng các kỹ thuật này vào khỏa học tim mạch giò đây đã đạt đựợc nhiều thành tựu, và các nỗ lực này đang bắt đầu ảnh hưỏng tối việc chăm sóc những ngưồi có bệnh tim mạch. Nhiều ví dụ của ảnh hưỏng như vậy sẽ được xem xét trong chương này và bao gồm các thành tựu trong việc hiếu biết qúa trình phì đại cờ tim, cấc ■thành.phần của dòng máu như apolipoprotein ehẳng hạn, và các tế bào khồng phải của tim như các tế bào Gơ trơn của mặcỊi máu, tế bào nội mô và tiẻu cầu. ở phần sau sẽ bàn tối các tiến bộ trong liệu pháp làm 4 tiêu cục nghẽn mạch, cũng là kết qủa các nghiên cứu ỏ tầm tế bào và phân tử. sự PHÌ ĐẠI cơ PHÌ OẠI C ơ TIM.Một trong các khả năng đắng kể và quan trọng nhất của tim là thích nghi vói những đổi thay trong tải lượng huyết động, cả trong tình thế cấp diễn lẫn mạn tính. Các thích nghi cấp diễn được thực hiện thông qua vai trò trung gian của hai cơ Ghế được bàn tói trong chương 9: (1) Một tình trạng thay đỏi con số các cầu nối giữa các sợi cơ actin và myosin, điều này lại tùy thuộc chiều dài các đơn vị cơ bản (sarcomeres) của tế bào cơ tím (cơ chế thích nghi này biểu thị định luật Starling của tim ỏ tầm phân tử), và (2) Những thay đỏi trong tính co bóp thông qua trung gian là chất dẫn truyền thần kinh norepinephrin qua các thụ thể giải phóng adrenalin. Mức độ hoạt hóa các thụ thẻ này, cuối cùng, sẽ điều hòa nồng độ các ion calci gần các protein co bóp do vậy, điều hòa sức co bóp cơ tim. Ngược lại, trong trưòng hộp qúa tải huyết động mạn tính, như trong bệnh tăng huyết áp, bệnh van tim và nhiều thẻ bệnh tim bẩm sinh, thì phì đại cơ tim là đáp ứng thích nghi chủ yếu. Vì tâm thất phì đại nên các đơn vị cơ bản của sợi cơ vân mói đữộc bỏ sung vào mỗi tế bào cơ tim, qúa trình tổng hợp protein đượe gia tăng, và đôi khi qúa trình hóa giáng protein lại giảm. Phân đoạn protein toàn phần của tim gồm các phân tử protein của sợi cơ gia tăng trong phì đại cơ tim và sau đồ sẽ giảm đi nếu suy tim xuất hiện. Tải trọng cơ học-chuyển đỏi thành phì đại, tức là một qúa trình được mệnh danh là cặp đôi cơ học phì đại (mechanogrowth coupling), một cách đích thực như thế nào vẫn chưa được hiẻu biết tưòng tận. Khi các tế bào cơ tim bị căng ra trong thực nghiệm, thì diễn ra một tình trạng gia tăng ARN thông till (mRNA) và tổng hợp protein. Do vậy, các tế bào cơ í im tỏ ra nhạy cảm vói tải trọng từ bên ngoài và trỏ nên phì đại, có lẽ lôi kéo một tình trạng phóng thích các yếu tố tăng trưỏng. Nếu áp đặt một trọng tải áp suất lên tâm thất sẽ làm gia tăng biẻu thị ARN thông tin nó mã hóa với các loại protein co bóp, và các nồng độ cao các mRNA này có trách nhiệm làm tăng qúa trình tổng 1-iỢp protein cơ tim. Các protein thường xuất hiện trong các loại đẳng dạng liên quan mật thiết với nhau, sự biẻu hiện của chúng được điều hòa theo một cách đặc hiệu mô tế bào và đặc hiệu về mặt phát triẻn. Trên các súc vật thực nghiệm, đáp ứng phì đại đối vói qúa tải áp lực khiến làm tái hiện ỏ tim người triíỏng thành các đẳng dạng protein co bóp mang tính đặc trưng của thai, như dạng V3 từ chuỗi nặng myosin beta chẳng hặn ("myosin chậm"), có một hoạt tính men ATPase yếu và thúc đảy một sự co bóp chậm hơn, kéo dài hơn, đòi hỏi ít năng lượng hơn dạng Vl ("myosin nhanh"). Các đẳng dạng thai của actin alpha và tropomyosin và raRNA của peptỉd gây bài niệu natri của nhĩ cũng được tái biẻu hiện khi gây ra phì đại thất trái. Sự tái biểu hiện các gen protein thai đượcxem như một đáp ứng thích nghi tổng quát vói qua tải huyết động ỏ súc vật thực nghiệm. Các cơ chế phì đại tùy thuộc kích thích được tạo ra. Trái vói phi đại tim do qúa tải huyết động gây ra, phì đại của líu năng tuyến giáp không phải do các dạng thai của các gen protein co bóp hoặc gen ANP gây ra. Hormon giáp trạng íác động trực tiếp thông qua các thụ thẻ của nhân tế bào đẻ điều hòa sự biểu hiện gen chuỗi nặng myosin ở tầm sao chép, làm tích lũy mRNA chuỗi nặng myosin-alpha, và ức chế sự biẻu hiện mRNA chuỗi nặng myosin bêtà do vậy làm tăng nồng độ isoenzym myosin Vl và tạo ra co bóp nhanh hơn. Tim của những bệnh nhân giảm năng giáp có các nồng độ mRNA chuỗi nặng myosin bêta và đẳng dạng myosin V3 cao hơn và nồng độ mRNA thấp hơn mã hóa men ATPase Ca++ và Ca ++ giải phóng các kênh của lưới cơ tương. Một số thay đổi biẻu hiện gen trong phì đại tâm thất có thẻ lỗi cuốn các gen nguyên mẫu tạo u (proto-oncogenes) là những đồng đẳng tế bào bình thường của các gen chuyẻn dạng được mang bởi các retrovirus tạo u. Có ba lóp chính các gen nguyên mẫu tạo u được nhanh chóng tạo ra bỏi qúa tải áp lực. (1) Các gen nguyên mẫu tạo 11 như c-cis, chẳng hạn, mã hóa các yếu tố peptid tăng triỉỏng, như chuỗi bêta của yếu tố tăng trưỏng nguồn gốc tiểu cầu (PDGF: platelet derived growth factor). (2) Các gen nguyên mẫu tạo u như c-myc và c-fos mã hoá các protein nhân tế bào điều hoà sự sao chép các loại gen có ảnh hưỏng tói sự tăng trưỏng tế bào. (3) Các gen nguyên mẫu tạo u như c - ras, mã hóa các protein bào tương gắn vào các nuđeotiđ bào tương và điều hòa các hệ phát tín hiệu khác trong tế bào. Sự tái cảm ứng các gen-mà bình thường ra đước biêu hiện trong đòi sống thai, như các đẳng dạng của myosin và ANP thai chẳng hạn. thì diễn ra muộn hơn. Các kích thưóc làm tăng AMP vòng nội tế bào (cAMP) và Ca++ nội íế bào (như các chủ vận tăng tiết adrenalin bêta chẳng hạn) hoặc các tác nhân làm gia tăng quay vòng của các inositol phospholipid (như angiotensin II và các chủ vận tăng tiết adrenalin alpha, chẳng hạn) có tác dụng dinh dưỡng trực tiếp tế bào cơ tim thấy trong nghiên cứu in vitro. Norepinephrin và angiotensin II làm tăng sự biểu hiện các gen nguyên mẫu tạo u, kích thích tong hợp protein, và cảm ứng tổng hợp các đẳng dạng íliai của actin và myosin. Tác dụng này của các chủ vận íiết adrenalin alpha và angiotensin II diễn ra thông qua các thụ thể cặp đôi protein G và sự hoạt hóa tiếp theo đó các men phospholipase và protein kinase. Ngoài sự tăng trưởng các tế bào cơ, mô kẽ cũng tham gia CỊÚa trình phì đại do qứa tải áp suất, nó đi kèm quá sản nguyên bào xơ và sự iắng đọng quá múc các ỉoại sợi collagen ngoài tế bào. Việc làm giảm nhẹ qúa tải huyết động, hoặc bằng giải phẫu hoặc bằng thuốc thường phần nào giảm bót qúa trình phì đại cơ tim song không rõ ràng làm thoái triển sự tăng trưỏng mô kẽ. Có nhiều khả năng ứng dụng vào tim học sự hiểu biết ngày càng gia tăng các cơ chế liên quan đến phì đại cơ tim. Chẳng hạn, sự biểu hiện về gen nguyên mẫu tạo 11 c-myc trong tim các con chuột được chuyẻn gen khiến tim phì đại do tăng sản cơ tim. xử lý các coil vật bằng các chất ức chế enzym chuyên đồi angiotensin (ACE: angiotensin - converting enzyme) đã cho thấy làm thoái triển phì đại cơ tim và xờ hóa mô kẽ do thực nghiệm gây qua tải huyết động. Việc nghiên cứu các hiện tượng này cũng đã có thể phát hiện được cơ chế theo đó phì đại bù trừ đôi khi dẫn tói suy tim và có thể gợi ra các biện pháp ngăn ngừa biến chứng này. Rủt cục thì nhò sự hiểu biết này ngưòi ta có thể tạo ra một phương pháp kích thích phì đại cơ tim hoặc thậm chí gây tăng sản tế bào cơ tim sau khi tế bào chết do nhồi máu hoặc viêm cơ tim do virus. THÀNH MẠCH. Hệ renin - angiotensin trong thành mạch có the bị lôi cuốn vào qúa trình phát sinh phì đại cơ trơn của thành mạch. mRNA tạo angiotensin trong các thành huyết quản có thể tăng trọng cao huyết áp mạn tính. Cho angiotensin II vào các mổi trường nuôi cấy tế bào cơ trơn thành mạch có thẻ làm hoạt hóa nhanh chóng gen nguyên mẫu tạo 11 c-fos, gen này có thẻ đóng vai trò trung gian trong qúa trình phì đại do angiotensin II gây ra của các tể bào cơ trơn in-vivo. Thực vậy, angiotesin II gây phì đại các tế bào cơ trơn của động mạcli in vitro, đồng thòi gây cảm ứng mail lẹ trong các nồng độ rnRNA c-fos, c-myc, và c-jun do tăng đáng kẻ sự biẻu hiện của chuỗi alpha của PDGF. Qúa trình phì đại cơ trơn thành mạch này có thể bị các chất ức chế ACE ngăn chặn. Gen mã hóa thụ the PDGF đã được đơn dòng hóa; thụ the này đóng vai trò trung gian trong các tác dụng gián phân của chất này đối vói các tế bào cơ trơn thành mạch (và các tế bào khác). Thụ the PDGF có một cắu trúc tương tự như một dòng các thụ the cùa yếu tố tăng trưỏng, chúng có hoạt tính men tyrosine kinase. Thụ thẻ PDGF tương tác vói sản phẩm gen nguyên mẫu tạo u và hoạt hóa men phospholipase c. Nhiều yếu tố tăng íriíởng đối vói cơ trơn thành mạch, chẳng hạn như angiotensin II, vasopressin, PDGF và yếu tố tăng trưỏng ngoại bì cũng là những tác nhân làm co mạch. Các nhận định này có the có tầm quan trọng trong việc lựa chọn hoặc thiết kế các thuốc chống cao huyết áp. Thực vậy, các tác nhân ức chế ACE có khả năng làm thoái.'triền phì đại thất trái mạnh hơn các chất gây dãn mạch tác động trực tiếp nlní hydralazin chẳng hạn, CÁC RỐI LOẠN DI TRUYỀN CỦA HỆ TIM MẠCH Một SỐ rối loạn của hệ tim mạch là những rối loạn di truyền một gen, nhưng có nhiều rối loạn khác thì do nhiều gen. Đã có nhiều nỗ lực được triển khai nhằm nhận dạng các gen cỏ trách nhiệm gây phì đại, bằng cách sử dụng kỹ thuật liên kết gen. Kỹ thuật này được sử dụng để lập bản đồ các ổ gen liên kết chặt chẽ vói một kiêu hình đặc hiệu bằng cách dùng các 6 thẻ đa định hình chiều dài đoạn gen hạn ' chế (RFLPS: restriction fragment length polymorphisms) nhò những khác bỉệt trong trình tự AĐN giữa các cá thẻ tạo ra. BỆNH Cơ TIM PHÌ ĐẠI (xem chữơng riêng). Bệnh này mang tính gia đình trong hơn.-một nửa các trường hợp; bệnh được di truyền theo một kieu trội tự thân có độ biẻu hiện gần như hoàn toàn. Kết qủa phân tích sự liên kết đối với các dấu tích của các biến thiên trong trình tự ADN ỏ các thành viên trong gia đình mắc bệnh đã nhận dạng được những đột biến trong dải 1 của 'thể' nhiễm sắc số 14 trong chừng một nửa số bệnh nhân có bệnh cơ tim phì đại mang tính chắt gia đinh (FHC: Familial hypérthrophic cardiomyopathy). Một trong cảc gen chính mã hóa chuỗi nặng myosin MHỌ tâm thất rigựòỉ trưỏng thành (MHG: Myosin heavy Chain), tức là gen MHC của tim, cũng được định yị tại dải 1 của thể nhiễm sắc 14 và rõ là những biến dị trong gen này có ỉiêĩi quan vói các trưòng hộp FHC liên kết vói nhiễm sắc thẻ này (hình 2-1). ■Ar$243' Arq4ồi A tg 433 Ly S 6 i5 ứ ly 564 Vâiỗo A r g ĩiỉ LeuSOÔ Glu949 Gin trin Cys Asn Arq ỉỊei Cys Vai Ịys Lyi (-1> (-1) ■ ■ ■' ' III ill Hill; nil II 11 III urn II £ 3 4 5 6 r Ỉ 9 iồ ii U ỉ ị l ị i ỹ ÌỐÍTÍ6 19 20 22 25M IS Z6 27 2629 dồ 3132 33 54 35 36 ĩ ĩ 30 3$ 4Ọ ệ ATP Aciia Actk MLC Ringe ATG AA ổtó £002, r ......I : ; ...... ì z .........I ~ ~ I Hình 2-1: Một giản đồ gcn ịMHC) tim bêía và vị trí mười đột hiển sai lầm khác nhau gây ra bệnh cơ tỉm phì đại có tính gia đình. Gen được chìa thành 40 đoạn nhỏ (exons) và thấy rõ vị ttí các đoạn mã hóa các vùng đau và thân của peptid chuỗi nặng myosin. Ta cũng thấy được các trình ÍỊC mã hóa sự khởi phát sao chép gen ị.ATG), hoạt tính men ATPase (ATP), gắn actin (actin ỉ và actin ĨI), cầu chuỗi nhẹ myosin (MLC: myosin light chain) và chức năng bản le (hinge) các đột biến tạo ra những thay thế acicl amin (được mệnh danh bằng mã ba chữ) và thường là gây ra thav đổi điện tích (nơi có mũị tên chỉ). Vùng cấm bên trên đoạn 40 được xem là một hiện ũcợng đứt đoạn (theo CE Seỉdrnan và được H. ĨVarkins sửa đổi, 1992). Ngưòi ta đã mô tả tám đột biến lầm đưòng làm thay cũng không loại trừ chẩn đoán FHC. Có cả một loạt đổi một cặp bazơ nucleotid độc nhất ảnh hưởng đến một acid amin trong gen MHC bêta cơ tim. Nếu bắt gặp trong một thành viên của gia đình thì cũng đột biến đó điễn ra trong tất cả các thành viên và các đột biên giống nhau đã quan sát được trong các thành viên khác nhau trong gia đình. Bệnh cơ tim phì đại có tính gia đình (FHC) được di truyền đo nhiều gen; chừng một nửa số trưòng hợp FHC không liên kểt vói các đột biến của gen MHC bêta trên thẻ nhiễm sắc 14, nên nếu không có một đột biến trờng gen này cách biẻu hiện kiẻu hình của FHC, nên việc định typ gen có sử dụng các tế bào lympho lưu hành đã nhận dạng được các đột biến của gen MHC bêta kết hợp vói các kết thúc iâm sàng nghiêm trọng hơn kề cả chếtsóm. FHC vói những đặc trưng lâm sàng không thề phân biệt được vói các đặc trưng lấm sàng có kèm đột biến trong gen MHC bêta cũng đã đUỢc định vị trên bản đồ gen của thể nhiễm sắc số 1. Có ba gen mã hóa các protein co bóp trên nhánh ngắn của thể 7 nhiễm sắc số 1 (các đẳng đạng của actin, tropomyosin, vá troponin) có lẽ là các gen đối vói ỏ FHCnay. Việc định typ gen FHC sẽ giúp chẵn đoán tiền sinh, nhận dạng những ngưòi mang gen FHC mà không có triệu chứng, phân loại tiên lượng, tư vấn di truyền và đề xuất sóm điều trị. BỆNH LOẠN DUỐHŨ c ơ DUCHENNE (xem chương riêng) Bệnh này di truyền theo kiểu lặn có liên kết với nhiễm sắc the X, đôi khi đi kèm bệnh cơ tim và suy tim, cũng nhu kèm rối loạn đẫn truyền nhĩ - thất và liên thất, các loại loạn nhịp và đột tử. Gen có trách nhiệm gây ra bệnh này đã được định vị írên bản đồ thẻ nhiễm sắc X; đó là một gen lón, chứa tói 2,5 X 106 cặp bazơ, và mã hốa một phân tử protein lón (427 KDa) gọi là dystrophin. Các đột biến của gen này có thẻ khiến dystrophin không hiện diện trong các vạch ngang của cơ vân và cơ tim của những ngưòi mắc bệnh loạn dưỡng cơ Duchenne. Sự khỗng hiện diện của nó trong cơ tim có trách nhiệm trực tiếp hay gián tiếp đối vói bệnh cơ tim, thưòng hay xuất hiện trong chứng bệnh này. LOẠN DƯỠNG Cơ GIẢM TRƯƠNG Lực Khuyết tật trội tự thân này thưòng kết hợp vói sự thay thế hệ dẫn truyền tim bằng mô mổ và xơ, gây ra các rối loạn dẫn truyền trong tim và chết bất ngò, đôi khi gây ra một bệnh cơ tim. Gen có trách nhiệm gây ra bệnh này đã được định vị trên bản đồ thể nhiễm sắc 19. Protein dị thưòng là thủ phạm gây ra loạn dưỡng giảm trương lực chưa được phân lập, song nếu nhận dạng được nó ta có thề có được cái nhìn mói mẻ, thấu đáo vào cơ chế Gác rối loạn dẫn truyền ở mô Purkinje. HỘI CHỨNG QT KÉO DÀI (xem thêm chương 13). Bệnh di truyền trội tự thân này là điều kiện tiền đề gây nhịp nhanh thất và rung thất, các cơn ngất, và đột tử. Trong một gia đình có nhiều thành viên, ngưòị ta thấy hội chứng này liên kết vói gen Harvey ras-1 định vị trên thẻ nhiễm sắc 11. Gen này tham gia sự điều hòa các kênh kali của tim và do đó có thề có trách nhiệm làm chậm qúa trình tái cực, là dấu hiệu chính của hội chứng này. HỘI CHỨNG MARFAN. Chứng bệnh này thề hiện tính di truyền tự thân trội theo định luật Mendel vơi nhiều cách biểu hiện; chừng 15 phần trăm ngưòi bệnh được xem là có đột biến mói. Chứng rối loạn mô liên kết này thấy đi kèm với vô số các biểu hiện tim mạch đe dọa mạng sống, như tách động mạch chủ, phình động mạch chủ, thoái hóa nhày, và hỏ các van động mạch chủ và van hai lá. Mô liên kết ỏ nhũng ngưòi có hội chúng Marphan thấy giảm thành phần các vi sợi (microfibril), mà glycoprotein fibrillin của mô liên kết có phân tử lón (350 KDa) là thành phần quan trọng. Gen của fibrillin đã được định vị trên bân đồ thể nhiễm sắc 15 và thấy liên kết chặt chẽ vói hội chúng Marfan. Có vẻ các gen liên quan đến fibrillin có tính không đồng nhất nên có nhiều thể biẻu hiện trong hội chứng Marfan. Đột biến của một gen thú hai đối vói fibrillin, trên thể nhiễm sắc số 5, là lý đo gây ra một chứng bệnh giống hội chứng Marfan. Việc nhận dạng được các khuyết tật gen trong hội chứng Marfan chắc chắn sẽ giúp được chan đoán di truyền học và khuyên nên bắt đầu trị liệu trưóc khi xuất hiện các biẻu hiện lâm sàng. C Á C THỤ THỂ TIẾT A D R EN A LIN VÀ M U SC A R IN VÀ C Á C PR O TEIN G (Xem thêm chương 66 tập I và hình 2-2). Tính tự động, tính hiíng phấn và tính co bóp của tim được kiềm soát bởi các tín hiệu xuyên màng, có bốn thành phần tham gia: (1) các thụ the bề mặt tế bào cặp đôi vói (2) protein G điều hòa guanine nucleotiđ, đến lượt nó hoạt hóa (3) các yếu tố tác động như các kênh ion hoặc các enzym nội tế bào, làm phát sinh (4) các thông tin viên thứ cấp AMP vòng và triphosphat inositol. Các thụ the màng gắn các liên kết nối, kẻ cả các thuốc và các chất dẫn truyền thần kinh, và ỉàm trung gian cho tương tác của chúng với các tế bào. Có những nét giống nhau quan trọng về chức năng và vị trí giữa các thẻ đồng đẳng về trình tụ acid amin giữa các thụ thẻ tiết adrenalin beta, các thụ thể'tiết cholỉn, và rhodopsin, thụ thẻ nhỏ trong các tế bào hình gậy của võng mạc tất cả các thụ thẻ này đều là các glycoprotein vói bảy khu vực bắc cầu nối màng (membrane-spanning) (hình 2-3). 8 Kênh A"* K ênh C â^ Ĩ Ì o hằ ỉ hĨ Ỵ k * C at th ụ 1-hể N đ + Ị c a 2-* Ca- ATP A T P okza J ẵ 5 # Ní^ ' t1 * ® r'pí 2-2. Sự chuyển vận ion qua đơn vị cơ bản của một tế bào cơ. Kênh Na+ của tế bào cơ tim mở ra rất nhanh lúc khởi sự một tác dộng mạnh tạo ra một lùồng Na* đi vào. Kênh Na+ có thể bị phong tỏa bởi tetrodotoxỉn (TTX) hoặc bởi các tác nhân chống loạn nhịp typ 1. Sự khử cực màng sợi cơ vân tạo ra ỉuòng Ca^+ đi vào qua kênh Ca^+ nhạy cảm với thay đổi điện thế. Kênh Ca^+ có thể bị phong tỏa bởi các tác nhân phong tỏa ỉuòng vào caỉci. D = diltiazem. V = verapamil; DHP = dìhỵdropỵrỉdỉnes. Hiện ticợng tái cực màng chủ yểu bắt ngiiòn từ'việc mở các kềnh và các ion K+ và Cađược tuôn ra khỏi tể bào là nhờ tác nhân trao đổi Na^ỊCA^^ và nhờ men C 4^+ - ATPase (một qúa trình cần CÓ năng lượng). Bơm Na+ (men Na+-K+-A TPase) hút các ỉon Na* ra khỏi tế bào và đưa K+ trở lại tế bàonhờ một qúa trình cần năng lượng và nó có thể hị diậtalỉs (DỈG) chặn lại. Có hai typ thụ thể điầu ứng các ỉuòng di chuyển ion. Các thụ thể tiết adrenalin beta (là một loại thụ thể typ 2) kích thích việc sản xuất ra thông tin viên thứ haiAM P vòng, bằng cách phosphoryl - hóa (P) nó giúp kênh Ca^+ mở ra. Các thụ thể tiết chỡỉin (một loại thụ thể typ 1) ức chế sản xuất AM P vống yà còn hoạt hóa men phospholỉpase Q là enzym sân xuất thông tin viên thứ hai inositol triphosphat (ỈP3), nó huy động calci nội tế bào trong các tể hào cơ ữơn. Những chữ viết tắt: DĨG = glucosid digital (chất ức chế men Na+.ỉử-A TPase); R ỉ và R2 = các protein gắn dồi với các typ thụ thể tương ứng; AC — men adenylat cyclase; Ni = ức chế AC và Ns = kích thích AC. Nucleotỉd gân các protein G (Gị và Ợsj; PhC = men phospholipase c ; PIP2 — phosphotidylinositol diphosphat, \ ỉà mộtphosphoỉipỉt của màng. - (Theo Ư.Ruegg, Sandorama 2:5,1987). Các thụ thẻ tồn tại dưói nhiều dạng (các đẳng dạng), mỗi thụ thẻ có một vị trí hoặc chức năng riêng. Chẳng hạn, thụ thẻ tiết adrenalin bêta tồn tại dưói ba the với định vị bêtal ỏ tim, bêta2 ỏ đưòng thỏ và bêta3 trong các tế bào mổ. Các gen mã hóa đối vói cả ba thụ thẻ tiết adrenalin bêta và năm thụ thề tiết cholin đều đã được đơn dòng hóa. Các thụ thể tiết adrenalin bêta và adrenalin - alpha 1 . cặp đôi vói các lóp protein G khác nhau. Việc đem : các chủ vận như norepnephrin được các nơron tiết adrenalin phóng thích ra hoặc đobutamin được' tiêm truyền, gắn vào thụ thẻ tiết adrenalin bêta - phức 9 hợp protein G làm tháy đổi diện mạo protein G kích thích (Gs). Sự thay đỏi này, đến lượt mình, ỉạỉ hoại hóa các yếu tố tác động như men adenylat cycỉase, chẳng hạn, ỉàm tăng AMP vòng, một yếu tố kích thích sức co bóp cơ tim. Các protein G cặp đôi vói các thụ thể tiết adrenalin aỉphal, đẻ hoạt hỏa men phosphoỉipase c, đến lượt mình nó phá vỡ một phospholipid màng tế bào (PIP2) thành inositol triphosphat (IP2) thành inositol triphotphat (IP3) và điacylglycerol. IP3, đến lượt minh, giải phóng các ion calci khỏi các kho chứa bên trong tế bào và đo vậv kích thích co bóp cơ tim. Diacylglycerol hoạt , 2+ hóa một men protein - kinase c nhạy cảm Ca , được biết có nhiệm vụ điều hòa các kênh ion của tế bào cờ, qúa trình phì đạị cơ tim và độ biêu hiện của gen. Kích thích các thụ thẻ tiết muscarin và adenosin (qua protein G ức chế), sẽ làm ức chế men ađenylat cyclase và lầm giảm sản xuất AMP vòng. Đem các chủ vận tiết adrenalin beta gắn lâu đài vói các thụ thẻ bêta sẽ dẫn tới qúa trình phosphoryl - hóa các phần của khu vực nội tế bào có carboxyl tận cùng, rồi đến lượt nó tương tác với một protein tế bào, gọi là anestỉn\ protein này can thiệp vào sự kết hộp thụ thẻ bêta vói protein G vằ do đó khử mẫn cảm thụ thể. Cho gắn chủ vận lâu hơn nữa sẽ khiến thụ thể xuống cấp và không còn làm nhiệm vụ điều hòa nữa. Qúa trình này diễn ra trong suy tim mạn do tim vốn đang suy phải tiếp xúc mạn tính vói các nồng độ qũa cao norepinephrin, là chủ vận adrenalin Đáp ứng tiểt adrenalin bêta thấy giảm đi trong suy tim mạn còn kết hợp vói các nồng độ Gi gia tăng, có thẻ nó đóng một vai trò trong sinh bệnh học suy tim. Nếu hiẻụ rõ cấu trúc phân tử các thụ the ỏ tim và hiẻu rõ các gen nào mã hóa chúng thì chắc là sẽ giúp thiết kế hợp lý hổn các thuốc khả dĩ điều chỉnh chức năng tim bằng cách tác động lên các thụ thể này. CẮC KÊNH CALGI. Các ion calci đóng một vai trò độc nhất vô nhị trong các loại chức năng tế bào, nhất ỉà trong chức năng co bóp tim và cơ trơn huyết quản. Calci đi vào các tế bào tim qua các kênh calci nhạy cảm với điện thế (hình 2-2) được kiềm soát bồi các thế điện xuyên màng và mỏ ra trong những đợt khử 2+ ' cực màng sợi cơ vân. Tương tác giữa kênh-Ca với đơn vị phụ xúc tác của men protein kinase phụ thuộc AMP vòng khiến hoạt hóa các kênh calci, làm tăng xác suất mỏ của chúng và do vậy lăm tăng luồng calci đi vào các tế bào cơ và làm tăng sức co bóp cơ tim. Điều này lỹ giải một phần các tác đụng co cơ dương tính của các chủ vận tiết adrenalin bê.ta và các tác nhân ức chế men phosphodiesterase, cả hai đều làm tàng nồng độ AMP vòng. Các kênh caỉci của tim (typ L) thẻ hiện là những lỗ rộng cho nựóc lột qua, đồng thòi cho các ion calci di chuyên, có the là theo một đưòng dây độc nhất. Gấu trúc sơ cấp của chúng đã được làm sáng tỏ nhò tạo xa đơn dòng ADN vòng (cDNA). Các kênh này hoàn toàn mang tính chọn lọc đối vói các ion calci dưói các điều kiện sinh lý và hợp thành bởi nhiều Hình 2-3: Cấu trúc thụ thể tie t adreĩĩaỉin bêta2 của người được xem như nó được tổ chức bên trong màng. Các vòng mở tượng trưng cho các acid amin, chúng đồng nhất với các acid amin của thụ thể tiết adrenalin bêta2 của khi. {Theo Dohlman và cs, tạp chí Hóa sỉnh 1987,26:2664). 10 đơn vị phụ, các đơn vị phụ lớn nhất trong số này có trọng lượng phấn tử là 243 kDa và gắn các chất đối kháng kênh calci. Sự kéo dài khả năng tác dụng thường diễn ra trong các tế bào cơ phì đại và có thẻ gây ra các loạn nhịp ỏ những ngưòi suy tim. Hiện tượng kéo dài này có thể đo sự hoạt hóa bị chậm trễ các kênh calcỉ typ L. Có ba vị trí kết hợp vói nhau về mặt vật lý nhưng ỏ riêng rẽ trong các kênh gắn ba lóp các đối kháng Càlđ - nifedipine, verapamil và diltiazem. Các ADN vòng (các ADN bỏ sung cho ARN thông tin của chúng) mã hóa các kênh calci đã ■ được'-đơn dòng hóa, và các trình tự dự đoán của chúng cũng đã được xác định. Sự hiểu.biết mói này về cấu trúc và chức năng các kênh calci hẳn sẽ giúp cho việc chế tạo các thuốc khả dĩ ảnh hưỏng đến chííc năng các kênh này vói tính đặc hiệu cao hơn, do vậy lầm tăng năng lực kiem soát chức năng cơ tim và cơ trơn của thành mạch. MEN  TPese MÀNG SỢI c ơ , Một trong các protein màng quan trọng nhất lã men Na+, K+ - ATPase (xem hình 2-2). Men này đóng một vai trò chủ chốt trong việc thiết lập các gradien natri và kali xuyên qua các màng tế bào. Enzym này xúc tác phản ứng đẩy natri ra và kéo kali vào trong tế bào chống lại các građien nồng độ. Qúa trình này đòi hỏi phản úng thủy phân ATP và là chìa khóa của chúc năng mô cơ tim (và mô hưng phấn khác) bằng cách kiểm soát các điện thế màng. Qúa trình phosphoryl hóa và các vị trí gắn ATP nằm trên thành phần bào tương của enzym, và vị trí gắn glycozid trợ tim nằm trên thành phần ngoài tế bào. Nhò hiểu biết cẩu trúc sơ cấp của enzym nên có the thiết kế được các tác nhân ức chế có lẽ mạnh hơn và/hoặc chọn lọc hổn các glycozid írợ tim hiện nay. A PO L ỈPO PR O T E IN VÀ BỆN H SINH VỮA Xơ ĐỘNG MẠCH Các dị thường về số lượng hoặc chúc năng các thụ thẻ lipoprotein íỷ trọng thấp (LDL) là nguyên nhân gây ra một số hình thái vữa xơ động mạch (VXĐM). Những dị thưòng của các apoỉìpoprotẹin, mà nhiều trong số này có tính di truyền, có the có các vai trò nhiều hơn trong bệnh sinh vữa xơ. ít nhất có 10 apolipoprotein gắn vào bề mặt các phần íử lipoprotein hình cầu mang các lipit trong dòng máu và được mã hóa bỏi các gen nằm trên các thề nhiễm 11 sắc 1,2,6,11 và 19 (gen thụ thẻ LDL cũng nằm trên thẻ nhiễm sắc 19). Các chuỗi acid amin gợi ra rằng nhiều trong số các apolipoprotein này là dẫn chất từ một gen tổ tiên chung. Các chức năng chính của các apolipoprotein là (1) sợi dây nối tương táe với các thụ thể tế bào đối vói các phần tử lipoprotein, (2) các đồng yếu tố của các enzym liên quan đến chuyển hóa lipit và (3) các thành phần cấu trúc của lipoprotein. Các lipoprotein tỷ trọng cao (HDL) lấy qúa thừa cholesterol từ tế bào nên nguy cơ xuất hiện bệnh thiếu máu cục bộ tim tỷ lệ nghịch vơi nồng độ HDL lưu hành. Các apolipoproteins (apo) AI, CIII và AIV là các apolipoprotẹin được mã hóa bởi các gen nằm trên the nhiễm sắc 11. Nhiều rối loạn thấy kết hộp vói các đột biến của các apolipoprotein này, dẫn tói một khuyết tật trong tổng hợp hoặc chúc năng HDL và nảy sinh VXĐM SỚ1TL Chẳng hạn, apo AI được xem như một đồng yếu tố đối vói men lecithin cholesterol acyl transferase (LCAT) nó xúc tác phản úng khiến cholesterol được phần tử HDL lấy vào chuyển thành dạng trong đó nó được vận chuyẻn, nghĩa là cholesteryl este. Một số biến thái của apo AI mang khuyết tật đối vói hoạt tính đồng yếu tố do vậy cản trỏ chức năng bình thường của HDL và gây ra VXDM sóm.' Apo E là một trong các thành phần chính của các lipoprotein tỷ trọng rất thấp (VLDL: very low density lipoprotein) và của các tàn dư dưỡng chấp, các phần tử này CÓ một hoạt tính mạnh làm phát sinh vữa xơ. Có ba alen của gen apo E nằm trên thể nhiễm sắc 19 đã được mô tả. Những đối tượng nào là các đồng hợp tử đối vói alen E^, mã hóa apo E^, thì đều thấy giảm mức thanh lọc VLDL va các tàn dư vi dưỡng chấp ra khỏi hệ tuần hoàn mà có thề do apo không gắn được vàò các thụ thẻ lipoprotein một cách bình thưòng. Ngoài ra, những ngưòi có một alen E thì thấy gỉảm sự chuyên đôi tiêu lipit của VLDL thành LDL vói nồng độ chất này thấp trong huyết tương. Vì apo và apo bình thường có chúc năng hoạt hóa men lipoprotein lipase, nên những ngưòi có nồng độ lipit máu bình thưòng vói kiểu hiện apo E là E^/E^ hay E^/E^ sẽ có các nồng độ VLDL cao và LDL thắp hơn những ngưòị có kiều hình E/E^. Alen tăng cưòng sự chuyên đỏi VLDL thành LDL dẫn đến giảm nồng độ VLDL và làm tăng nồng độ LDL trong các kiẻu hình E^/E^ và E^/E^. Các nghiên cứu dịch tễ học đã khám phá ra 4 ° rằng apo E chứ không phải apo có liên quan vói 2 bệnh động mạch vành. Alen E đóng một vai trò được chấp nhận trong sự phát sinh bệnh tăng lipoprotein trong máu typ 3; một tình trạng kết hợp sự phát sinh các u vàng và bệnh VXĐM sớm. Sự gia tăng nồng độ Lp (a) trong huyết tương (được gọi ỉà "lipoprotein a nhỏ") thể hiện là một yếu tố nguy cơ khác nữa làm phát sinh VXĐM sóm. Thành phần protein của nó gồm apo B100 liên kết với apo (a). Nó cũng có những nét tương đồng vói LDL dược xem là một lipoprotein Bioo giàu cholesterol. Sáu isoprotein apo (a) mang tính di truyền và cả một loạt các alen tại một 0 gen duy nhất đóng vai trò kiêm soát các kiểu'hình apo (a) và tỏ ra có vai trò quyết định nồng độ Lp (a). Một đầu mối hấp dẫn đối vói một cơ chế theo đó Lp (a) thúc đay bệnh VXĐM đã xuất hiện. Mặc dầu đã tạo được đơn dòng CÃDN và cấu trúc protein của nó, song ngưòi ta đã chứng minh rằng apo (a) là một the biến dạng của plasminogen, tức ỉà tiền thân của plasmid enzym tiêu protein làm tan các sợi huyết (fibrin). Apo (a) chứa vô số các bản sao của kringỉe 4 (là một bộ phận của phân íử plasminogen có hình dạng chiếc bánh nướng Đan Mạch được gọi là krỉngỉè) tiếp theo là kringle và khu vực men protease. Tình trạng rắt giống nhau Iiày giữa một lipoprotein và plasminogen có thẻ tạo ra một mối liên kết giữa các lipit, hệ co cục máu và qứa'trình sinh bệnh vữa xơ. Các vi nghẽn mạch chứa sợi huyết trên thành mạch giò đây sáp nhập yào các mảng VXĐM. Kringle 4 của plasminogen bình thiíòng ra gắn vào sợi huyết írong qua trình tiêu sợi huyết. Apo (a) với nhiều bản sao của kringle này, cũng có thể bám vào vi nghẽn mạch bằng sợi huyếí trong thành mạch. Tiếp íheo thương ton nội mô, Lp (a) cỏ-thể luồn vào bên trong thành động mạch, ngăn cản sợi huyết không tách khỏi vi nghẽn mạch bằng cách cạnh tranh với plasminogen để tiếp cận sợi huyết. Trên đây đã đè cập tói ba trong số các ví dụ khả dĩ chứng minh các gen mã hóa các apolipoprotein như thế nào đặng đóng một vai trò chủ chốt trong việc quyết định nguy cơ làm xuất hiện bệnh VXĐM. Cuối cùng, ngiíòi ta có thẻ chứng minh được ý nghĩa kinh tế của việc nhận dạng được.các khuyểt íậí mang tính di truyền của các apolipoprotein (cũng như thụ thẻ LDL) ở tuổi thiếu niên và ứng dụng một phương pháp tiếp cận dự phòng trên các đối tường này. NỘI MÔ Trong nỊiiều năm, nội mạc (một lóp các tế bào tiếp xúc trực tiếp với máu) đã được xem là một đưòng ranh giói trơ, nhẵn nằm giữa máu và thành mạch (hình 2-4). Thực ra thì các tế bào nội mạc hoàn toàn có hoạt tính về mặt -chuyển hóa và bình thưòng sản xuất một số các chất có thẻ ảnh hưỏng đến lòng mạch cũng như các tiểu cầu. Các chắt dãn mạch nội mô hàng đầu và được biết rõ nhất là prostacyclin (PGI2), chúng cũng ức chế cả sự ngưng tập các tiểu cầu nữa. Tác dụng của PGI2 lôi kéo sự hoạt hóa men adenyl cyclase và tạo thành AMP vòng. Khi được kích thích bỏi một số ỉón các chắt, kẻ cả ATP và ADP, acetylcholine, thrombin, các chất dẫn truyền thần kinh và serotònin, thì nội mạc bình thưòng cũng phóng thíeh một chất dẫn mạch, khuếch tán mạnh gọi 1h yểu tố dãn mạch dẫn chất tíỉ nội mạc (EDRF: endothelium - derived relaxing factor) là nitric oxid. Nội mạc bình thưòng cũng giải phóng EDRF khi bị kích thích stress gây trở ngại cho dòng máu do vậy kiem soát khảu kính các động mạch và tiêu động mạch tùy theo dòng máu chảy qua các huyết quản. EDRF kích thích men guanylyl cyclase hòa tan, nó xúc tác sự hình í hành GMP vòng (cGMP) và, đến lượt mình, nó làm dãn cơ trơn thành mạch. EDRF cũng ngăn chặn sự dính và ngưng tập các tiểu cầu, một tác động rõ là cũng thồng qua vai trò trung gian của cGMP. EDRF và prostacyclin tương íác hiệp đồng vói nhau gây dãn các luiyết quản và ngăn chặn ngiíng íập tiểu cầu. Khi nội mô bị phá hủy hoặc bị thương tổn (hình 2-5) như trong các mảng VXĐM, thì sự sản xuất EDRF có the bị ảnh hưởng, đo vậy động mạch vành bị co lại tại vùng lân cận các mảnh đó. Hơn nữa, thương ton tế nhị đối vói nội mô, như trong tăng huyết áp chẳng hạn, một số thẻ tăng ỉipit - máu, tưới máu ỉại sau khi thiếu máu và tái sinh nội mạc sau chấn thương cơ học làm ảnh hưỏng đến sự phóng thích EDRF. Mặt khác, các acid eicosapentaenoic và đocosahexaénoic trong dầu cá kích thích sản xuất ra EDRF, có the lý giải các thuộc tính thường được cho íà chống vữa xơ của các chất này. Một sản phẩm nội mạc thú ba-vói các thuộc tính chống tiểu cầu là men 12 Hình 2-4. Các khái niệm hiện nay về các yểu tố clẫn chất tìc nội mạc và sự diầu ứng co bốp cơ trơn mạch mâu của chúng. EDRF, một tác nhân dăn mạch mạnh của cơ trơn nằm ở dưới, làm tăng các nòng độ GMP vòng thông qua sự hoạt hóa men gtianyỉat cyclase hòa tan. Prostacyclin (PGỈ2) là một chất clãn mạch khác được phóng thích tìc nội mạc song các hiệu qua của chúnạ lại tùy - thuộc mức gia tăng AMP vòng thông qua sự hoạt hóa men adenyl cycỉase. EDRF và PGỈ2 cổ thể tác động hiệp đồng'trong việc'làm dãn cợ ươn thành mạch và ngăn chặn ngimg tập tiểu cầu. Các tể bào nội mạc còn tiết ra một yếu tổ tăng phản cực (EDHF: endothelial hyperpolarizing factor), bản chất đích thực của yếu tố này thì không dược biết và nó cùng cố một tác dụng dãn mạch. ít nhất cố hai yểu tố làm co mạch dẫn chất tìc nội mạc; một là chắt không ĩĩhạy cảm indomethacin (EDCF]) và cố thể là endothelin còn chất kia thì nhạy cảm với Ỉnđomeíhacin (EDCF2) và có thể là anion superỏcid. ẠCh - acetylcholine; 5-HT= 5-hydrỡxỵữyptamine (serotonin); ADP = adenosine diphosphat; AA = acid arachiậỡnic; + = hiệp đòng hoặc thuận lợi; — — ngăn chặn; ? = bản chất đích thực không rõ. M — thụ thể muscarỉn. s — thụ thể tiết serotonin; p = thụ thể tiết purine; T — thụ thể thrombin; V == thụ thể tiểt vasopressin. (Theo P.Vanhoutte và Shimokawa. Circulation 80:1,1989). ecto ADPase nằm trên bề mặt lòng mạch. Enzym phóng thích EDRF do cùng một kích thích nhằm này làm hóa giáng ADP, do vậy hạn chế việc nó tiếp tăng thêm đường kính huyết quản khi lưu lượng máu cận và hoạt hóa tiều cầu. gia tăng. Trong bệnh cao huyết áp, sự giải phóng Nội mô còn tổng hdp thrombomodulin, lả một EDRF bị sút kém, còn sự giải phóng endothelin có glycoprotein GÓ một trọng Ỉựợng phân tử là 105 kDa »ia t.ãng, được xem là khiến bệnh này trầm trọng nằm tại phía lòng mạch của nội mô huyết qụản và íhêm- Giốns PDGF, endothelin vừa là một tác nhân đóng vai trò như một thụ thẻ nội mô đối vói gây co mạch, vừa là một chá tạo gián phân cơ trơn, thrombin. Khi ■ gắn vào thrombomodulin thì Trong giai đoạn đầu của VXĐM, thương tổn hoặc thrombin mất đi hoạt tính cầm máu của nó (chuyẻn rối loạn chức năng nội mô dẫn tói các đáp ứng dãn đổi fibrinogen thành fibrin, kích thích tiểu cầu), mức mạch bị suy giâm, và gia tăng lắng đọng tiẻu cầu trên độ theo đỏ nó bị bất hoạt bỏi kháng thrombin thấy thành động mạch. Nếu không bị EDRF và gia tăng và tăng cưòng sự hoạt hóa protein c là một prostacyclin đối kháng thì serotonin và thromboxan chắt chống đông xuất hiện tự nhiên, và tăng ctíòng A2 được giải phóng khỏi các tiểu cầu bị lắng đọng sẽ tiền chắt tiêu fibrin. làm ehít hẹp, và co thắt động mạch trong hệ động Nội mô phóng thích ít nhẩt hai chất gây co mạch: m^ch vành. Kết dính và ngưng tập tiêu cầu và sự chắt thứ 'nhắt- là một sản phẩm của hoạt tính men ^ ns cương qúa trình VXĐM cũng được thúc đây cyclooxygenase gây hiện tượng co huyết quản do bởi sự phóng thich các sản phâm tiêu câu này. thiếu oxy,'còn chắt kia là một peptid gồm 21 acid ^ amin cực mạnh gợi là mclothdỉn. Sự biẻu hiện gen TẠO M ẠCH MAU đối vói endothelin thẻ hiện bị ngăn chặn bỏi stress Các té bào nội mô cũng, tiết ra một nhóm các yếu tổ của dòng máu, một cơ chê tác động hiệp đông với sự tăng trilỏng giúp qúa trình tạo nội mô và có thề hình 13 Hình 2-5. Các đáp ứng của RÓI LOẠN CHỨC NĂNG NỘI MÔ nội mô khi rối loạn chức ỊSỊỘÌ niạC tái sinh, tăng cholesterol - máu, vữa xơ động mạch. năng. Nội mô bị rối local chức nấng nếu nó ở ữong một trạng thái tái sinh, đồng thời cố tăng cholesterol - máu, tăng huyết áp hoặc VXĐM, giải phóng EDRF ít hơn, ữong khi năng lực co bóp của cơ trơn chiếm ưu thể. Trong bệnh VXĐM, mức sản Xiiất cả EDRF lẫn prostacyclin ịPGỈ2) đầu giảm, và các tác động hiệp đồng cùa chúng chống rigimg tập tiểu cầu có thể kỉĩồng diễn ra, làm tăng cường ngưng tập các tiểu cầu. Đieii này cỏ thể khiến tạo thành cục nghẽn mạch, co bóp huyết quản gia từng, và làm phát sinh vữa xơ. 5 - H T = 5 - hydroxytiyptamỉne (serotonin); ADP — ạdenosỉn diphosphat; ATP — adenớsỉn triphosphat; TBA2 = Thoromboxan AZ' MAO = monomin oxidase; rns = ngăn chặn; + hiệp đồng. (Mô tả theo Vanhoutte và Shimokawa, Circulation 80:1,1989) thành cầc huyết quản mới nữa. Kích thích tạo huyết quản khiến các tế bào nội mô dài ra và tăng sinh. Đã nhận dạng 'được một nhóm các yếu tố tạo huyết quản, ỉà các peptid gắn heparin có liên quan đến các yếu tố tăng trưỏng tế bào nội mô. Các trình tự acid amin của nhiều yếu tố'tăng trưỏng đã được thiết lập nhò đơn dòng hóa và phân tích các gen của chúng. Qúa trĩnh tạo huyết quản mói có một ý nghĩa bệnh sinh to lón. Folkman cho rằng sự tăng trưởng của các u tùy thuộc một mức cung cấp máu thỏa đáng, sự cung cấp này lại tùy thuộc vàọ sự tăng trưỏng các huyết quản mói ỏ trong các u; lỉ lại được kích thích bỏi các yếu tố tân tạo huyết quản đo chính u tiết ra. Ngăn chặn qúa trình tân tạo huyết quản có the khiến u thoái triển trên thực nghiệm súc vật. Sự tân tạo huyết quản bất thưòng có thể bị lôi cuốn vào nhiều trạng tliái bệnh khác nhau, ke cả bệnh võng mạch do đái tháo đưòng, bệnh tăng nhãn áp do tân íạo huyết quản, bệnh viêm khóp dạng thấp và bệnh vảy nến. Sự phát sinh các mạch máu mói trong tim, nghĩa ỉà tuần hoàn mạch vành bàng hệ, có một ý nghĩa quan trọng mấu chốt trong việc bảo vệ cơ tim khỏi các hậu qua của tắc mạch vành. Phạm vi tuần hoàn bàng hệ thay đổi rất nhiều trong số những ngiíòi bệnh có cung mức độ hẹp động mạch vành, và sự khác biệt này cỏ thẻ một phần do các khác biệt trong việc sản xuất ra các yếu tố tạo huyết quản. Ngưòi ta suy đoán rằng việc đưa các yếu tố tạo huyết quản tinh khiết trực tiếp vào nơi cơ tim thiếu máu có thể tăng cưòng sự phát sinh các mạch máu bàng hệ, xúc tiến hồi phục mô hoại tử và ngăn ngừa sự bành trướng nhồi máu và dãn tim. Sự tân tạo huyết quản cũng có thể có hại. Vữa xơ mạch vành được phân bố một màng lưới mao mạch rất phong phú nhưng dễ vố và các mạch máu tân tạo này sẽ vỡ ra nếu chịu tác động của các áp lực cao trong lòng mạch và có thể gây chảy máu vào trong các mảng VXĐM và làm tắc mạch vành, KẾT LUẬN Các ứng dụng sinh học tế bào và sinh học phân tử vă các công trình nghiên cúu cơ tim, thành mạch, tiểu cầu và lipoprotein đã nâng cao đáng ke hiểu biết của chúng ta về các dị thưòng cơ bản trong bệnh tim mạch. Trong tương lai, các cách tiếp cận này chắc chắn sẽ cải thiện cho việc chẩn đoán những bệnh có rối loạn di truyền gây ra các chứng bệnh tim, giúp nhận dạng những người có nguy cơ phát sinh các chứng bệnh này, do vậy có thể đề xuất các biện pháp dự phòng dựá vào chế tạo các thuốc mói nhằm đièu trị và dự phòng các bệnh tim mạch. 14 3. KHÁM THỰC THÊ HẸ TIM MẠCH Khám thực thẻ tỉ mỉ là một phương pháp tương đối rẻ tiền để đánh giá chính xác hệ thống tim mạch và thường cung cấp thông tin quan trọng đê lựa chọn thích đảng các nghiệm pháp cần làm thêm. Trưóc tiên, cần phải đánh giá toàn thể trạng. Bệnlì nhân có thề nom mệt mỏi vì lưu lượng tim thấp mạn tính, tần số hô hấp có thế nhanh, chứng tổ có sự xung huyết tĩnh mạch phoi. Xanh tím trung tâm, thưòng có phối hợp vói ngón tay và ngón chân hình dùi trống, chứng tỏ có nối tắt từ phải sang trái ỏ trong hoặc ngoài tim. hoặc có sự oxy hóa máu không thỏa đáng dọ.phổi. Xanh tím ở các đầu chi, da lạnh và vẫ mồ hôi là do GO mạch ỏ các bệnh nhạn bị suy tim nặng. Các chi tiết không thuộc tim mạch cũng có thẻ quan trọng không kém. Chẳng hạn, chẩn đoán viêm nội tâm mạc nlìiễm khuản có rất nhiều khả năng ỏ những bệnh nhân có chấm xuất huyết, cục Osỉer và tổn thương Janeway. Phải đo huyết áp ỏ cả hai bên cánh tay, ở tư thế bệnh nhân nằm ngửa và đứng; tần số tim phải lấy trong cả phứt. Giảm huyết áp thế đứng và tim đập nhanh có thể chứng tỏ một sự giảm thẻ tích mậu trong khi đó tim đập nhanh lúc nghỉ có the ỉà đầu mối đẻ nghĩ tói sự biẻu hiện của suy tim nặng. Khám đáy mắt tỉ mỉ là rất cần thiết và các mạch máu võng mạc có thể cho thấy chứng cứ của tăng huyết áp toàn thân, vữa xơ động mạch, hoặc nghẽn mạch. Sau nữa có the do vữa xơ ỏ các động mạch lón (thí dụ động mạch cảnh) hoặc có thể là một biến chúng của bệnh van tim (thí dụ viêm nội tầm mạc). Sò nắn mạch đập của động mạch ngoại vi ỏ chi trên và dưới là cần thiết đẻ xác định tính thỏa đáng của lưu lượng máu toàn thân và đẻ phát hiện sự hiện diện các ton thương tắc động mạch- Khám cả hai chân cũng quan trọng để phát hiện phù, giãn tĩnh mạch hoặc viêm tĩnh mạch huyết khối. Thăm.khám', tim mạch bao gồm sự lượng giá can thận mạch đập của cả hai động mạch cảnh và tĩnh mạch cảnh cũng như sò nắn can thận vùng trưóc tim và nghe tim chăm chú. Sự hiẻu biết các sự kiện trong chu trình tim ỉà tối quan trọng đe thực hiện thăm khám tim mạch chính xác. MẠCH ĐẬP CỦA ÁP L ự c ĐỘNG MẠCH Sóng mạch đập của động mạch chủ trụng tâm bình thưòng có đặc tính lă mọt đưòng lên khá nhanh tói một đỉnh hơi tròn (hình 3-1). Nhánh mạch dội, có ỏ nhánh lên, xuất hiện vào thòi đỉẻm tốc độ cao nhất của lựu lượng động mạch chủ ngay trưóc khi đạt được áp lực tội đa. Nhánh xuống ít dốc hơn bị uốn cong nhọn về phía dưói ngắt quãng, đồng thơi vói đóng van động nỊạch chủ được gọi là chỗ khuyết. Do sóng mạch đập được truyền ra ngoại vi, nên nhánh lên ban đầu trỏ nên ít đốc hơn, chỗ nhô của mạch dội ít rồ hơn, và chỗ khuyết được lõm mạch dội đôi bằng phẳng hơn thay thế. Dọ đó, sò mạch đập của một động mạch ngoại vi (thí dụ động mạch quay) thường cho ít thông tin hơn lá khám mạch đập của một động mạch ỏ trung tâm (thí dụ động mạch cảnh) đối với các biến đổi về phụt máu của thất trái hoặc chức năng van động mạch chủ. Tuy nhiên, một vài dấu hiệu như mạch tăng động của chảy ngược qua động mạch chủ hoặc mạch so le thì dễ dàng nhận thấy ỏ động mạch ngoại vi hơn ỏ động mạch trung'tâm (hình 3-2). Mạch đập của động mạch cảnh thường được khám tốt nhất khi cơ ức đòn chũm ỏ tư thế thư giãn và đầu hơi >iuay về phía ngưòi khám. Khi sò mạch động mạch cáĩiii íay. người khám có thẻ đố khuỷu tay ngưòi bệnh ỏ tư thế thư giãn bằng cẳng tay phải trong khi ấn mạch cánh tay bằng ngón cái. Kỹ thuật sò mạch thông thường là ấn động mạch bằng ngón cái hay ngón trỏ ch tỏi khi cảm thấy mạch đập tối đa. Sau đó có thẻ ti \y đổi mức độ ép lên động mạch trong khi tập trùn / vào các giai đoạn riêng biệt của sóng mạch đập. Phương pháp nàỵ, được biết là phương pháp "chia ba'V giúp ích trong việc đánh giá độ sắc nét của nhánh lên, đỉnh tâm thu, và đưòng dốc tâm trương của mạch đập động mạch. Sóng mạelì dội lên không sò thấy ỏ đa số ngiíòi bính thưòng, Mạch nhỏ yểu, (pulsus parvus), thương gặp trong các bệnh cồ thẻ tíđi tầm thu thất trái giảm, áp ỉực mạch đập ỵếu vả sức cản mạch rigoại vi tăng (hình 3-2). Mạch giâm động (hypokinetic) có thẻ đo giảm lượng máu, do suy thất trái thứ phát sau bệnh cơ tim hoặc nhồi máu cơ tim, do bệnh màng tim bị hạn chế hoặc đo hẹp van hai lá. Trong hẹp van động mạch chủ, đỉnh tậnĩ tim bị chậm lại, gọi là mạch chậm (puỉsus tardus), đo bị tắc cơ giói ỏ đòng phụt của thất trái và Hình 3-1. A. Giản đò của điện tâm đỗ, mạch độp động mạch chủ (A GP), biểu đò ticng tỉm ghi ở mỏm tim, và đò thị mỏm tỉm (ACG). Trêĩĩ biểu đò tiếng tỉm Si, S2, S3 và S4 biểu hiện tiếng tim thứ nhất đến tiếng tim thứ m. DS biểu hiện tỉểng clac mở van hai ỉá xảy ra ũĩìng với điểm o của dồ thị mỏm tỉm. S3 tỉĩữĩg với điểm cuối của sóng làm đầy nhanh (RFW) của ACG, ưon% khi đó S4 tìiing với sóng a của ACG. B. Ghi đòrn* thời điện tâm đo, mạch độp ậán tiếp cùa động mạch cảnh (CP) biểu đò tiếng tim dọc theo bờ trái xicơnẹức ịLSB) và mạch độp gián tỉểp tỉnh mạch cảnh (Jl'T). ES: tiếngphụt SC: tiếng clỉc tâm thu. thường có kèm theo rung miu tâm thu thô. Trái lại, một mạch nay mạnh, hoặc tăng động (hyperkinetic) thưòng phối hộp vói the tích tâm thu thất trái gia tăng, áp lực mạch đập mạnh, và sức cản mạch ngoại biên giảm. Điều này xảy ra đặc trưng ỏ các bệnh nhân có thể tích tâm thu cao bất thưòng, cũng như trong bloc nhĩ - thất hoàn toàn, tuân hoàn tăng động do lo lắng, thiếu máu, tập luyện hoặc sốt, hoặc ở bệnh nhân có máu thoát nhanh bất thường ra khỏi hệ thống động mạch (còn ống động mạch, lỗ dò động-tĩnh mạch ngoại vi). Bệnh nhân có máu chảy ngiíộc qua van hai lá hoặc có thông liên thất. Cũng có thể có mạch nảy, vì máu.phụt mạnh từ thắt trái gây ra một nhánh lên nhanh trong mạch đập động mạch ngay cả khi thòi gian tâm thu và thẻ tích tâm thu triíóc có the bị giảm. Trong chảy ngược qua động mạch chủ, mạch đập động mạch ỉên nhanh và nảy là do thể tích tâm thu thất trái gia tăng và có phối hợp với gia tăng lượng máu phụt thất. Mạch hai đỉnh (puỉsus bisferiens) gồm có 2 đỉnh tâm thu ỉà đặc trưng của hở van động mạch chủ (cỏ hoặc không CÓ kèm hẹp) và cùa bệnh cơ tim phỉ đại. Trong bệnh cơ tim phì đại, nhánh tên- của sóng mạeh đập lên nhanh và mạnh, tạo ra đỉnh tâm thu thứ nhất "sóng đập" (percussion wave). Tiếp theo là tụtáp ỉực ngắn do giảm đột ngột tốc độ máu phụt của thất trái trong thòi gian giữa tâm thu khi thượng, cộ tắc nghẽn nặng. Chỗ lõm áp lực đó được tiếp theo bằng một sóng mạch dương nhỏ hơn và nhô lên chậm hơn ("sóng dội") tạo ra do máu phụt thất CÒ11 tiếp và do các sóng dội lại từ ngoại vi. Mạch dội dôi (dicrotic pulse) có 2 sóng sò thấy, 1 ỏ tâm thu vả 1 ỏ tâm trương. Mạch này hay gặp nhất ỏ các bệnh nhân có thẻ tích tâm thu rắt thấp, đặc biệt ở bệnh nhân bị bệnh giãn cơ tim (xung huyết). Mạch so ỉe ịpulsus aỉternans) là một kiẻu mạch trong đó có thay đỏi đều đặn biên độ áp lựe mạch đập, mặc đù có nhịp đều (hình 3-2). Mạch này Ịà do ỉực eo của thất trái thay đổi, thường chứng tỏ có tổn thương nặng chức năng thất trái, và pho biến gặp ỏ các bệnh nhân cũng có tiếng tim thứ ba to. Mạch so le cũng có thẻ xảy ra trong cơn hoặc tiếp theo cơn nhịp tim nhanh kịch phát hoặc trong một số ỉần đập tiếp theo một ngoại tâm thu ỏ bệnh nhân không có bệnh tim. Tronẹ mạch nhịp đôi (pulsus bigenúnus), cũng có biến đỏi đều đặn biên độ áp lực mạch, nhưng là do thất co sóm tiếp theo mỗi tiếng tim đập đều. Mạch nghịch thường (pulsus paradoxus) là sự giảm mạch áp ỉực tâm thu động mạch đi kèm biên độ giảm của mạch động mạch bình thường xảy ra trong khi hít vào. ỏ bệnh nhân bị ép tim do tràn dịch màng ngoài tim, 16 / í . M sch giảm độn<Ị ầ .M ạch nhỏ v i chim c, Mach tang đệng ũ . M j c h h a i đ in h E . M ạ c h d o i đ ô i E , Ma ch So k Hình 3-2: BiểU đô sơ lược các hình thái sóng mạch động mạch gặp khi có những biển đổi trong huyết động ở tim có thể do đáp ứng sinh lý bình thường hoặc có thể do bệnh tỉm. S: tăm thu D: tâm mcơng (Trích có thay đổi của RA O'Rourke trong' JW. Hurst et aỉ.eds The Heart 7th eđ. New York, McGraw - Hill 1990). tắc nghẽn đưòng thỏ hoặc tắc nghẽn tĩnli mạch chủ trên, sự giảm áp lực tâm thụ động mạch thưòng vượt qúa trị số bình -thường 10 mrnHg (1,33 kPa) và mạch ngoại vi có thể biến mất hoàn toàn trong khi hít vào. Cùng lúc sò mạch động mạch quay và động mạch đùi thi bình thường líấu như trùng nhau, đậy là điều quan trọng đẻ loại trừ hẹp động mạch chủ, trong bệnh này, mạch động mạch đùi yếu hơn và muộn hơn (chướng 14). MẠCH ĐẬP CỦA TĨNH MẠCH CẢNH (JVP - Jugular venous pulse). Haj mục tiêu chính của thăm khám tại giưòng các tĩnh mạch cổ là xem xét kỹ hình sóng của chúng và đánh giá áp lực tĩnh mạch trung tâm. Đối vói cả hai mục tiêu, dựa vào tĩnh mạch cảnh trong tốt hơn ở đa số bệnh nhân. Người ta thường quan sát mạch đập tối đa của tĩnh mạch cảnh trong khi thân nghiêng vào khoảng dưối 30 độ. Vói bệnh nhân có áp lực tĩnh mạch cao, có thẻ cần phải nâng thân hơn nữa, đôi khi tói 90 độ. Khi các cd cỏ ở tư thế thư giãn, nếu chiếu một tia sóng tiếp tuyến vói da phủ trên tĩnh mạch thì sề làm rõ các mạch đập cửa tĩnh mạch cảnh trong, sò đồng thòi động mạch cảnh trái sẽ giúp ngưòi khám quyết định xem mạch đập nào là thuộc tĩnh mạch và xem mạch đập tĩnh mạch liên quan đến thòi điẻm trong chu kỵ tim. Mạch đập bình thường của tĩnh mạch cảnh phản ánh các thay đoi áp lực theo giai đoạn trong nhĩ phầi và gồm cỏ 2, đội khi 3 sóng dương vả 2 lõm âm (hình 3-1). Sóng a ditống tính tiền tâm thu được tạo ra bỏi sự căng tĩnh mạch do nhĩ phải có và là sóng trội trong mạch đập tĩnh mạch cảnh, đặc biệt trong thòi gian hít vào. Sóng a to chứng tỏ nhĩ phải đang co chống lại một lực cản gia tăng (hình 3-3) như thấy trong hẹp van ba lá hoặc phổ biến hơn trong lực cản gia tăng, do làm đầy thất phải (tăng huyết áp động mạch phổi hoặc hẹp lỗ động mạch phổi). Các sóng a to cũng gặp trong các loạn nhịp mỗi khi nhĩ phải co trong khi van ba lá bị đỏng lại do tâm thu thất phải. Các sóng a "kiẻu sóng dồn" (cannon) như vậy có thể có đều đặn (như trong nhịp bộ nối) hoặc không đều (như trong phận li nhĩ - thất kèm nhịp nhanh thất hoặc bloc hoàn toàn nhĩ - thất. Sóng a không có ỏ các bệnh nhân bị rung nhĩ và giữa sóng a và mạch đập của động mạch cảnh có thòi gian kéo dài ỏ các bệnh nhân bị bloc nhĩ - thất độ 1. Sóng C thướng có nhưng không phải bao giò cũng thấy trong mạch đập tĩnh mạch cảnh, đó là một sóng dương tạo ra do van ba lá phồng vào trong nhĩ phải trong thời gian tâm thu đồng thẻ tích thất phải và do tác động của động mạch cảnh nằm kề tĩnh mạch cảnh. Sóng xuống X là do phối hợp của sự thư dãn nhĩ vói đi chuyẻn về phía dưói của van ba lá trong thòi gian tâm thu thất, ơ các bệnh nhân bị viêm thắt màng ngoài tim (hình 3-3) thưòng sóng xuống X lồi tăng lên trong .tâm thu, nhưng sóng này bị giảm trong giãn thất phải và thường bị đảo ngược trong hỏ van ba lá. Sóng dương, ở thòi kỳ tâm thu muộn là do thẻ tích máu gia tăng trong tĩnh mạch chủ vầ nhĩ phải... trỌng 4lĩồbgian tâm thu thất khi van ba lá bị đong KM cÕ hỏ van bạ, lá, sóng V càng lồi lên, và khi ' h,ơ van ba lá trỏ thành riặng, sóng V lồi lên phối hợp vói sóng xuống ^ b ị xoa bb tạo thành một sóng tâm thu (tờn độc to'và d;iìơng'. sau khi sóng V đạt tói đỉnh, A.Hep van bã ỉ j ô . Vi ém dinh msruj nỹãằì Urn c. Hổ V3n b<3 Ja a a V -V - A r ~ ~ ^ V v J ~ \ D.B/oc /?oĩn toãh n h ítfiaj- È. Rung n h r Hình 3-3. Hình sóng bất thường của mạch đập tĩnh mạch cảnh phổ biển gặp ở các bệnh nhân bị bệnh tim và/hoặc loạn nhịp. Xem bài (Trích có sửa đổi của RA O ’Rourke, trong JWHurst ẹt al eds. The heart 7th ed. New York Me Graw - Hiu 1990). áp lực nhĩ phải sụt xuống do van ba lá giảm phồng bụng và ép chắc trong 10 giây hoặc hơn. Bình thưòng, áp lực tĩnh mạch cảnh thay đỏi không đáng kê, nhưng khi chức năng tim phải bị tổn thương, múc trến củạ mạch đập tĩnh mạch thưòng tăng lên. Nghiệm pháp bụng - cảnh dương tính được định nghĩa tốt nhất là sự gia tăng trong mạch đập tĩnh mạch cảnh khi ép chắc vùng giữa bụng trong vòng 10 giây tiếp theo ià sự sụt nhanh áp lực tói 4cm máu khi thôi ép. Nguyên nhân phổ biến nhất của nghiêm pháp dường tính là suy tim phải thứ phát sau các áp lực đổ đầy tim trái tăng cao. Ép bụng cũng vậy, có thể suy ra mạch đập điẻn hình tĩnh mạch cảnh của hỏ van ba lá khi vào nhĩ phải khi áp lực.thất phải giảm và van ba lá mở ra (hình 3-3). Nhánh xuống âm được quy vào sóng xuống y của mạch đập tĩnh mạch cảnh, được tạo ra chủ yếu do van ba lá mở ra và sail đó dòng máu chảy nhanh vào thất phải. Khi có van ba ỉá hở nặng, có một sóng xuống y nhanh, sâu ỏ thòi kỳ tâm trương sớm. Một mạch đập tĩnh mạch có đặc trưng ià một sóng xuống V nhọn, một lõm y sâu, và một nhánh lẽn nhanh tói đưòng nền thấy ở các bệnh nhân bị viêm thắt màng ngoài tim hoặc bị suy tim phải nặng và có áp lực tĩnh mạch cao. Một sóng xuống y chậm trong mạch đập tĩnh mạch cảnh gợi ý có sự cản trỏ trong việc đo đầy thất phải, như trong hẹp van ba lá hoặc u niêm nhĩ phải. Đẻ đánh giá chính xác áp lực tĩnh mạch trung tâm, tốt nhất ỉằ dùng tĩnh mạch cảnh trong phải, ỉấy gốc ức làm điểm đối chiếu vì ỏ ngưòi bệnh bình thưòng trung tâm nhĩ phải nằm xấp xỉ 5 cm dưói gổc ức, bất luận tư thế cơ thể. Bệnh nhân được khám ỏ độ nâng cao thân tốt nhất đe nhìn rõ mạch đập tĩnh mạch. Khoảng cách thẳng đứng giữa đỉnh cửa cột giao động tĩnh mạch và mức góc ức được xác định vầ thưòng thấy ít hơn 3cm (3cm + 5cm = 8cm máu). Nguyên nhân phổ biến nhất của áp lực tĩnh mạch cao là áp iực tâm trương thất phải cao. Đối vói bệnh nhân nghi có suy thất phải mà có áp lực tĩnh mạch trung tâm bình thưòng lúc nghỉ, nghiệm pháp hồi lưu bụng cảnh có thể giúp ích. Lòng bàn tay đặt lên sồng mạch lúc nghỉ bình thựòng. Dấu hiệu Kussmaul, mệt sự gia tăng hơn lầ sự giảm bình thưòng của áp lực tĩnh mạch trung tâm trong khi hít vào, pho biến nhất là do suy tim phải nặng, nó là dấu hiệu thưỏng gặp ở các bệnh nhân bị viêm thắt màng ngoài tim hoặc nhồi máu thất phải. 4 SÒ MẮM VÙNG TRƯỚC TIM Vị trí, biên độ, thòi gian, và hướng của xung động tim thường có thẻ được đánh giá tốt nhất bằng đầu ngón tay. Xung động bình thường mỏm thất trái được khu trú ỏ tại hoặc ở bên trong đưòng giữa xương đòn trái trong khoang liên sưòn íhứ 4 hoặc thứ 5 và là thúc vỗ bên ngoài, đầu tâm thu, khu trú ỏ một điểm không qúa 3cm đưòng kính. Nó chủ yếu do sự dội lại của tim khi máu phụt ra và phải được đánh giá khi bệnh nhân nằm ngửa và nằm nghiêng trái. Phì đại thất trái dẫn đến tăng biên độ, thòi gian và thương cả kích thựóc của thúc vỗ bình thường thất trái. Xung động có thể bị di chuyển sang bên và xuống phía dưói vào khoang liên SIÍÒỈÌ thứ 6 hoặc thứ 7, đặc biệt ở bệnh nhân có tăng gánh thể tích thất trái như khi có hỏ van động mạch chủ và ổ các bệnh nhân bị bệnh giãn cơ tim. Các dấu hiệu bất thưòng khác của mỏm thất trái gồm có sự căng rõ tiền tâm thu của thất trái, thường đi kèm tiếng tim thứ tư ỏ bệnh nhân CÓ qúa tải áp lực thất trái hoặc thiếu máu cục bộ/nhồi máu cd tim, vàNtnột sóng lồi đỏ đầy nhanh, đầu tâm trương, thường đi kèm tiếng tim thứ ba ỏ các bệnh nhân bị 18 suy thất trái hoặc có hỏ van hai lá (hình 3-1). Thường hay sò thấy một xung động mỏm tâm thu kép ở bệnh nhân bị bệnh cợ tim phì đại. Phì đại thất phải gây tâm thu nhô lên kéo dài ở vùng cạnh ức trái dưói bắt đầu từ đầu tâm thu và đồng thòi vói xung động mỏm thất trái, ơ bệnh nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, thường eó thẻ phát hiện được một xung động thất phải bằng cách trượt nhẹ ngón tay xuống dưới lồng ngực ngay dưói ức. Thất phải to ra sẽ đập vào đầu ngón tay theo mộí chuyẻn động hưóng về phía dưới. Tim đập bất thường ỏ vùng trước tim trong thỏi gian tâm thu thấy ỏ bệnh nhẫn bị loạn đồng vận thất trái do bệnh tim thiếu máu cục bộ hoặc do bệnh cơ tim lan tỏa vì một số nguyên nhân'khác. Tim đập đó thường gặp ỏ những bệnh nhân mói bị nhồi máu cơ tim xuyên thành và có the có ỏ vài bệnh nhân trong các đợt đau thắt ngực. Các tim đập đó phổ biến nhất thấy ỏ vùng giữa trước tim trái 1 hoặc 2 khoang SIÍÒ11 ỏ trên và/hoặc 1-2 cm phía trong mỏm thất trái. Khi thấy phồng ở thòi kỳ tâm thu tại vùng mỏm, thì khó phân biệt vói xung động của phì đại thất trái. Ớ các bệnh nhân hỏ van hai lá, thường thấy nhô lên cạnh ức trái. Tim đập này xảy ra muộn hơn rõ ràng xung động mỏm thất trái, đồng thòi với sóng V trên đường cong áp lực nhĩ trái và do sự di chuyển về phía trưóc của thất phải do nhĩ trái to, phồng ra. Một xung động tương tự ở bên phải xương ức thấy ỏ vài bệnh nhân hỏ van ba lá và có nhĩ phải khồng lồ. Tim đập ở khóp ức-đòn phải có thẻ chứng tỏ có cung động mạch chủ phía phải hoặc phình mạch ỏ động mạch chủ lên. Mạch đập của động mạch phổi thường có the trông thấy và sò thấy ỏ khoang liên sưòn thử hai và có thể là bình thưòng ỏ trẻ em hoặc ngiíòi trưởng,, thành trẻ. Tuy nhiên, mạch đập đó thưòng chứng tỏ có tăng huyết áp động mạch phôi, tăng lưu lượng máu phổi, hoặc giãn động mạch phổi sau hẹp. Đóng van mạnh bất thưòng có thể sò thấy dưói dạng tiếng gõ nhẹ, và phô biến nhất thấy ỏ khoang liên sưòn trái thứ hai khi bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch phỏi, ỏ khoang liên sưòn phải thứ hai khi bệnh nhân bị tăng huyết áp toàn thân, và ỏ mỏm tim khi bệnh nhân bị hẹp van hai lá. Rung miu là những rung động sò thấy được, có tần số thấp phối hợp vói tiếng thổi tim. Tiếng thổi tâm thu của chảy ngược qua van hai lá có thẻ sò thấy ỏ mỏm tim. Khi đặt lòng bàn tay lên trên vùng trưóc tim, rung mill của hẹp động mạch chủ đi ngang lòng bàn tay về phía bên phải cỗ, trong khi đó rung mill của hẹp động mạch phổi thưòng tỏa ra hơn về phía trải cỏ. Rung min đo thông liên thất thường khu trú ỏ khoang liên sưòn thứ ba và thứ tư gần bò ức trái. ơ mỗi bệnh nhân cần phải thực hiện gõ vùng tim để xác định vị trí binh thương hoặc bất thường của tim, dạ dày và gan. Tuy nhiên, đối vói cấc bệnh nhân có tim ở vị trí bình thường, gõ vùng tim đóng góp ít cho việc quan sát và sò nắn cản thận trong nhận biết tim to. NG H E TIM Đẻ thu được thông tin tối đa nhò nghe tim, ngưòi khám cần chú ý đến một số nguyên tắc: (1) phải thực hiện nghe tim trong phòng yên tĩnh đẻ tránh lầm lẫn vói các tiếng động sinh hoạt bình thưòng, (2) để nghe được tiếng tim yếu hoặc tiếng thổi, phải tặp trung ehú ý vào giai đoạn chu trình tim, (3) tính toán thòi gian clìính xác của tiếng tim hoặc tiếng thoi cần thiết đẻ xác định mối liên quan vói các sự kiện khác quan sát được trong chu trình tim như mạch đập động mạch cảnh, xung động mỏm tim, hoặc mạch đập tĩnh mạch cảnh, (4) đe xác định ý nghĩa của tiếng tim hay tiếng thổi, thưòng phải quan sát các biến đổi về thòi gian và cường độ sau các can thiệp sinh lý và/hoặc dược lý (bảng 3-1). TlỂNG.TIM Thành phần chủ yếu của tiếng tim Ắà các rung động do dòng máu đột ngột chảy nhanh lên hoặc chảy chậm đi trong hệ thống tim mạch, nhưng luôn luôn có sự tranh luận về ý nghĩa tương đối của các rung động của van, cơ, mạch máu, và các cấu trúc đổ trong việc tạo ra tiếng tim. Các nghiên cứu sử dụng ghi đồng thòi siêu âm tim và biểu đồ tiếng tim chứng tỏ tiếng thứ nhất và tiếng thứ hai của tim được tạo ra chủ yếu là do các van nhĩ - thất và tiếng thứ hai của tim được tạo ra chủ yếu là do các van nhĩ - thắt và van bán nguyệt đóng lại và các sự kiện đi kèm đóng van đó. Cưòng độ của tiếng tim thứ nhất (Sl) chịu ảnh hựỏ.ng cửa: (i) vị trí lá van hai lá lúc bắt đầu tâm thu thất, (2) tốc độ tăng mạch đập của áp lực thất trái, (3) có hoặc không có bệnh cấu trúc của van hai lá và (4) số lượng mô, không khí hoặc dịch giữa tim và ống nghe. Sl to hơn nếu tâm trương bị rút ngắn do nhịp tỉm nhanh, nếu lưu lượng nhĩ 19 thất gia tăng đo cung lượng tim cao hoậc kéo dài do hẹp van hai lá, hoặc nếu nhĩ co đi trưổc thắt co bằng một khoảng cách ngắn bất 'thường sẽ phản ánh trên khoảng PR ngắn. Tiếng tim thứ nhắt (Sl) to trong hẹp van hai ỉá thưòng biểu thị là van dễ uốn và còn mỏ lức bắt đầu co đồng thẻ tích dơ áp lực nhĩ trái tăng. Sl giảm cưòng độ có the do dẫn truyền tiếng kém qua thành ngực, do tăng chặm mạch đập áp lực thất trái, do khoảng cách PR đài, hoặc đo đóng van không hoàn hảo vì giảm chất liệu trong van, như trong hỏ van hai lá. Tiếng thứ nhất (Sl) cũng yếu khi ỉá trưóc van hai iá đứng im vì cứng và vôi hóa ngay cả khi có hẹp van hai lá rõ rệt hơn. Bảng 3-1: Tác dụng của các can thiệp sinh ỉý và dược lý lên cường độ tiếng tim và tiếng thổi. . HÔ HẤP Thổi tầm thu do hỏ van ba lá hoặc lưu lượng máu phỗi qua van bĩnh thường hay hẹp và tiếng thoi tâm trương của hẹp van ba ỉá hoặc hở van động mạch phổi thưòng tăng lên khi hít vào như S3 và S4 ở bên phải. Gác tiếng thổi và tiếng tim thưòng to lên khi thở ra. NGHIỆM PHÁP VALSALVA Đa số tiếng thỏi giảm về độ dài và cưòng độ. Hai ngoại lệ là tiếng thôi tâm thu của bệnh cơ tim phì đại, thưòng trở nên to hơn, và tiếng thoi tâm thu của sa van hai lá trỏ nên dài hơn và thuồng to hơn. Tiếp sau bỏ nghiệm pháp Valsalva, các tiếng thỏi ở bên phải có khuynh hưóng trỏ lại ciíòng độ kiem tra sớm hơn các tiếng thổi bền trái. SAU NGOẠI TẦM THƯ THẤT VÀ RƯNG NHĨ Tiếng thỏi bắt nguồn từ các van bình thưòng hay hẹp tăng lên trong chu trình tim tiếp theo một ngoại tâm tim thất hoặc trong chu trình sau một chu trình dài trong rung nhĩ. Trái lại, thoi tâm thu do hở qua van nhĩ thất không thay đổi, giảm (loạn chúc năng cơ nhú) hoặc trỏ nên ngắn hơn (sa van hai lá). THAY DỔI TƯ THẾ Khi đứng, đa số tiếng thổi giảm trừ hai ngoại lệ là tiếng thổi của bệnh cơ tim phì đại trỏ nên to hơn và 20 tiếng thổi của sa van hai lá sẽ dài ra và thường tăng cưòng độ. Khi ngồi xom, đa số tiếng thổi trỏ nên to hơn nhưng các tiếng thổi của bệnh cơ tim phì đại và sa van hai lá thưòng nhẹ đi và có thể biến mất. TẬP LUYỆN Tiếng thổi do lưu lượng máu đi qua van bình thưòng hoặc bị tắc (thí dụ hẹp van động mạch chủ, hẹp van hai lá) trở lên to hơn vói cả hai cách luyện tập (nắm chặt) đồng trương lực và dưói mức tối đa đồng kích thưóc. Tiếng thổi của hỏ van hai lá, thông vách liên thất và hỏ van động mạch chủ cũng tăng lên vói luyện tập bằng nắm chặt. Tuy nhiên, tiếng thổi của bệnh Cơ tim phì đại thưòng giảm vói luyện tập nắm chặt gần mức tối đa. S4 và S3 ở bên trái thường tăng lên do luyện tập, đặc biệt do bệnh, tim thiếu máu cục bộ. CAN THIỆP DƯỢC LÝ Trong thòi gian giảm huyết áp tương đối ban đầu do hít amyl nitrit, tiếng thổi của Ỉ1Ở van hai lá, thông vách liên thất và hở van động mạch chủ giảm trong khi đó tiếng thổi hẹp động mạch chủ hoặc xơ cứng tăng. Trong giai đoạn muộn của nhịp tim nhanh, tiếng thỏi của hẹp van hai lá và các tổn thương bên phải cũng tăng. Đáp ứng trong sa van hai lá thường hai pha (nhỏ hơn sau đó to hơn kiểm tra) chất co động mạch phenylephrin có khuynh hưóng cho tác dụng đối ngược. TẮC NHẤT THÒI ĐỘNG MẠCH Ép nhất thòi bên ngoài cả hai bẽn cánh tay bằng cách bơm băng quấn tay tói 20 mniHg áp lực tâm thu đỉnh làm tăng tiếng thỏi của van hai lá, thông vách liên thất và hỏ van động mạch chủ nhưng không làm tăng tiêng thoi đo các nguyên nhãn khác. Sự tách hai thành phần âm sắc cao của Sl vào khoảng từ 10 đến 30 milligiây là một hiện tượng bình thường (hình 3-1). Thành phần thứ nhất của Slbình thường cho là do van hai lá đóng và thành phần thứ hai là do van ba lá đóng. Sl tách rộng đa số thưòng do bloc nhánh phải hoàn toàn và kết qủa là mạch đập áp lực thất phải bị muộn đi. Sl phân đôi nghịch đảo CÓ thành phần van hai lá đi theo sau thành phần van ba lá có thẻ gặp ở bệnh nhân bị hẹp van hai lá nặrig, có u niêm nhĩ trái và bloc nhầnh trái hoàn toàn. Tiếng tim thứ hai (S2) phân đôi thành thành phần động mạch chủ (A2) và động mạch phôi (P2) nghe được là bình thưòng trong khi hít vào vì khi lưu lữỢng máu vầọ thất phải ..tăng, sẽ lạm tăng the tích tâm thu cũng như tăng thòi gian phun máu ra và làm van động mạch phôi đóng chậm. P2 trùng vói chỗ khụyết cửa đưòng cong áp lực động mạch phổi, đưòng này cậcli đuòng áp lực thất phải một khoảng cảch gọỉ là "thòi gian phô bày" (hangout time). Trị số tuyệt đối cúa khoảng cách này phản ánh lực cản đối vói kill lương máu phổi và đặc điẻm trỏ kháng của giường mạch phổi. Khoảng cách này kéo dài và phân đôi sinh lý của S2 tăng lên trong các bệnh có qúa tài the tích thất phải và giưòng mạch phổi GÓ thẻ căng phồng. Tuy nhiên, ỏ bệnh nhân có gia tăng lực cản mạch phỏi, thòi gian phô bày bị giảm rõ rệt và S2 phân đôi hẹp. Phân đôi vẫn còn khi thỏ ra, nghe rõ nhất ở vùng động mạch phổi hoặc bò trái ức, thường bất thường khi bệnh nhân ỏ tư thế đứng thẳng. Phân đôi như vậy có thể do một số nguyên nhân như: khử cực muộn thất phải (bloc nhánh phải); ngoại tâm thu thất trái; tạo nhịp thất trái; kéo dài co thắt phải đo tăng tải áp lực thất phải (nghẽn mạch phổi hoặc hẹp lỗ động mạch phổi); hoặc đỏng muộn van động mạch phỏi do qúa tải thề tích thất phải phối hộp vói suy thất phải hoặc trỏ kháng giảm của giường mạch phổi và thòi gian phô bày kéo dài (thông liên nhĩ). Trong tăng huyết áp động mạch phổi, P’2 tăng về cường độ và phân đôi tiếng tim thứ hai có thể giảm, bình thường hoặc tăng phụ thuộc vào nguyên nhân của tăng huyết áp động mạch, lực cản mạch phỏi, và có hoặc không có mất bù thất phải, Đóng sớm van động mạch chủ, có trong Ỉ1Ỏ van hai ỉá hoặc thông liên í hất, cũng có thể gây ra phân đôi vẫn còn trong thòi gian thỏ ra. Nó cũng cỏ thể có trong viêm thắt màng ngoài tim. ỏ bệnh nhân bị thông liên nhĩ, tỷ lệ làm đầy nhanh nhĩ phải đo nhĩ trái và tĩnli mạch chủ đóng góp biến đổi tương hỗ írong chu trình hô hấp nên lưu -lương máu vào nhĩ-phải vẫn giữ được tương đổỉ hằng định. Do đó, thể tích vằ thòi gian phun máu thất phải tăng không đáng kể khi hít vào, và ít làm tăng phận đôi S2 khi hít vào. Hiện tưộng này, được gọi là phân đôi cố định của tiếng tim thứ hai, eó giá trị chẩn đoán idn. 21 Van động mạch chủ đóng muộn gây ra P2 đi trước A2 dẫn đến sự phân đôi đảo (nghịch thưòng) của S2. Sự phân đôi này tối đa khi thỏ ra và giảm khi hít vào kèm vói sự đóng vãn động mạch phôi ỏ thòi hạn bình thưòng. Các nguyên nhân phổ biến nhất của phân đôi nghịch thưòng S2 là bloc nhánh trái và kích thích muộn thất trái do ngoại tâm thu thất phải. Sự kéo dài cơ học của tâm thu thất trái, dẫn đến phân đôi nghịch đảo S2, cũng có thể do tắc nặng dòng ra của động mạch chủ, shunt rộng động mạch chủ - động mạch phổi, tăng huyết áp tâm thu, và bệnh tim thiếu mậu cục bệ hoặc bệnh cơ tim có suy thất trái. P2 bình -'thường' yếu hòn A2 ở khoang liên sựòn hại trái; khi P2 lớn hơn A2 ở vung đồ, nó gợi ý có tăng huyết áp động mạch phổi, trừ ỏ bệnh nhân bị thống liên nhĩ. Tiếng tim thứ ba (S3) Ịà một tiếng âm sắc thấp được tạo ra ỏ thất 0,14 tói 0,16 giây sau A2, lúc hết giâí đoạn đỏ đầy nhanh. Tiếng tim này hay gặp ở trẻ em bình thường và ỏ ngưòi bệnh có lưu iượng tim cao. Tuy nhiên, ỏ bệnh nhãn trên 40 tuổi, S3 thưòiỊg chứng tỏ có ton thương chức năng thất, chảy ngược qua van nhĩ - thất hoặc các bệnh khác Ịàm tăng tốc độ hoặc thề tích đổ đày thất. S3 bên trái được nghe tốt nhất bằng bộ phận nghe hình chuông của ống nghe đặt ỏ mỏm thất trái trong thì thỏ ra và bệnh nhân nằm ở tư thế nghiêng trái. S3 bên phải được nghe tốt nhất ỏ bò ức trái hoặc ngay dưói mũi kiếm và tăng lên khi hít vào. Nó thưòng được kèm vói tiếng thổi tâm thu do hỏ van ba lá chức năng. Các tiếng tim thứ ba thường biến mất vói điều trị suy tim. Một tiếng tim thứ ba âm sắc cáo hơn, sớm hơn (0,10 tói 0,12 giây sau A2) (tiếng gõ màng tim) thường thấy ở bệnh nhằn bị viêm thắt màng ngoài tim; Sự hiện diện của 'tiếng, này phụ thuộc vào tác dụng hạn chế của màng ngoài tim dính đã lầm ngừng đột ngột đổ đày tâm trương.-". Tiểng độp m ớ (Opening smap-OS) là một tiếng ngắn, âm sắc cao, đầu tâm trương, thường đo hẹp van nhĩ - thất, phổ biến hợn là Ván hai lá. Thông thường tiếng này được nghe thấy tốt nhất ỏ bờ ức trái dưới và lan nhanh tơi đáy tim Khoảng cách À2 OS liên quan nghịch đảo vói đỉnh cao áp ỉựe trung bình nhĩ trái và nằm trong phạm vi từ 0,04 tói 0,12 giây. OS thường bị lẫn vối P2 ở khoang liên sưồn thử hai. Tuy nhiên, nghẻ kỹ ỏ bò ức trái trển sẽ phát hiện ra cả hai thành phần của S2, đi theo sau là OS. OS của hẹp van ba lá có muộn trong tâm trương hơn OS của van hai lá. Do đa số bệnh nhân bị hẹp van ba lá cũng bị bệnh van hai lá nặng, nên OS van ba lá thường bị tiếng rung tâm trương và tiếng OS bắt nguồn từ van hai lá hẹp che lấp. Tiếng đập mở OS cũng có thẻ thấp khi có tăng ỉưu lưỡng máu qua van nhĩ thất, như khi có luồng thông trong tim trái phải và hỏ van hai lá hoặc ba lá, Tiếng tim thứ tư (S4) là một tiếng âm sắc thấp, tiền tâm thu, được tạo ra ỏ thất trong thỏi gian đổ đày thất; nó liên quan chặt chẽ vói sự co nhĩ cố hiệu qủa và nghe thấy tốt nhất bằng phần nghe hình chuông cửa ống nghe. Tiếng tim này không có ỏ bệnh nhân bị rung nhĩ. S4 nghe thấy khi độ giãn thất bị giảm làm tăng lực cản đổ đày thất, và thưòng thấy ỏ bệnh nhẫn bị tăng huyết áp toàn thân, hẹp lỗ động mạch chủ, bệnh cơ tim phì đại, bệnh tim thiếu máu cục bộ, và hỏ van hai lá cấp. Đa số bệnh nhân bị nhồi máu cơ tim cấp và nhịp xoang có tiếng S4 Tiếng tim thứ tư thưòng có kèm theo sự căng phồng tiền tâm thu thất trái sò thấy .được,-và trông thấy được. S4 nghe được mạnh nhất ỏ mỏm thất trái khi bệnh nhân nằm nghiêng trái và sẽ tăng lên khi tập luyện nhẹ đồng trilơng lực hoặc đồng kích thưóc ỏ tư thế nằm ngửa. S4 bền phải nghe thấy ở bệnh nhân bị phì đại thất phải thứ phát đo hẹp lỗ động mạch phỏi hoặc đo tăng huyết áp động mạch phoi và thường đi kèm một sóng a trội tiền tâm thu trong mạch đập tĩnh mạch cảnh. S4 thường đi theo dẫn truyền muộn nhĩ thất ngay cả khi không có bệnh tim phát hiện được về lâm sàng. Tỷ lệ nghe thấy S4 tăng lên cùng vói tuỏi. S4 nghe được ở người, lốn mà không có biểu hiện khác của bệnh tim là bất thường hay không vẫn còn là vấn đề đang tranh cãi. Tiểngphụt là một tiếng âm sắc cao, rõ ràng có ỏ đầu tâm thu theo sát ngay tiếng tim thứ nhất., Tiếng phụt nghe thấy khi có hẹp van bán nguyệt, khi có tiếng đập mỏ của van động mạch chủ hay phổi, và tròng các bệnh có giãn động mạch chủ hoặc động mạch phổi. Tiếng phụt động mạch chủ thưòng nghe rõ nhất ỏ mỏm thất trái và ở khoang liên sưòn thứ hai; tiếng phụt động mạch phổi có cưòng độ mạnh nhất ở bò ức trái trên. Tiếng này, không giống như các hiện tượng âm thanh khác ỏ bên phải, nghe thấy rõ hơn trong thì thở ra. Tiếng clic giữa tâm thu (hay tiếng không ỉiên quan đến phụt máu) (Nonejection or midsystolic dicks) thấy cùng hoặc không cùng tiếng thỏi tâm thu muộn thương chứng tỏ cố sà một hoặc cả hai lá van của van hai lá. Các tiếng này cũng có thẻ dỏ sa van ba lá gây ra. Các tiếng này có lẽ đo độ đài không đều nhau về chức năng của thừng gân của một hoặc cả hai van nhĩ thất và nghe thấy tốt nhất dọc bỏ ức trái đữói và ở mỏm thất trái. Clic tâm thu có the đơn độc họặc nhiều, và CQ thê nghe thấy bất cứ lúc nào trong tâm thu nhưng thiíòng muộn hơn tiếng phụt tâm thu. Clic giữa tâm thu thương bị giải thích nhầm thành S2, và tiếng tim thứ hai lúc đó lại được coi íà OS hoặc S3. TIẾNG THỔI TIM Tiếng thổi tim là do các rung động tạo ra trong dòng máu, tim và các mạch máu lón xung quanh do dòng máu hỗn loạn, xoáy sủi bọt (bọt tạo ra là do giảm áp đột ngột). Cưòng độ (độ to) của tiếng ttìổi có thể chia độ từ I đến VI. Tiếng thỏi độ I nhỏ đến nỗi chỉ nghe được bằng gắng sức đặc biệt, tiếng thổi độ IV phố biến cỏ sò rung đi kèm, và tiếng thổi tâm thu độ VI cỏ thể nghe thấy klii nâng ống nghe khỏi tiếp XUC với lồng ngực. Hình thẻ của tiếng thổi có thẻ là mạnh dần, nhẹ dần, mạnh dần - nhẹ dần (hình thoi) hoặc hình cao nguyên. Thòi gian chính xác lúc bắt đầu vá lúc hết tiếng thoi phụ thuộc vào lúc mà hiệu số áp lực thích úng giũa hai buồng xuất hiện liay biến mất trong chu trình tim (hình 3-4). Vị trí tiếng thỏi nghe rỗ nhất và vùng tiếng thoi lan tới trên ngực có the giúp ích trong xác định cấu trúc nào là nơi tiếng thổi đã bắt nguồn. Thí dụ, tiếng thổi của hẹp van động mạch chủ thưòng to nhất ỏ khoang liên sưòn thứ hai phâi và lan tói các động mạch cảnh. Ngược lại, tiêng thổi của Ỉ1Ỏ van hai lá đa số thường to nhất ỏ mỏm tim. Nó có thể lan tối bờ ức trái và đáy tim khi lá van sau của van hai lá bị tổn thương chủ yếu hoặc ỉan tóí nách và lưng khi lá van trưóc bị nặng hơn. Trong trưòng hợp đầu, máu chảy ngược hưóng vè phía thành sau nhĩ trái. Thương khó phân loại chắc chắn tiếng thỏi tim dựa vào thòi điểm, hình dạng, vị trí, hưóng lan, âm sắc hoặc cưòng độ. Tuy nhiên, bằng cách ghi những thay đổi trong đặc tính tiếng thỏi trong khi thực hiện các nghiệm pháp làm thay đổi huyết động của tim, ngưòi nghe thường có thề xác định đúng đắn nguồn gốc và ý nghĩa của tiếng thỏi (bảng 3-1). 22 ECQ L A P : E C C r J i s< St Si Hinh 3-4. A. Giản đò của DTD, áp lực động mạch chủ ịAOP); áp lực thất trái (LVP) và áp lực nhĩ trâì (LAP). Vùng có sọc cho biết hiệu số áp lực qua van trong thời gian tâm thu. HSM: tiếng thổi toàn tâm thu. MSM: tiếng thổi giữa tâm thu B. Đỡ thị của ĐTĐ, áp lực động mạch chủ (AOP), áp lực thất trái (LVP) và áp lực nhĩ ừái (LAP) với các vùng cố sọc cho hiết hiệu số áp lực tâm trương qua van. EDM: tiếng thổi đau tâm trương. PSM: tiếng thổi tỉần tâm thu MDM: tiếng thổi gìừữ tâm ừuơng. Một tiếng thổi tăng lên khi hít vào, khi làm nghiệm bệnh cơ tim phì đại và đôi khi tiếng thổi là do sa van pháp làm tăng sự trỏ về tĩnh mạch toàn thân, sẽ chỉ ra là -tiếng ’thổi'bắt nguồn từ bên phải tuần hoàn; tiếng thổi tăng lên khi thỏ ra ít có ý nghĩa hơn. Áp lực thở ra kéo dài chống lại thanh môn đồng, tức là nghiệm pháp Valsalva, làm giảm cựòng độ của đa số tiếng thổi bằng cách làm giảm đổ đày cả hai thất phải vầ trái (nghĩa là tiền tải thất). Tiếng thỏi tâm thu trong bệnh cơ tim plil đại vạ tiếng thỏi tâm thu muộn đo sa van hai lá là những ngoại lệ và có thẻ tăng lên nghịch thường troiig nghiệm pháp Valsalva. Tiếng thổi do đòng máu quà van bán nguyệt bình thường hoặc bị cản trỏ tăng" lên về cưòng độ trong chu trình đi ĩheo một ngoại tâm thu thất hoặc một khoảng cách dài RR trong rung nhĩ. Ngược lại, tiếng thổi do chảy ngược qua van nhĩ thất hoặc lỗ thông liên thất không thay đổi đáng kể trong lúc tim đập đi theo sau một tâm trương kéo dài. Tứ thế đúng, làm giảm thẻ tích thất trái, sẽ làm tăng tiếng thổi của hai lá. Tư thế ngồi xổm, làm tăng câ máu tĩnh mạch trỏ'về lẫn lực cản động mạch toàn thân và như vậy làm tăng hậu tải thất, sẽ làm tăng đa số các tiếng thỏi, loại trừ các tiếng thổi do bệnh Cơ tim phì đại và hỏ van hai lá do sa van hai lầ thưòng giảm đi. Luyện tập kéo dài nắm chặt tay ỉàm tăng huyết áp động mạch toàn thân và tần sọ tím, thường làm tăng tiếng thồi củạ hở van hai lá, hở vail động mạch chủ, và hẹp van hai lá nhưng thưòng lâm giảm các tiếng thổi do hẹp lỗ động mạch chủ hoặc bệnh cơ tim phì đại. Các can thiệp được ỉý gồm có histamyl nitrit, làm giảiỊi huyết áp động mạch toàn thân và làm tăng lưu lượng máu, do đó làm tăng ciíòng độ các tiếng thổi do hẹp van trong khi đó lại làm giảm các tiếng thổi do hỏ chủ hoặc van hai lá (bảng 3-1). Làm tắc nhất thòi bên ngoài động mạch bằng cách bơm phồng băng quấn tay tói 20 mmHg (2,66 kPa) trên huyết áp tâm thu trong 5 giây đã chứng tỏ làm tăng cưòng tiếng 23 thỏi do các tổn thương ỏ bên trái làm máu chảy ngượe; phương pháp này cỏ thể áp dụng cho hầu hết Gác bệnh nhân và không cần đòi hỏi phải dùng thêm bất cứ thuốc nào. Tiếng thổi tâm thu Tiếng thổi toàn tâm thu được tạo ra do có một dòng máu giữa hai buồng tim có áp lực khác nhau nhiều suốt trong thòi kỳ tâm thu, như giữa thất trái và mỗi nhĩ phải hoặc trái (hình 3-4). Chênh áp có sóm trong thòi kỳ co bóp và kéo dái cho tới khi gần hết thòi kỳ giãn. Do đó, tiếng thỏi toàn tâm thu bắt đầu trước phụt động mạch chủ, và ỏ vùng có ciíòng độ tối đa, tiếng thổi bắt đầu cùng vói SI và hết .sail S'2. Tiến 2; thỏi toàn tâm thu đi kèm hở van hai ỉá hoặc van ba lá, thông liên thắt và trong một số trường hợp shunĩ chủ-phổi. Tuy tiếng thổi điển hình ậm sắc cao của hỏ van hai lá -thường liên tục suốt thòi gian tâm thu, hình thái tiếng thỏi có thẻ thay đỏi nhiều. Tiếng thỏi toàn tâm thu của hỏ van hai lá và thông liên thất sẽ tăng lên khi gắng sức ngắn và giảm đi do áp lực tâm thu thất trái thấp xuống nhò hít amyl nitrit. Tiếng thoi lìở van ba lá phối hợp với tăng huyết áp động mạch phoi toàn tâm thu và thường tăng lên trong thì hít vào. Không phải tắt cả bệnh nhân hở van hai lá hoặc ba lá hoặc thông liên thất có tiếng thổi toàn tâm thu (chương 16). Tiếng thổi ậừa tâm thu, CÒ11 gọi ỉà tiếng thổi phụt tâm thu, thưòng có dạng mạnh dần - yếu dần, có khi máu bị phụt qua đưòng thoát ra của động mạch chủ hoặc động mạch phổi-(hình 3-4). Tiếng thỏi bắt đầu ngay sau Sl khi áp lực thất tăng lên đủ mạnh đẻ 111Ỏ van bán nguyệt. Lúc đó phụt máu bắt đầu cùng vói phụt là khỏi đầu của tiếng thổi; khi phụt máu tăng lên, tiếng thổi sẽ tăng lên, và khi phụt máu giảm đi, thì tiếng thổi cũng giảm đi. Tiếng thỏi hết trước khi áp lực thất sụt đủ cho phép các lá van động mạch chủ hoặc động mạch phoi đóng lại. Khi các van bán nguyệt bình 'thường, tốc độ dòng riiáu tăng lên, nhữ. có trong tình trạng cung lượng tim tăng, máu phụt vào một mạch giãn ở bên kia van, hoặc tăng truyền âm thanh đi qua thành ngực mỏng, có thẻ tạo ra tiếng thổi đó. Đa số-tiếng thổi chức năng,'lành tính thuộc loại giữa tâm thu và bắt nguồn từ đưòng thoát ra của động mạch phổi. Tắc nghẽn van hoặc dưới van đối vói 'một - trong hai thất cũng có thể gây ra tiếng thổi giữa tâm thu như vậy, cưòng độ liên quan 24 đến cung lượng tim. Tiếng thổi hẹp lỗ động mậch chủ là tiếng thỏi biểu hiện đầu tiên của tiếng thổi giữa tâm thu bên trái. Vị trí và hướng lan của tiếng thổi này chịu ảnli hưỏng của hưỏẲig phụt máiĩ tốc độ cao trong gốc động mạch chủ. Trong hẹp van động mạch chủ tiếng thổi thường-cực đại ở khoang liên sưỏn thứ hai phải, lan lên cồ. Trong hẹp lồ động mạch chủ trên van, tiếng thổi tọ nhất đôi khi lại còn to hơn, vói hương lan thiếu cân đối về phía động mạch cảnh phải. Trong bệnh cơ tim phì đại, tiếng thoi giữa tâm thu bắt nguồn ở trong khoang thất trái và thường lớn nhất ở mỏm và bò ức trái dưói, lan từơiig đối ít về phía cạc động mạch cảnh. Klii van động mạch chủ không đi động (bị vôi hóa), tiếng van đóng của động mạch chủ (A2) có thể yếu và không nghé được đến nỗi clìiềií đài và hình thái tiếiig thỏi khó xác định. Tiếng thỏi giữa tạm thu cũng có thẻ tbây ở bênh nhân bị hỏ van hai lá hoặc, ít phổ biến hơn, bi hở van ba lá do rối loạn chức năng cơ nhú. Các tiếng thổi như vậy do hở van hai lá thường bị lẫn vối các tiếng thổi bắt nguồn từ động mạch, chủ,'đặc biệt ỏ ngưòí già. Tuổi bệnh nhân và vùng ciíòng độ cực đại giúp xác định ý nghĩa của các tiếng thổi giữa tâm thu. Vì vậy, ỏ một ngiíòi triíỏng thành trẻ tuổi, có ngực mỏng và lưu ỉượng máu tốc độ cao, tiếng thổi giữa tâm thu nhẹ hoặc trung bình chỉ nghe thấy ỏ vùng động mạch phổi thường ít có ý nghĩa về lâm sàng, trong khi đó tiếng thỏi đôi chút to hơn nghe thấy ỏ vùng động mạch chủ có thể biểu thị hẹp lỗ động mạch chủ bẩm sinh. Ở bệnh nhân nhiều tuổi, hiếm có các tiếng thỏi do lưu lượng động mạch phôi, trong khi đó tiếng thổi tâm thu động mạch chủ lại pho biến và có thẻ đo giãn động mạch chủ, do hẹp van động mạch chủ tói mức có ý nghĩa, hoặc do biến dạng không gây hẹp của van động mạch chủ. Tiếng thổi giữa tâm thu của động mạch chủ và động mạch phổi to lên khi hít arnyi nitrit và trong chu trình tim thếo sau một ngoại tâm thu thất, trong khi đò các tiếng thổi do hở van hai lá không thay đổi hoặc yếu đi hơn. Các tiếng thổi tâm thu động mạch chủ sẽ giảm đi đo các can thiệp làm tăng trỏ kháng động mạch chủ, như tiẽm tĩnh mạch phenylephrin. Ghi vang siêu âm tâm đồ hoặc thông tim có thể cần thiết đẻ phân biệt tiếng thổi chức năng nổi bật và qúa mức với tiếng thỏi đo hẹp van bán nguyệt bẳm sinh. Các tiếng thổi đầu tâm thu bắt đầu cúng vói tiếng tim thứ nhất và hết ở giữa tâm thu. Các tiêng thổi này có thề CỈĐ thông liên thất rất nhỏ, thông liên thất rộng kèm theo tăng huyết áp động mạch phổi, hoặc hở van hai lá hay ba lá cấp nặng. Trong thông liên thất rộng kèm theo tăng huyết áp động mạch phổi, luồng thông ỏ euọi tâm thu cộ'thẻ nhỏ hoặc không có, dẫn đến tiếng thơi tâm thu. Một tiếng thỏi tương lự có thể thấy ỏ các thông liên thất rất nhỏ ở phần cơ, luồng thông bị ngắt ỏ cuối tâm thu. Một tiếng thỏi đầu tâm thu là điểm đặc trưng của hở van ba lá khi không có tăng huyết áp động mạch 'phôi- Tôn thương nằy pliồ biến ở những ngiíòi nghiện chích thuốc bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, ỏ những người này có một sóng V cao chảy ngược nhĩ phải đạt tói múc áp lực bình thiíòng thất phải ỏ cuối tâm thu, như vậy đã cầm giữ tiếng thỏi ỏ đầu tâm thu. Ò bệnh nhân bị hỏ van hai ỉá cấp và có sóng V to ỏ nhĩ trái không có độ giãn, thương nghe thấy tiếng thổi đầu tâm thu to và sẽ giảm đi khi chênh áp giữa thất tráỉ và nhĩ trái giảm vào cuối tâm thu (chương 16). Tiếng thổi cuối lâm thu là những tiếng thỏi ỏ mỏm, âm sắc cao, yếu hoặc trung bình, bắt đầu rõ ràng sa ụ khi máu phụt và không làm mỗ được cã hai tiếng tim. Có thể các tiếng tliọi nạy cọ liên quan đến chức năng cơ nhú gây ra đo nhồi máu hoặc thiếu máu cục bộ các cợ đó hoặc do cầc cơ đó bị vặn do giãn thát trái. Các tiếng thổi nấy có thể chỉ xuất hiện trong cơn đau thắt nhưng thường phổ biến ỏ bệnh nhân bị nhồi máu cơ tim hoặc bệnh cc tim lan tỏa. Các tiếng thoi cuối tâm thu theo sau tiếng clic giữa tâm thu có pliối hợp vói chảy ngược quá van hai lá cuối tâm thu do sa van hai lá vào nhĩ trái -(chương 16). Tiếng thổi tâm trư ơ ng. Tiếng thổi đầu tâm ưường (hình 3-4) bắt đầu cùng hoặc ngay sau S.2 ngay khi áp lực thất tương ứng tụt xuống đủ '.dưới áp lực trong động mạch chủ hoặc động mạch phổi. Các tiếng thổi âm sắc cao của hở chủ hoặc hở lỗ động mạch phổi do tăng huyết áp động mạch phổi thiíòng nhẹ dần, vi thể tích hoặc tốc độ chảy ngược giảm dần dần trong tâm trương. Các tiếng thổi âm sắc cạợ, yếu của hỏ lỗ động mạch chủ khó nghe thấy trừ phi được tìm một cách đặc biệt bằng áp chặt mảng nghe trên bò giữa úc trái trong khi bệnh nhân ngồij ngả về phía trước, và nín hơi sau klii thỏ ra hết. Tiếng thỏi tâm trương của hỏ lỗ động mạch chủ sẽ 25 tăng lển khi nâng nhanh huyết áp động mạch nhu thấy trong tập luyện nắm chặt tay; tiếng thỏi đó sẽ giảm đi cùng vói giảm huyết áp động mạch, như khi hít arnyl nitrit. Tiếng thỏi tâm trương của hỏ lỗ động mạch phổi bẩm sinh không có tăng huyết áp động mạch phổi có âm sắc trầm thấp tói trung bình. Khỏi đầu của tiếng thoi này chậm vì lúc bắt đầu đóng van đông mạch phổi dòng máu chảy ngược nhỏ nhất, vì "chêilfi áp đảo ngược gây ra chảy ngược không đáng kẻ ở thòi điẻm đó. Tìểỉig thổi-giữa tâm mcơng thường xuất phát từ các van nhĩ - thất (hình 3-4), thắy trong thời kỳ đầu đổ đày thất, và do thiếu Gân đối giữa kích thước lỗ van và tốc độ lưu lượng. Các tiếng thổi như vậy có thẻ to (độ III) mặc dù chỉ có hẹp nhẹ van nhĩ - thất khi lưu lượng máu bình thường hoặc tăng. NgiíỢc lại, tiếng thổi có thẻ yếu hoặc thậm chí mất đi mặc dù có tắc nghẽn nặng nếu lưu lượng tim bị giảm nhiều. Khi hẹp rõ, tiếng thổi tâm truơng bị kéo dài vả thòi gian lâu cửa tiếng thỏi được coi là một chỉ số đáng tin cậy về mức độ nặng eủà tắc van hơn lầ ciíòng độ tiếng thổi. Tiếng thôi giữa tẩm trương âm sắc trầm củạ hẹp van hai lả có đặc tính đi theo tiếng đập mở (OS). Phải tìm tiếng thoi này một cách đặc biệt bằng đặt loa nghe hình chuông của ống nghe tại mỏm đập thất trái đe xác định tốt nhất khi bệnh nhân nằm nghiêng • ■trái.-'Thường tiếng thoi hẹp van hai lá chỉ thấy ở mỏm thất trái, và cỏ thể tăng về cựòng độ bằng tập nhẹ nằm ngửa hoặc bằng hít arnyl nitrit. Trong hẹp van ba lá,'tiếng thoi giữa tâm trương khu trú vào một vùng tương đối hẹp dọc bò úc trái và có thể tăng về Giíòng độ khi thở vào. Tiếng thỏi giữa tâm trương có thề '.được tạo ra qua van hại lá trong thông liên thất, lưu tồn ống động mạch, hoặc hỏ van hai lá và qua van ba lá trong thông liên nhĩ hoặc hỏ van ba lá. Các tiếng thổi này liên quan đến dòng máu xoáy qua một van nhĩ - thất, thương đi theo tiếng tim thứ ba S3, và có khuynh hướng thấy trong các luồng thông rộng trái-phải hoặc'hổ van nhĩ thất nặng, Đôi khi có thẻ nghe thấy tiếng thổi giũa tâm trương nhẹ ỏ bệnh nhân bị thấp tim (tiếng thỏi Carey - Coombs). Tiếng thỏi này được cho là do viêm các núm van hai lá hoặc do lưu lượng máu qúa mức nhĩ trái hậu quả cùa hỏ van hai lá. Trong hở van nặng, cắp, áp ỉực tâm trương thất trái có thể vượt áp lực nhĩ trái, dẫn đến tiếng thổi giữa tâm trương do "chảy ngiíổe lên .nhĩ trong tâm trương". Trong hỏ van động mạch chủ mạn, nặng, thưòng nghe thấy tiểng thổi hoặc là giữa tâm trương hoặc tiền tâm thu (tiếng thổi Austin Flint) tiếng thỏi này tỏ ra bắt nguồn từ lá trưóc van hai lá khi máu vào thất trái cùng một ỉúc từ cả gốc động mạch chủ và nhĩ trái. Tiểng thổi tiên tâm thu bắt đầu trong thòi kỳ đo đày thất theo sau nhĩ co và do đó nghe tliấy trong nhịp xoang. Các tiếng thỏi này thưòng do hẹp van nhĩ - thất và có cùng đặc tính như tiếng rung đổ đày giữa tâm trương nhưng thưòng có tính chất mạnh dần, đạt tói cưòng độ đỉnh lúc tiếng tim thứ nhất tơ (Sl). Tiếng thôi tiền tâm thu tương ứng vói chênh van nhĩ thất, có thể tối thiểu cho tói lúc nhĩ phải hoặc trái ■ c a Chính tiếng thổi tiền tâm thu chứ không phẵi tiếng thỏi giữa tâm trương là đặc trưng nhất trong hẹp van ba lá và nhịp xoang. Một u niêm nhĩ phải hoặc trái có thẻ đôi lúc gây ra tiếng thỏi hoặc giữa tâm trương hoặc tiền tâm thu giống các tiếng thổi của hẹp van hai lá hoặc van ba lá. Tiếng thổi liên tục bát đầu trong tâm thu, đạt tói đỉnh gần tiếng tim thứ hai (S2) và tiếp tục trong tất cả hoặc một phần tâm trương. Các tiếng thoi này là do lưu lượng liên tục tạo bỏi có thống, nhau giữa vùng áp lực cao và thấp tồn tại suốt thòi kỳ cuối tâm thu và đầu tâm trương. DỊ tật còn ống động mạch gây ra tiếng thổi liên tục chừng nào mà áp lực trong động mạch phoi CÒ11 thấp hơn nhiều Sờ vói áp lực trong động mạch chủ. Tiếng thỏi mạnh lên khi ỉàm.tăng huyết áp động mạch toàn thần và giảm đi khi hít amyỉ nitrit. Khi có tăng huyết áp động mạch phỏi, phần tâm trương có thẻ biến mất, đẻ tiếng thổi dùng lại trong tâm thu. Tiếng thôi liên tục không phổ biến trong thông động mạch chủ - phổi vì dị dạng này thương phối hộp vói tăng huyết áp động mạch phổi nặng. Nối kết động mạch chủ - phổi bằng phẫu thuật và nối động mạch dưới đòn vói động mạch phổi dẫn đến những tiếng thổi tương tự như trong tật còn ổng động mạch. Tiếng thỏi Liên tục cố thề do rò động - tĩnh mạch ioàn thân mắc phải hay bẩm sinh, rò động - tĩnh mạch vành, nguồn gốc bất thưòng của động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, va cầc thông 26 giữa xoang Vaỉsaỉva và bên phải của tỉm. Tiếng thòi liên tục cũng có thẻ thấy ở bệnh nhân có thông íiên nhĩ nhỏ kèm theo áp lực Iihĩ trái cạồ. Tiếng thỏi đo rò động mạch phổi -tĩnh mạch có thẻ liên tục nhưng thương chỉ là tiếng thổi tâm thu. Tiếng thổi liên tục cung, cố thẻ do rối loạn kiểu chảy trong các động mạch phoi hoặc động mạch toàn thân (thí dụ thận) bị thắt lại. Khi ỏ hai bên đoạn hẹp có sự khác nhau rõ rệt về áp iực: có thẻ nghe thấy tiếng thỏi liên tục ỏ 'lưng trong hẹp động mặch chủ; nghẽn mạch phổi cổ thẻ gây ra tiếng thổi liên tục trong các mạch bị tắc một phần. Trong các động mạch không bị thắt, tiếng thổi liên tục có thẻ do dòng máu chảy nhanh đì qua giưòng mạch quanh co. Gác tiếng thổi nhu vậy điền hình nghe thấy trong tuần hoàn bàng hệ động mạch phế quản ỏ bệnh nhân xanh tím đo tắe đưòng ra nặng của động mạch phoi. 'Tiếng thổi vu" (mammary souffle), một tiếng thỏi vô hại nghe thấy ỏ trên vú trong thời kỳ cuối có thai và đầu thòi kỳ sau đẻ, có thể là tiếng thổi tâm thu họặc liên í ục. Tiếng vo vo (hum) tĩnh mạch cổ vô hại là một tiếng thổi liên tục thường nghe thấy được ỏ phía trong hố trên đòn ỏ ngưỏi bệnh tư thế đứng. Tiếng vo vo thương to hợn trong tâm trương và biển mất tức thòi khi đè ngón tay vào tĩnh mạch cảnh trong cùng bên. Tiếng vo vo to của tĩnh mạch lan truyền tói vùng đưói xương đòn có thể dẫn đến chản đoán nhầm vói tật còn ống động mạch. Tiếng cọ màng ngơàì tỉm có thể cỏ các thành phần sột soạt tiền tâm thu, tâm thu và đầu tâm trương, có thẻ bị nhầm lẫn với tiếng thổi hoặc tiếng ngoài tim nếu chỉ nghé trong thòi kỳ tâm thu. Tiếng này nghe được tốt nhất khi bệnh nhân đứng và nghiêng về phía trưóc và có thẻ to lên trong khi thỏ ra. 4. ĐIỆN TÂM Đồ Điện tâm đồ (ĐTĐ) là một đồ thị ghi những điện thế do.tỉm sinh ra. Tín hiệu thu qua những điện cực kim loại buộc vào chi và thành lồng ngực, sau đó khuếch đại bằng máy gọi là tâm điện ký. Các chuyển dạo (CĐ) của DTĐ thật ra ghi nhũng hiệu sổ điện thế tức thòi gịữa các điện cực đó. Lợi ÍGh lấm sàng của ĐTĐ là ghi được ngay, không chảy máu, rẻ tiền và rất linh hoạt. Ngoài các loạn nhịp, rối loạn dẫn truyền, và thiếu máu cục bộ cơ tim, ĐTĐ còn có thẻ phảt hiện những rối loạn chuyển hóa đe đọa tính mạng (thí dụ tăng kali huyết) hoặc những ca tăng khả năng bị chết đột ngột do tim (thí dụ những hội ehứng QT kéo đài). Tù khi. có' phương pháp tiêu cục máu đông ỏ mạch vành đẻ điều trị sóm nhồi máu cơ tim cấp, ngưòi ta lại càng tập trung chú ý vào độ nhậy và độ đặc hiệu của- dấu hiệu điện tim trong thiếu máu cục bộ cơ tim. ĐIỆN SINH LÝ (Xem thêm chương 12 và 13). Khừ cực tim khỏi đầu co bóp tim. Những đòng điện tim tạo ra đo ba thành phần: tế bào tạo Khòảrĩỹ P R khoảng Q R S K h o a n g Q T Hình 4-2: Gác sóng và khoảng cơ bân của ĐTĐ. Kỉĩông trình bày khoảng R - R, thời gian giữa các phức hợp QRS. Kích thích gây khử cực ỏ tim đập bình thưòng, xuất nhịp tim, 111Ô dẫn truyền biệt hóa và bản thân cơ tim. Tụy nhiên, ĐTĐ chỉ ghi những điện thế khử cực (kích thích) và tái cực (phục hồi) do cơ nhĩ và thất sinh ra. Khi nghỉ, các tế bào cơ tim được phân cực: nghĩa là chúng mang một điện thế bề mặt do chênh ỉệch nồng độ ion hai bên màng. Điện thế đo qua màng tế bào là khoảng 90 mV, mặt trong màng âm hơn mặt ngoài. Khi tế bào bị kích thích vượt qiía điện thế ngưổng, 11Ó nhanh., chống khử cực và nlìất thòi đảo ngược điện thế đó. Qúa trình phân cực đó lan ra các tâm nhĩ và thất giống như làn sóng. Sau đó đến tái cực: các sợi cơ tim trỏ lại trạng thái nghỉ ban đầu. phát từ nút xoang-nhĩ (XN) còn gọi là nứt xoang, một tập hợp tế bào tạo nhỉp có tính tự động, nghĩa là tự mình plìầt ra kích thíeh (hình 4-1). Sóng khử cực ỉan khắp nhĩ phải và trái, kéo theo nhĩ thu, đó là pha đầu của điện tim. Sau đó, xung động kích thích mô tạo nhịp và dẫn truyền ỏ nút nhĩ thất (NT) và bó His, hai tỏ chức đó gộp lại thành bộ nối NT. Bó His tách ra hai nhánh chính, nhánh phải và nhánh trái, chúng truyền ngay sóng khử cực đến cơ thát phải và trái qua các sợi Purkinje. Nhánh trái chính, lại chia đôi thành hai phân nhánh gọi là bó trái trước và bó trái sau. Sau đó làm sóng khử cực lan khẩp thành thất, từ nội tâm mạc đến thượng tâm mạc, khởi động tâm thu thất. Các sóng khử cực và tái cực eó chiều hướng và độ lón, nên có thẻ biều diễn bằng vectơ. Vectơ ĐTĐ đo và biẻu N u)- Xoan B ố ■/**/', N út n h í'- ihẳt Cở -thsf diễn các điện thế tức thì này ngày nay không còn thông dụng trong lâm sàng nữa, nhưng nguyên lý phân tích vectơ vẫn là nền tảng đẻ hiẻu các sóng điện bo H ỉs - $0} tim bình thưòng cũng như bệnh lý. ~~purk/njt Nsuyẻn *ý này hiện quan niệm cơ bản về ĐTĐ là Đ IĐ ghi tập hợp yếu tố về thòi gian và không gian của tổng điện thế cùa các sợi cú tim truyền ra bề mặt cơ thẻ. Nguyên lý này giải thích Nhâhh phsí Hình 4-1: Sơ đồ hệ đẫn ừiiyhi trong tim Nhđíìh tr<ấì Vâch liền Ỷhãt 27 được những giói hạn của ĐTĐ, vè độ nhậy (điện thế vài vùng tim có thẻ yếu qúa không ghi được) và về độ đặc hiệu (cùng một vectơ có thẻ đo tăng hoặc ■giảm điện thế ỏ các chiều đối điện), Đìéh the h o ạ t đọng fam that QRS r m Hình 4-3: Chu kỳ QRS - T tương ứng với các pha của điện thể hoạt dộng thất. CÁC DẠNG SÓNG VÀ ĐOẠN TRONG ĐTĐ. Các hoạt động tương ứng với nhánh bắt đầu QRS. Đoạn bằng (phạ 2) tương ứng vói đoạn ST và tái cực (pha 3) vối sóng T. Những yếu tố giảm độ dốc pha o là do giảm luồng Na+ vào tế bào (thí dụ khi dùng thuốc như quinidm hoặc procainamid, hoặc tăng kali huyết) eũng tăng thòi gian QRS. Những điều kiện kéo dài pha 2 (amiođaron, hạ calci huyết) cũng tăng khoang QT. Ngược lại, rút ngắn tái cực thất (phá 2) bằng digitalis hoặc tăng ealci huyết cũng rut ngắn đoạn ST. Ngừòi ta thường ghi điện tim lên giấy kẻ ô vuông mỗi chiều 1 mm (hình 4-4). Vi giấy ehạỵ vơi tốc độ 25 mm/giây và 1 nim ngang ứng vói 0,04 giây (40 mgiây, có những đưòng đậm cách nhau 0,20/giây (200 mgiây). Thẻo chiều cao, đồ thị đo hiên độ sóng (lmV = 10mm vói chuản định thông thường, tiêu Ghuẩn điện thế cho phì đại nói dưới đây được tính bằng milimet). Có 4 khoảng chính trên ĐTĐ: R-R, PR, QRS và QT (hình 4-2). Muốn tính tần số tim, chỉ cần lấy 1500 chia sóng ĐTĐ được đặt tên, bắt đầu là sóng p, thẻ hiện khử cực nhĩ (hình 4-2). Phức bộ QRS là khử cực thất, và phức bộ ST-T-Ư (đoạn ST, sóng T, và sóng ư ) tà tái cực'thất. Điẻm J là chỗ nối cuối phức bộ QRS vói đầu đoạn ST. Tái cực nhĩ biên độ nhỏ qúa nên thường không ghi được, nhưng trong một số trưòng hợp nó có thẻ xuất hiện như trong viêm màng ngoài tim cấp, hoặc nhồi máu tâm nhĩ Các sóng QRS - T của ĐTĐ bề mặt, nối chung tương ứng vói các pha của điện thế hoạt động ghi trong tế bào của sợi cơ tim (hình 4-3) (xem thêm chương 12). Nhánh lên nhanh (phá O) của điện thế -Điện th ê I iO m m —úm V cho khoảng RR đo bằng milimet, hoặc lấy 300 chia cho RR đo bằng ô lón 5 milimet Khoảng PR (bình thường 120 đến 200 rngiây) đo thòi gian (bình thường 120 đến 200 mgiây) giữa khử cực nhĩ và thắt, gồm cả thòi gian chậm khi đi qua bộ nối. Khóảng QRS (bình thường từ 100 íngiây trỏ xuống) phản ánh thòi gian khử cực thất. Khoảng QT bao gồm cả thòi gian khử cực và tái cực thất, nó biến đồi ngược vối tần số tim. QT đỉềụ chỉnh theo tần số, gọi tắt là QTc, tính bằng cách cilia QT chọ RR< bình thưòng nó là < 0,44 giây. 1= 0 0 4 ỉ ■ 5/77/77= 0,2 Os Hình 4-4: Băng giấy in ĐTĐ ghi thời gian (khoảng) giữa các biến đổi điện tỉm theo tnic ngang và biên độ (điện thế theo tnic dọc). 28 Tren Său Hình 4*5: Sáu chuyển đạo ngang (A) và sáu chuyển đạo của tỉm. Phức bộ QRS ehia ra nhiều sóng. Nếu sóng dầu tiên của QRS mà âm, ngưòi ta gọi là sóng Q. Sóng dương đầu tiên gọi là R. Sóng âm sau R gọi là s. Những sóng dường hoặc âm sau đó gọi là R ’ và S’. Những sóng tương đối nhỏ, được đặt tên bằng chữ'.nhỏ (qrs). Khi phúc bộ QRS âm toàn bộ, ngiíòi ta gọi là sóngQS. dọc (B) cung cấp hình ảnh ba chieu vẽ hoạt động điện CÁC CHUYỂN ĐẠO ĐTĐ. Mưòi hai chuyên đạo quy líóc glìi hiệu số điện thế giữa các điện cực đặt trên bề mặt cơ .thể. Nhũng CĐ đó lại chia thành hai nhóm: sáu CĐ chi và sáu CĐ ngực (trưóc tim). Các CĐ chi ghi điện thế trên mặt phẳng chắn (hình 4-5 A), các CĐ ngực ghi trên mặtphẳĩig ngang (hình 4-5B). Sáu CĐ chi lại chia ra ba CĐ lưỡng cực {I, II Hình 4-6: Các chuyền dạo chân (chỉ) biểu thị trẽn sơ đò sâu trục. Mỗi chuyển đạo của ĐTĐ cố một định hướng không gian và phân cực riêng. Cực dương của mồi chuyển đạo (đường kẻ ỉĩẽn) và cực dương (đường ngắt quãng) dược tiình bày thổ hiện góc giữa chuyển đạo dó với cực dương của chuyền đạo ỉ (o °), ỷ nghĩa trục điện của phức hợp ORS được đo Íicơng ímg với cách tìinh bày đó. 29 Hình 4-7: Các chuvển đạo nga MỊ (chuvển đạo ngực hay trước lim) được ghi bằng các điện cực ở các vị trí như tìình bà)> trong hình. và III) và ba CĐ CÍƠĨI cực (aVR, aVL và aVF). Mỗi động của nhĩ không thấy trên ĐTĐ bè mặt. Những máy monitor đầu giường và những máy dí động (Holter) thưòng chỉ dùng một hoặc hai CĐ biến đổi. Ghi điện trong buồng tim và test điện sinh lý sẽ trình bày ở các chương 12 và 13. Các CĐ của ĐTĐ được tính toán sao cho ghi được sóng dương khi sóng khử cực tiến đến cực đương cửa CĐ đó, và ghi sóng âm nếu sóng tiến đến cực âm. Nếu chiều trung bình của vec tợ khử cực thẳng góc với một trục CĐ cụ thẻ nào đó, sẽ ghi được một' sóng hai pha (dương và âm bằng nhau). S ự PH Á T SIN H C Ủ A Đ T Đ BÌNH TH Ư Ờ N G SÓNG p Vẹetơ khử cực nhĩ bình CĐ lưỡng cực đo hiệu số điện thế giữa hai chi: CĐI = tay trái - tay phải, CĐII = 'chân trái tay phải, và CĐIII = chân trái - tay trái. Các CD đơn cực đo điện thế (V) ỏ một nơi so vói một điện cực eồ điện thế gần bằng o (goi là điện cực trung tính). Như vậy aVR = tav phải, aVL = tay trái, và aVF = chân trái. Chữ a chỉ rằng các điện thế đó được tăng lên (augmented) 50%. Điên cực chân phải coi như nối vổi đắt. Hưóng và chiều cùa sáu CĐ chắn thẻ hiện trên sơ đồ sáu trục (hình 4-6). Sáu CĐ ngực (hình 4-7) cũng đờn cực, ghi bằng những điện cực ỏ iihữ-ng vị trí sau: V i ở liên sườn bốn, ngaỵ bên phải xương ức; V2 ỏ liên sựòn bốn, ngạy bên trái xương ức; V3 ỏ giữa V3 và V4; V4 ỏ đùòng giữa đòn, liên sườn năm; V5 ỏ đường nách triíóc, ngang mức V4; và V6 ỏ đường nách giữa, cùng mức vói V4 và V5. Các điện cực trên mặt phẳng chắn và ligang eho ta hình ảnh ba chiều của hoạt độíig điện tim. Mỗi CĐ giống như một vị trí đặt ống kính "nhìn" vào GŨng những sự kiện - khử cực và tái cực của thất và nhĩ ỏ các góc độ khác nhau. Trong một số trưòng hộp, ngưồi ta còn có thẻ ghi thêm vào mươi hai CĐ quy ựóc đó, những CĐ bổ sung. Thí dụ, cáe CĐ trưóc tim phải V3R, V4R giúp phát hiện thiếu máu cục bộ thất phải. Các CĐ thực quản có thề ghi được hoạt 30 thường hưóng xuổng ciưói và sang trái, phản ánh đưòng đi của khử cực từ nút xoang đến cơ nhĩ phải rồi trái. Vì vectơ đỏ liưống về cực dứỢng của CĐII và cực âm của GĐ aVR, sóng p bình thưòng sẽ đương Ồ CD II và âm ở aVR. Tráỉ ỉại, trtíòng hdp nhĩ bị khử cực bỏi một tạo nhịp ngoại vị ỏ vùng dưói của nhĩ, hoặc ỏ vùng bộ nối, sóng p sẽ đảo ngược (âm ở CĐ II và dương ở aVR). PHỨC BỘ QRS Kliử cực thất bình thiíòng gồm nhiều làn sóng nhanh, liến tục. Phức bộ này có thổ chia làm hai pha chính, và mỗi pha thẻ hiện bằng một vectơ (hình 4-8). Pha đầu là khử cực vách liên thất từ trái sang phải (vectơ 1). Pha sầu là khử cực đồng thòi cả hai thất, thất trái chiếm phần chính liên vectơ hai hưóng xuống dưói và rã sail. Do đó, một CĐ tníóc tim phải sẽ ghi được một sóng dương nhỏ (sóng r do vách) đi trưóe một sóng ấm 1Ó11 hơn (sóng S). Một CĐ trước tim trái, thí dụ V6, sẽ ghi thứ tự đó, vói một sóng âm nhỏ (sóng q do vách) đi trước một sóng dương tương đối cao (sóng R). Gác CĐ trung gian thấy biên độ sóng R tăng dần (sóng R 1Ó11 dần ỏ ngưòi bình thường) và biên độ sóng s giảm dần khi đi từ phâi sang tráỉ. CĐ trựóc tim nào có sóng R và s gần bằng nhau, được coi là khu vực chuyền tiếp (thường là V3 hoặc V4) (hình 4-9). -Kiểu QRS ỏ các CĐ chi có thẻ thay đỏi nhiều ở ► \4 ; . V i? J •V* + Hình 4-8: Khử cực thất chi thành haipha chính, mỗi pha thể hiện bầngmộtvectơ A. Pha đầu {mùi tên 1) biểu diễn sự khử cực vách liên thất, bắt dầu từ bên ừái và lan sang phải. Qua trình này biểu thị bần% một sóngnhỏ r "sóng vách" ữên chuyển đạo VI và một sống vách nhỏ q trên chuyển đạo V6. B. Khử cực dong thời thất ừái (LV) và thất phải (RV) tạo ra pha thứ hai. Vectơ 2 có hướng sang ừái và rạ phía sau chứng tỏ ưu thế điện của thãt ừ-ái. C. Các vectơ (các mũi tên) thể hiện 2 pha đó và được biểu diễn ở các chuyển đạo ngang (theo Goỉdberger và Goldberger). ngưòi bình thưòng tùy theo trục điện của QRS, nó mô tả hướng trung bình của vectơ QRS chiếu lên sáu CD chắn. Bình thường, trục QRS trong khoảng từ - 30° đến + 100° (hình 4-7). Khi trục âm qúa 30°, gọi là trục chuyên trái; khi dương qúa + 100° gọi là trục chuyền phải. Trục chuyền trái có thề thấy ỏ ngưòi bình thưòng, Iihưng đạ số gặp ở phì đại thất trái, bloc phân nhánh trựóc của nhánh trái, hoặc nhồi máu cơ tim thành dưối. Trục chuyền phải cũng cổ thề là bình thưòng (nhất ià ở trẻ em và ngtíòi trẻ tuổi), có thẻ đo nhầm điện cực tay phải vói trái, hoặc trong tăng gánh thất phải (cấp hoặc mạn), nhồi máu thành bên thất trái, tim sang phải, tràn khí màng phôi trái, hoặc btoc phân nhánh sau. SÓNG T VÀ SÓNG u Bình thưòng vectơ trung binh sóng T có hương gần trùng vói vectổ trung bình của QRS. Vì các qúa trình khử cực và tái cực trai chiều nhau về điện học, sự trùng hộp đổ cho thấy khử cực bình thưòng tiến hành trái chiều vói khử cực (nghĩa ià từ thượng tâm mạc đến nội tâm mạc hoặc từ,mỏm tim đến nền tim). Sóng Ư bình thưòng hình tròn, nhỏ (< Imm) theo sau sóng T, thưòng cùng chiều vói T. Tăng biên độ sóng Ư phần nhiều do thuốc (thí dụ quinidin, procainamid, disopyramid) hoặc hạ kali huyết. Những sóng ư rất lón gợi ý tăng khả năng bị xoắn đỉnh là một kiêu nhanh thất (chương 13), Sóng Ư đảo ngược ỏ các CĐ írựóc tim có thẻ là đấu hiệu kín đáo của thiếu máu cục bộ. 31 ---- «--------ỊỊ--------t---- QVR — — ----- _ V i----------------------- v4,■A— ~A -A- -1--------------------- ==d^ J^ T ' - -f \-r Ị—— 1 II................. .............. . 1 1aVL Vị.............. - J a - J U = ^ ẳ --------...................... * ~1Fv— ịA = ill: _JLAlZ^ầIA_zd - ■ -r— [ y \— v3 l- Ạ ..-! ỉ ,. ■ ? — — — rrr— — - “ ~—r v ~ "it lĩ----- Hinh 4-9: ĐTĐ bình thường ở ngiĩời khỏe mạnh. Nhịp xoang với tần số 75 lầnlphút. KỊĩớảng PR =5- 0,16 giây; thời gian QRS - 0,08 giây; khoảng Q T = 0,36 giây; trục QRS ming bình khoảng + 70°. Các chuyển đạo trước tỉm cho thấy tiến 'tríẽn bình thường của sóng R với khu vực chuyển tiếp (sồng R = sóng S) ở chuyển đạo V3 NHỮNG DI TH Ư Ờ N G C H liH TRÊN dạng bloc nhánh phẳi hoàn toàn hay không hoàn toàn vói true QRS chuyển phải. Đ TĐ : ■ •' ■ ■,. ■, Klii bị bệnh t ómCữ/ ? do nghẽn mạch phối chẳng TỈM TO VÀ PHÌ ĐẠI Tăng tải nhĩ phải (cấp hoặc hạn, ĐTĐ có thể bình thưòng hoặc dị thương. Nhịp mạn) có thẻ làm tăng biên độ sóĩig P (> 2,5mm) nhanh nút xoang là loại loạn nhịp hay gặp nhắt, mặc (hình 4-10). Tặng tải nhĩ trái điên hình gây sóng p dù có tliẻ gặp những loạn nhịp nhanh khác như rung hai pha ỏ V l vối pha âm rộng, hoặc sóng p rộng nhĩ, cuống động nhĩ. Trục QRS có thẻ chuyền sai.g (>l20mgiây) hay có khấc ỏ một hoặc nhiều CĐ chi phải, đôi khi có kiều gọỉ là S1Q3T3 (sóng s lón ỏ (hình 4-10). Dắu hiệu này cũng có thẻ gặp khi nhĩ GDI, sóng Q ở CĐIII, sóng T ở CĐ III). Giãn thất trái dẫn truyền chậm mà chưa to thật sự, gọi chung phải cắp có thề làm sóng R lỏn lên chậm và sóng T là dị thường nhĩ trái. đầc ) Vl cho. đến V4 (căng thất phải), có thẻ tưỏng Phì đại thất phải do tăng tải áp lực (thí dụ, hẹp van là nhồi máu cơ tim cấp thành truóc. Có khi có cà rối phổi hoặc tăng áp động mạch phỏi) có đậc điẻm loạn dẫn truyền thắt phải. sóng R tương đối cao ỏ CĐ Vl (R > S)> thuồng kèm Bệnh tâỉn phế mạn do bệnh phổi tắc nghẽn thường trục chuyền phải (hình 4-11); có khi kiẻu qR ỏ V l không có dạng ĐTĐ kinh điển của phì đại thất phải hoặc V3R. ST chênh xuống và sóng T đảo ỏ các CĐ nói trên. Đáng lẽ có sóng R cao ở triíóc tim phải, thì phải cho đến giữa cũng hay gặp. Kiẻu gọi là "căng lại có sóng R nhỏ ỏ các CĐ ;ừ phải đến giữa tim thất" đó, ngưòi ta cho là do cơ phì đại bị rối loạn tái (sóng R lón chậm) một phần do cơ hoành và tim bị cực. Phì đại thất phải đo thông liên nhĩ kiẻu lỗ thứ đây xuống thấp. Các phức bộ có điện thê thâp do phát, kèm theo tăng tải thất phải, thưòng hay có phôi qúa đây khí. 32 Hình 4-10: Qúa tải nhĩ phải (RA) có thể gây sóng p cao, nhọn ở các chuyển dạo chi hoặc trước tim. Bất thường ở nhĩ trái (LA) gây sóng p rộn&nhiầú khi cộ mốc ở các chuyển đạo chi và sóng p hai pha ở Vị với phần âm lớn, thể hiện khử cực muộn của LA. (Theo Park MK. Guntheroth WG. Cách đọc diện tim nhi khoa, 2d ed. St. Louis, Mosby - Year Book 1987). Người "tạ đưa ra nhiều tiêu chuẩn về điện thế đẻ là biêu hiện quan trọng của tăng nguy cơ bệnh và tử vong tim mạch, kể cả chết đột ngột. Tuy nhiên, vì có dương giả và âm giả, nên giá trị của ĐTĐ bị giói hạn trong chản đoán phì đại hhĩ và thất. Siêu âm tim cho ta thông tin giá trị hơn (chương 5). BLOC NHÁNH. Giảm đẫn truyền trong nhánh His phải hoặc trái (rối loạn dẫn triiyền trong thất) đưa đến kéo dài khoảng QRS. Trong bloc nhánh hoàn toăn, QRS > 120 m giây; nếu không hoàn toàn, QRS ỏ trong khoảng 100 và 120 mgiây. Vectơ QRS thưòng hưóng về phía khử cực bị muộn (hình 4-12). Như vậy trong bloc nhánh phải, vectơ cuối cửã QRS hướng ra trưóc và sang phải (rSR’ ỏ VI và qRS ỏ V6 là điển hình). Bloc nhánh trái biến đổi cả pha sóm lẫn pha muộn của khử cực thất. Vectơ chính QRS hưống sang trái và ra sau, Ngoài ra, khử cực vách không đi từ trái sang phải như bình thưòng, mà lại tù phải sang trái. Kết qua là bloc nhánh trái làm phức hợp chẩn đoán phì đại thất ừáỉ (hình 4-11), dựa vào sóng R cao ỏ trước tim trái và sóng s sâu ỏ tníóc tim phải (thí dụ SV1 + RV5 hoặc RV6 > 35mm; hoặc RV5 hoặc V6 > 25 null). Rối loạn tái cực (ST chênh xuống vói T đảo) có thẻ xuất hiện (dạng căng thất rộng ra và âm là chính (QS) ở Vl, và họàn toàn dương (R) ở V6. Đa số trưòng hợp tạo nhịp thất phải cũng có dạng bloc nhánh trái đi sau một mom nhọn, vì khử cực thất trái bị muộn đi. Bloc nhánh có thể xảy ra trong nhiều điều kiện, ở trái) ở những CĐ có sóng R lớn. Tuy nhiên, điện thế người không có bệnh tim, bloc nhánh phải iiay gặp trước tim cao có thẻ gặp ỏ ngiíòi bình thường, đặc hơn bloc nhánh trái- Bloc nhánh phải còn gặp trong biệt ỏ vận động viên và ngiíòi có ngực mỏng. Phì đại bệnh tim bâm sinh (thí dụ thông lien nhĩ) và mắc thất trái có thẻ làm tăng điện thế ỏ các CĐ chi (thí phải (thí dụ bệnh van tim, thiếu máu èjc bộ cơ tim), dụ RaVL > 11 - 13 mm, RaVF > 20mm, RI + SIM Btóc llhẳnh trái thưÒnS thể hiện tror^bón điềa >25mm) niặc dù điện thế trưóc tim cổ cao hay không. Trong những trưòng hợp nghi ngò, dị thưòiig nhĩ trái làm tăng khả năng có phì đại thất trái. Phì đạỉ thất trái hay dẫn đén bloc nhánh trái họàn toàn hoặc không hoàn toàn, ở ngưòỉ bẻo và phụ nữ, độ nhạy của những tiêu chuẩn điện thế nói trên đoi vói phì đại thất trái giảm đi. Phì đại thất trái trên ĐTĐ ■33: kiện sau: bệnh tim thiếu Ìiiáu cục bộ, tăngìiuyết áp iâu ngày, bệnh van động mạch chủ nặng, hoặc\Ị3ệnh Gơ tim. Bloc nhánh có tllể mạn tính hay từng ầồi. Bloc nhánh có thề tùy thuộc tần số tim; thí dụ nó cọ thẻ xuất hiện khi tần số vượt qúa một ngưỡng nhắỉ\ định. x Bloc nhánh và những rối loạn khử cực do tạo nhịp, không những ảnh hưỏng khử cực thất (QRS), mà. ORS fronq phì đđì th a t Vi v6 binh ỷhưdỉ : hoác I hoạc R v /i—J Veit? QRS chink Hình 4-11: Phì đại thất ừái ỊL\/H) làm tăng biên độ cúc lực điện hướng sang trái và ra sau. Ngoài ra, rối loạn túi cực có thể làm ST chênh xuống và T đâo ngừợc ở các chuyển đạo có sóng R lớn kiểu tăng gánh. Phì dại thất phải (R\/H) có thể đưa vectơ QRS sangphải, thường kèm theo phức bộ R, RS hoặc qRỞ VI. Sóng T cố thể đảo ngitợc ở các chuvển đạo tntớc tim phải (kiểu "tăng gánh"). còn gây rổiloạn tái cực thứ p h á t\ST-T). Trong bloc ngựợc triíơe tim phải kết hợp vói bloc nhánh trái, nhánlvsổng T ngược chiều vói nhánh chót của QRS hoặc tritóc tim trái kèm vói bloc nhánh phải có the (hình 4-12). Sự trái ngược của các vectơ QRS và T là là dấu hiệu quan trọng của thiếu máu cục bộ hoặc do trình tự tái cực bị biến đoi theo sau biến đoi khử bệnh khác. cực. Trái lại, rỗi loạn tái cực tiên p h á ^ không phụ Bloc phãn nhánh (heniibloc) trong hệ nhánh trái thuộc vào QRS mà lại liên quan đên biên đôi điện (bloc pliân nhánh trái truóc hoặc sau) thuòng không học thật sự của bản thân các sợi cơ tim (thí dụ điện kéo dai QRS rõ rệt, nhung lại làm lệch trục QRS thế màng lúc nghỉ hoặc thài gian điện thế hoạt trong mặt chắn (sang trái hoặc sang phải). Những động), không chỉ liên quạn đên biên đôi trình tự tái Ị^g-ị ịjợp rjjc r^j Jjơn cùa bloc nhánh vói bloc phân cực. Thiếu máu cục bộ, rối loạn điện giải ta dùng các nhánh có thè bao gôm cả hệ nhánh trái và phải. Thí thuốc như digitalis đều có thề gây ra những rối loạn ST-T tiên phát như vậy. Những biến đỏi sóng T tỉên phát và thứ phái có thể cùng có mặt. Thí đụ, T đảo 34 dụ bloc hai bó gồm bỉoc nhánh phải kèm bloc phân nhánh trái sau, bloc nhánh phải kèm blóc phân V a'Vfi Hình 4-12: So sành QRS - ĩ' điện hình củữ bloc nhánh phải (RBBB) và bloc nhánh ữáỉ (LBBB) với bình thường ở chuvển đạo VI và Vó. Chứỷ đảo thứ phát (chỗ có mũi tên) ỗ các chuyển đạo cố rSR’ ừong RBBB và các chuyển đạo cố R rộng ữong LBBB. RBBB có trục chuyển ữái đo bloc phân nhánh trái ưtcớc (LAFB) và trực chuyển phải do bloc phân nhánh trái sau (LPFB) ỉà nhữn% thí dụ vê bloc haì bó. nhánh trái trưóc và bỉơọ nhánh trái hoàn toàn/ Bloc hai bó mạn tính ở một ngưòi vô triệu chứng có nguy cơ tương đối thấp tiến đến bloc nhĩ thất • PR ngần • QRS rổnỹ độ cao. Trái lại, bloc hai bó niói ở nhồi máu cớ tim cấp thành trữóc có nguy cơ lón hơn nhiều tiến đến bloc nhĩ thất hoàn toàn. • Sõng de/i3 Xen kẽ bloc nhánh phải và trái là dấu hiệu bệnh ím ui ten) ba bó. Tuy nhiên, khoảng PR kéo dài cộng vói bloc hai bó không nhất thiết là ba bó bị bệnh, mà còn có the do bệnh nút nhĩ thất kèm vói bloc hai Hình 4-Ị3: Kiểu Wolff - Parkinson - White do tihĩ kích thích thất, gây ra tam chứng điển hình trên ĐTĐ 35 bổ. Chậm dẫn truyền trong that cũng có thẻ do nhân tố ngoại lại (nhiễm độc) nhất là tăng kaii huyết hoặc do thuốc (chống loan nhịp typ I, chống THIÊU MAU c ụ c BỘ VÀ NHồI MÁU c ơ TIM. trầm cảiìi ba vồng, phenothiagin). 1 , ^ / , * , J, .V ■ K ờ ' ĐTĐ là một chủ bài trong chan đoán bệnh tim thiếu QRS kéo dài không nhât thiêt do dân truyên chậm, máu cục bộ cấp và mạn. Những dấu hiệu phụ thuộc m ằ cố ữ ế đo tiSn kích thích thất qua đưồng nối tắt, vào nhièu ỵếu tố then chổt như; tính chắt của quá như trong hội chứng Wolff - Parkinson. - White trìllll đảo ngUỢc ảựột (thí dụ thiếu máu cục bộ) hay (WPVV) (hình 4-13) và các thề tương tự. Bộ ha yếu "thj Ị , „hb7m áù), thòi gian (cấp hay mạn), tố đẻ chẩn đoán WPW gồm QRS rộng, PR tươrig ■ " Juilu I ' A*Ai 1 1 V “ ./ ' V V rồng hep (xuvên thành hay dưới nôi tâm mac), va vi đối ngắn và phần đầu của QRS mò đi (sổng delta) ; ■ „ V . , . " . , , . ~ , trí (trước hay sau hay dưới), cũng như những dị do cơ tim bỉ kích thích lac chỗ. Đường-nối tắt tạo / Z \ ■ , , . , , , v . thưòng kèm theo (phì đại thất, rối loạn dân truyền), điêu kiện chò những loạn nhịp nhanh trên that bị ° vr 7 vào lại (chương 13). Bảng 4-1 tóm tắt chẩn đoán Thiếu máu cục bộ (TMCB) gây những hậu qủa phức phân biệt một phức bộ QRS giần rộng. tạp theo thòi gian lên thuộc tính điện học của tế bào cơ tim. TMCB cấp, nặng hạ thấp điện thế màng lúc Bảng 4-1: Chẩn đ o án phân biệt phức bộ QRS nghỉ và rủt ngắn điện thế hoạt động. Đo đó, gây một giãn rộng sự chênh lệch điện thế giữa khu yực ỉảnh và khu vực s TMCB, và cỏ niột dòng điện giữa chúng. Những __ " ~ ~ ” — dòng điện gọi là’, tổn thương đó hiện trên ĐTĐ bề Chậm đẫn truyền trong thất nội sinh mặt bằng ST chênh (hình 4-14). KhiTMCB cắp A. Bloc nhánh trái và biến thẻ xuyên thành, vectơ ST thường hướng ra lớp ngoài B. Bloc nhánh phải và biến thể của cơ tim, ST chênh lên. Và đôi khi ỏ những giai X , V , X- , 1 * 1 đoạn rắt sóm, những sỏng T cao, dương gọi ỉà T tối G Những thê chậm dân truyên trong tliât không đặc hiệu ' cấp trên vùrig TMCB. Khi TMCB chỉ ở dưói nội tâm Chạm dan tì iiyen ù ong tha t ngoại sinh mạc, vectơ ST- hương về dưới nội tâm liiạc và buồng A. Tăng kali huyết tim, do đó những CĐ trên vùng đó (thí dụ CĐ trưóc B. Thuốc: chống loạn nhịp typl; chống trầm tim) thấy ST chênh xuống (vối ST chênh lên ỏ aVR). cảm ba vònơ phenothiazm Nhiều yếu tố ảnh hưởng đến biên độ của ST chênh. 'Ý** f V y * *1 V Chênh lón lên hoăc xuống thường chứng íỏ TMCB Tiếng đập thất (sớm,, thoát, tạo nhịp) • _ , , rất nặng. Sau điều trị tiêu cục máu đông, ST chênh Tiền kích thích thất: kiểu WPW và biến đoi , 7 - ' --i .1 1 lên bien nan là một biệu hiện tượng đôi đặc hiệu, , / mặc đù không nhậy, rằng thông mạch đã thành * Dạng bloc nhánh có thẻ thoáng qua. Chú ý: nếu A •' ‘ b ° - ' công, ghi điện tim tốc độ cao (50 -100 mm/giây) cũng làm QRS tứỏng như rộng ra. ■Hình 4-14: Thiếu máu cục bộ (TMCB) cãp gây một sông tổn thương. NểII TMCB chủ yếu ở dưới nội tâm mạc, vèctơ ST hứớngye mặt trong tâm thất và buồng thất Các chuyển đạo mặt ngoài ghi được ST chênh xiiọng. Nểu TMCB ở lởp ngoài, xuyên thành hoặc dưới nội tâm mạc, vectơ ST hướng ra ngoài. Các chuyển đạo ưên mặt ngoài ghi được STchênh lên. 36 Hình 4-15: Pha tố ỉ cấp của nhoi máu cơ tỉm trước vách. Chú ý sóng T dương cao ịở từ V2 đến v3), dọng thời ST chênh lên và cố sống Q (ở từ VI đến V3). Các CĐ có giá í rị định vị TMCB có sóng Q tốt hơn TMCB không có Q. Thí dụ, TMCB cấp thành trước gây NMCT có Q được phản ánh bằng ST chênh lên hoặc tăng biên độ sóng T (hình 4-15) ỏ ít nhất một trong các CĐ trưóc tim (Vl đến V6) và CĐI và aVL. TMCB trước vách gây những biến đỏi đố ở V l đến Y3, TMCB mỏm hoặc bên ở CĐ V4 đến V(> TMCB thành dưới gây biến đổi ỏ các chuyên đạo II, III và aVF. TMCB thành sail được chẩn đoán gián tiếp bằng hình ảnh soi gương: ST chênh xuống ỏ các CĐ V l đến V3. Hình soi gương ST chênh xuống nhiều cũng có thẻ thấy ở vài NMCT thành dưói, nhất là khi lan rộng đến thành sau hoặc bên. TMCB thất phải thường 'gây ST chênh lên ở các CĐ ngực phải (hình 37 4-7). Khi ST chênh lên kiểu TMCB là dấu hiệu sóm nhất của NMCT cấp, trong vài giò hoặc vài ngày sau, thấy sóng T đảọ ngược diễn biến, và sóng Q ỏ các CĐ đó (T đảo ngượe do TMCB diễn biến hoặc mạn tính tương ứng vói tái cực kéo dài và thưòng có QT kẻo dài). TMCB xuyên thành đảo ngược được, thí dụ, do co thắt vành (đau thắt ngực biến thẻ Prinzmetal), có thê làm ST chênh lên nhất thòi mà không có sóng Q. Tùy theo mức nặng và thòi gian của TMCB đó, mà ST chênh lên có thẻ biến mất trong vòng vài phút hoặc kếo theo T đảo dài nhiều giò. nhiều ngày. Những bệnh nhân đau ngực đo TMCB, nếu có sóng T sâu đảo ngược ỏ nhiều CĐ trước tim (thí dụ V l đến V4), men tim điển hình tăng hoặc không, thường có nghẽn nặng của hệ động mạch vành trái trước xuống (hình 4-16). Trái lại, nhũng bệnh nhân đã có T đảo ngược bệnh ỉý từ trưóc, có thẻ thấy T trỏ lại bình thưòng (bình thưòng hóa giả) trong cơn TMCB xuyên thành cấp. Trong NMCT, những biến đổi khử cực (QRS) thương kèm theo biến đổi tái cực (ST-T). Hoại tử cổ tim tương đối lón có thể làm biên độ sóng R giảm, hoặc xuất hiện Q bệnh lý rõ rệt ỏ các chuyển đạo tníóc hoặc dưới (hình 4-17). Trưóc đây, ngưòi ta coi sóng Q bệnh lý là dấu hiệu của NMCT xuyẽn thành, còn NMCT dưới nội tâm mạc không có sóng Q. Nhưng những nghiên cứu đối chiêu ĐTĐ giải phẫu bệnh cho thấy rằng NMCT xuyèn thành có thẻ không có sóng Q, và NMCT dưới nội tâm mạc (không xuyên thành) lại có khi có sóng Q. Đo đó, nên chia ra NMCT "cổ sóng Q" và NMCT "không có sóng 0 '' t-tìì thích hợp hơn. Những biến đổi ĐTĐ cấp trong Gác hội chứng tim TMCB được tóm lược ỏ hình 4-18. Mất khử cực do NMCT sau hoặc bên có thể gây tăng biên độ sóng R (soi gương) ỏ các CĐ V lvà V2 mà không có sóng Q bệnh lý nào ở các GĐ quy ựóc. NMCT nhĩ có thẻ gây chênh khúc PR do dòng điện tổn thương ỏ nhĩ, hoặc biến dạng sóng p, hoặc loạn nhịp nhĩ. Trong vài tuần hoặc tháng sau đó, những biến đổi ĐTĐ đỏ có thể tồn tại hay biến dần. ĐTĐ của NMCT "có sóng QH có thẻ trỏ lại hoàn toàn binh thương, trừ những nhồi máu nhỏ/ Trái lại, ST chênh lên kéo dài nhiều tuần sau NMCT có Q, tbưòng chứng tỏ một rối loạn vận động nặng ỏ thành thất (vùng bất động hoặc, giảm động), mặc dù không nhất thiết ỉà phình thất thật sự. A . Tri/ĩ/ĩ iựD T'ù có Sony Q toẴề nhôi mđứ tâa/ih trưổc I ữ IỈL đVL ãVF Sàm 4 — V ' " "V—r- H V r - - A - - K Diên biên - K - J U -T V w" ị \ / mđú fh^nh úìưòỉ 3. 7?ình ii/ID T-Đ co òonỹ Q kieu nhoi J T n m JVR đVL V* * Sđ/n- U - b - V 'j U D i en b iĩn' t .... A r ^ - U ý v - Ầ y v I , , . Hình 4-17: Trình ục rổi loạn khử cực và tấi cực trong NMCT căp cổ sóng Q ịA) thành tncớc và (B) thành dưới. Nếu thành ÙĨCỚC, ST chênh lên ở chuyền đạo I, aVL và các chuyển đạo trước tim, có thể kèm theo ST chênh .Xiiống kiểu soi gương ở các chuyển đạo ỉĩ, ỉỉĩ và aVF. Ngược lại, NMCT cấp thành dưới (hoặc sau) có thể kèm theo STchênh xuống soi gương ớ các chuyển đạo từ Vỉ đển V3 (theo Goldberger và Goldberger.). Hìtiỉi 4-18: Các dọng ĐTĐ của TMCB cơ ủm, ĐTĐ cũng còn có thể bình thường hoặc gm bình thường. Hơn nữa, các dạngừên có thể chong lên nhau. Thí dụ, NMCT'không có Qcó thể diễn biển thành NMCT có Q, ST chênh lên có thể đì đển một NMCTkhông Q, hoặc ST chênh xuống cổ thể đi tncớc mộtNMCT có Q (theo Goldberger.). Những biến đồi ĐTĐ do TMCB có thể xảy đến tự nhiên hay sail gắng súc (ĐTĐ gắng sức) (chương 18). Những trường hộp tim TMCB nặng, test gắng sức rất hay gây dấu hiệu TMCB dưói nội tâm mạc (ST chênh xuống, đi ngang hoặc dốc xuống ỏ nhiều CD). ST chênh lên trong gắng sức gặp chủ yếu sail NMCT cỏ sóng Q. Rối loạn tái cực đó không nhất thiết chỉ ra TMCB cấp, nhưng tương quan nhiều vói rối ỉoạn vận động thành thất dưói đó. Tuy nhiên, ỏ ngiíòi không có NMCT trước, ST chênh lên tạm thòi do gắng sức, là dấu hiệu chắc chắn của TMCB xuyên thành. ĐTĐ có nhiều hạn chế cả về độ nhậy và độ đặc hiệu trong cliản đoán bệnh tim TMGB. Mặc dù một ĐTĐ đơn độc bình thường không thê loại bỏ được TMCB và cả NMCT, song ĐTĐ bình thường trong Hình 4-19: Viêm màng ngoài tim cấp thường gâ)> ST chênh lên ở nhiều chuyển đoạn (trong trường hợp này ở ĩ, II, aVFva tie V2 đến V6) do dòng điện tổn thương ở thấu Chú ỷ cỉọạn PR đảo ngược điển hình (ữái chiều với đoạn ST) do dòng điện tổn thương ở nhĩ. 39 ! suốt diễn biến của NMCT là điều thật hiếm. Đau ngực kéo dài không kèm theo biến đỏi ĐTĐ, do đó, bắt buộc ta tìm kỹ nguyên nhân đau ngực ngoài bệnh vành. Thêm nữa, những biến đổi do TMCB cấp lại hay bị che lấp bỏi bloc nhánh trái, máy tạo nhịp, và hội chứng WPW. Mặí khác, lâm sàng có thẻ "chan đoán thửa" TMCB hoặc NMCT, dựa vào ST chênh lên hoặc xuống, T đảo, T diỉdng cao, hoặc Q không do bệnh tim TMCB (kiẻu giả NMCT). Thí dụ, ST chênh lên giống TMCB có thẻ do viêm màng ngoài tim cấp (hình 4-19) hoặc do viêm cơ tim hoặc bình thường (kiẻu "tái cực sóm"). Cũng vậy, sóng T dương cao không nhất thiết do TMCB tối cấp, mà cũng CÒ11 do biến thẻ bình thường, tăng kaỉi huyết, ton thương mạch não và qúa tải thất trái do hở van động mạch chủ hoặc Ỉ1Ở van hai lá, và do nguyên nhân khác nữa. ST chênh lên và T dương cao hay gặp ỏ CĐ V l và V2 trong bloc nhánh trái hoặc phì đại í hất í rái, dù không có TMCB. Chẩn đoán phân biệt sóng Q (bảng 4-2) gồm biến thẻ sinh lý hoặc tư thế, phì đại thất trái, ton thương cơ tim không vành cấp hoặc mạn, bệnh cơ tim phì đại, và rối loạn dẫn truyền trong thất. Dùng thuốc digitalis, phì đại thất trái, hạ kali huyết và nhiều yếu tố khác có the làm ST chênh xuống, giống TMCB dưói nội tâm mạc. Sóng T lốn đảo ngược có thể gặp trong phì đại thất, bệnh cơ tim, viêm cơ tim và ton thương mạch não (đặc biệt trong chảy máu nội sọ: hình 4-20), và nhiều bệnh khác. Á . Hâ kah huyềt B. Hạ ihãn n h iệ t ■V* c. ù ung nhỉéì/ Q um /d/n D .Qua !/ều j-huoc chổng tram earn bavoný ■ Chảy m đu dưỏi m a n g nhệj Hình 4-20: Nhĩêu rối ỉoạn chuyển hóa, thuốc và yếu tố khác có thề kéo dài tái cục, làm QT kéo dàì hoặc sóng u lớn. Tái cực kéo đài nhất là do hạ kali huvết hoặc do thuốc, chứng tỏ tăng tính nhạy cảm làm "xoắn đỉnh" kiểu nhịp nhanh thất. Hạ thân nhiệt thường gây một cái "bướu" ở điểm J (sóng Osbom, chỗ có mũi tên). Chứ ỷ QRS và QT kéo dài kèm nhịp nhanh nút xoang ừong qua lieu thuốc chống ưầm cảm ba vòng. 40 Hạ cskị huyẽt bình thữân^ Tõhỹ cai a hujef QT ớ,48s QTc 0,5£ Hình 4-21: Khoảng Q-T kéo dài (đoạn ST) điển hình trong hạ calci huyết. Tăng caỉcỉ huyết có thể do ríu ngắn đoạn ST vù thu nẹắn đoạn QT. Hình 4-22: So le tiìĩĩg nhát tnicỊbiền độ QRS với nhịp nhạy lắm của tràn dịch màng ngoài tim gây ép tim. NHỮNG'1' YỂU T ố CHUYỂN' HÓA VÀ ẢNH HƯỞNG CỦA THUỐC. Nhiều nhân tố chuyển hóa và tỉm Ốc làm biến đỏi ĐTĐ, nhất là biến đỏi tái cực (ST-T-Ư) và đôi .khi kéo dài QRS (bảng 4-1). Vài rối loạn điện giải nguy hiểm có thẻ chẩn đoán và theo rỗi bằng ĐTĐ. Tăng kaỉì huyết gây một loạt biến đoi bắt đầu bằng sóng T hẹp và nhọn, tăng kaỉi nhanh nút xoang là dấu hiệu rất đặc hiệu, mặc dù không não) (hình 4-20). Hạ nhiệt toàn thân (hình 4-20) cũng kéo dài tái cực, thường điểm J vong lên (sóng Osborn). Hạ calci huyết cũng kéo dài khoảng QT (đoạn ST), CÒ11 tăng caỉci huyết làm rút ngắn đoạn QT lại (hình 4-21). Các íhuốc digitalis cũng rút ngắn đoạn QT, thuòng phức bộ ST-T bị "lõm đáy chén” (Ỉĩiệuứĩỉg digitalis). ngoài tế bào thêm nữa gây rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, giảm biên độ sóng p, và giãn rộng QRS. Tăng kali huyết nặn2 cố thẻ làm ngừng tim kiêu đường hình sin chậm (ỉđeu sóng sin) rồi đến vô tầm thu. Hạ kati huyết (hình 4-20) kéo dài tái cực thất, thường vơi sóng u khổng ỉồ. Ngưòi ta cũng thấy QT kéo dài (hình 4-20) do những thuốc kéo dài điện thế hoạt động thắt: thuốc chống loạn nhịp typ ỈA (như qiiinidin, disopyramid, procainamid, chống trầm eảm ba vòng, phenothiazin) và typ III (amiodaron, sotaỉol). QT kéo dài nhiều, có khi kèm sóng T âm sâu, rộng, có the gặp trong chảy máu nội sọ, nhất ỉà chảy máu dưới màng nhện (kiểu T tai biến mạch 41 BIẾM ĐOI ĐIỆN nghĩa là biến đỏi một hoặc nhiều thành phần ĐTĐ, giữa nhịp đập này vói nhịp đập khác. Nó the hiện chung cho nhiều rối loạn. Thí dụ? so ỉe điện toàn bộ (P - QRS - T) vói nhịp nhanh nút xoang là dấu hiệu tương đối đặc hiệu của tràn dịch màng ngoài tim, nhiều khi có chèn ép tim (hình 4-22). Cơ chế ỉà íoàn bộ tim đung đưa íheo chu kỳ, CỈ1U kỳ trong dịch, tần số đúng bằng nửa tần số tim. Ngiíòi ta đã báo cáo về so le phức bộ QRS (và đôí. khi khoảng RR) trong cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất, thưòng liên quan đến lối tắt ẳn (chương 13). So le ST là dấu đặc hiệu của TMCB cơ tim xuyên thành nặng và có thẻ đi trưóc rung thất. So le sóng Ư có thẻ xảy ra vói những hội chứng QT kéo dài vô căn hoặc mắc phải, triíóc khi xuất hiện xoắn đỉnh (chương 13). Nhiều yếu íố khác liên quan đến biến đổi điện tim, nhất là rối loạn tái cựe thất. T dẹt, T đảo ít hoặc ST chênh xuống nhẹ (biến đỏi không đặc hiệu của ST-T) có thẻ gặp trong nhiều kiẻu rối loạn điện giải hoặc thăng bằng toan - kiềm, nhiều qúa trình nhiễm trùng, bệnh hệ thần kinh trung ương, rối loạn nội tiết, do thuốc, TMCB, giảm oxy mô và coi như bắt kỳ kiẻu dị thường nào về tim mạch. Trong khi những biến đỏi nhẹ ST-T có thẻ biểu hiện TMCB, những biến đổi tái cực không đặc hiệu thoáng qua cũng có thẻ do bữa ăn hoặc tư thế (khi đứng), tăng thông khí, hoặc gắng sức ở ngiỉòi khỏe mạnh. NHẬN ĐỊNH LÂM SẰNG'CỦA ĐTĐ phân tích ĐTĐ cần toàn diện và tỉ mỉ. Bao giò cũng phải nhận định trong bối cảnh tuổi, giói và lâm sàng của ngưòi bệnh. Thí dụ, T đảo ò Vl đến V3 ỏ người phụ nữ khỏe mạnh, trẻ ("kiêu sóng T trẻ kéo dài") có nhiều khả năng bình thường hơn ỏ một người đàn ông đứng tuổi đau ngực. Cũng như vậy, ST chênh xuống trong test gắng sức, khi kết luận TMCB phải dựa vào khả năng có bệnh vành trước đó. Nhiều sai lầm khi nhận định ĐTĐ là do bỏ sót. Đo đó, nên tiếp cận có hệ thống. ĐTĐ nào cũng phải được phân tích theo 14 điẻm sau đây: (1) chuẩn hóa và kỹ thuật, (kể cả đặt chuẩn điện cực và hình ảnh giả), (2) tần số tim, (3) nhịp tim, (4) khoảng PR, (5) khoảng QRS, (6) khoảng QT, (7) sóng p, (8) biên độ QRS, (9) trục điện trung bình QRS, (10) diễn biến sóng R trưóc tim, (11) sóng Q bệnh lý, (12)đoạn ST, (13) sóng T, và (14) sóng Ư. Chỉ sau khi phân tích đủ các điẻm trên, mói được nhận định. Nên nêu rõ chỗ nào phù hợp hoặc liên quan đến lâm sàng. Thí dụ, tái cực thất kéo dài vói sóng u lón, nên nghĩ tới hạ kali huyết hoặc nhiễm độc thuốc (quinidin hoặc procainamid) (hình 4-20). Dị thưòng nhĩ trái (to ra) kèm dấu hiệu phì đại thất phải gợi nghĩ tói hẹp hai lá. Điện thế thấp vói nhịp nhanh nút xọang nên chú ý đến ép màng ngoài tim hoặc bệnh phôi tắc nghẽn mạn tính. Nhịp nhanh xoang vói QRS và QT (U) kéo dài nên nghĩ đến qúa liều thuốc chống trầm cảm ba vòng (hình 4-20). Rất cần thiết so sánh vói các ĐTĐ đã làm trưóc. Chẩn đoán và xử trí các loạn nhịp tim và các rối loạn dẫn truyền đặc hiệu sẽ được trình bày ỏ các chương 12 và 13. Bảng 4-2: chẩn đoán phân biệt sóng Q Yểu tố sinh lý hoặc tư thế A. Biến thẻ bình thường: sóng q "vách" B. Biến thẻ bình thường sóng Q ỏ Vl đến V2, aVL, IIĨ và aVF c. Tràn khí màng pliổi trái, hoặc tim sang phải, mất tiến trién sóng R ở bên Tổn thương hoặc thâm nhiễm cơ tim A. Qúa trình cấp: TMCB hoặc nhồi máu cơ tim, viêm cơ tim, tăng kali huyết B. Qúa trình mạn: NMCT, bệnh cơ tim nguyên phát, viêm cơ tim, amyloid, 11, sarcoid, cứng bì, bệnh Chagas, kén echinococcus Phì dại'/giãn tầm thất A. Thất trái (tiến triển sóng R giảm*) B. Thất phải (tiến triẻn sóng R đảo + hoặc giảm, nhất là trong bệnh phoi tắc nghẽn mạn tính) c. Bệnh cơ tim phì đại (có thẻ nhầm vói NMCT trưóc, dưói, sau, bên) Rối loạn dẫn tniỳẽn A. Bloc nhánh trái (tiến triển sóng R giảm *) B. Hội chứng Wolff - Parkinson - White * Sóng R nhỏ hoặc mất ở các CĐ trưóc tim phải và giữa. + Biện độ sóng R giảm từ V l đến các CĐ giữa hoặc bên. Trích dẫn theo Goldberger. ĐTĐ BẰNG VI TÍNH Càng ngày càng đùng nhiều hệ ĐTĐ bằng máy vi tính.Các hệ mã theo kỹ thuật số (digital) rất tiện lợi đẻ lưu trữ và rứt ra ngay hàng nghìn đồ thị điện tim. Những năm gần đây, nhũng chương trình vi tính đe phân tích ĐTĐ đã trỏ nên tin cậy được. Mặc dù có những tiến bộ đó việc đọc ĐTĐ bằng vi tính có nhiều hạn chế quan trọng. Đọc không đủ hoặc không đúng có vẻ hay thắy hơn trong loạn nhịp và dị thưòng của phức bộ. Do đó nhận định vi tính (gồm cả đo những khõảng cơ bản trong ĐTĐ) không nên được chấp nhận ngay khi chưa được bác sĩ xem lại cẩil thận. 42 5. GÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DỎ TỈM KHÔNG GÂY NGUY HẠI (X quang, siêu âm tỉm, và các kỹ thuật y học hạt nhân) X Q U A N G : X quang lồng ngực cung cấp các dữ kiện về kích thưóc và hĩnh thái tim và các mạch máu lốn, về áp Iịíc, về lưu lượng máu động mạch, tĩnh mạch phổi. Khi co giãn buồng tim thường kích thưóc tim cũng thay đổi. Ngược lại, phì đại cơ tim thưòng ở thành, làm nhỏ buồng tim lại, nên bóng tim thay đổi ít. Ngiíòi ta chụp theo qui trĩnh theo tư thế triỉóc - sau và bên (hình 5-1). X quang tim đầy đủ, bào gồm tư thế chéo trưóc phải và trái, soi tăng sáng, được sử dụng đẻ đánh giá tốt hơn kích thưóc, hình thái, vận động của các buồng tim; phát hiện hiện tượng vôi hóa; chẩn đoán tràn dịch màng ngoài tim hoặc dầy màng ngoài tim nếu xác định được lớp m ỡ’thượng tâm mạc, và đánh giá hoạt động của các van tim nhân tạo cản quang. b ó n g TIM,-Khi nhĩ phải to, tim to lồi sang phải* và ỏ tư thế tníóc - sau, và chéo trái trưóc sẽ thấy bóng tim lồi sang phải nhiều hơn. ở tư thế nghiêng ta thấy rỗ nhất thất phải, mà thành trưóc ỏ phía sau 1/3 đưói xương ức. Khi thát phải to, phổi bị đẳy đi, và mất khoảng sáng sau xương ức. Khi bị giãn to hơn nữa, các buồng tim khác sẽ bị đây, đặc biệt lên thất trái. CÓ thể nghi có giãn tiểu nhĩ trái khi có cung lồi phía trên động mạch phổi trên trong tư thế trước - sau (hình 5-2). Nhĩ trái giãn thấy rõ nhất ỏ tư thế chéo trái hoặc chếo phải trước vói thực quản ngấm barium bị đẩy ra sau. Nếu nhĩ trái giãn to nữa, bò phải nhĩ sẽ chạm tói phổi ỏ phía sau, tạo ra bò thứ hai, bên cạnh thành nhĩ phải. Phế quản gốc trái có thẻ bị đẳy ra sau và lên trên. Thất trái giảm xuống dưói, ra sau, và sang trái, và thường làm tăng tỷ lệ tim/lồng ngực (đưòng kính ngang lón nhất của tim chia cho đưòng kính trong lón nhắt của lồng ngực đước hệ số thưòng dưói 0,50). X quang lồng ngực là xét nghiệm cơ bản đầu tiên giúp cho chẩn đoán, nhưng các kỹ thuật ghi hĩnh khác, như siêu âm tim. cung cấp nhiều dữ kiện chắc chắn hơn về các buồng tim. 43 CÁC MẠCH MÁU PHỔI. Do kích thước các mạch máu phổi tỷ lệ thuận với lưu lượng máu, nên bình thưòng các mạch máu nhỏ dần từ trung tâm tói ngoại vi, và từ phía trong tới ngoài phổi. Lưu lượng máu tăng, như trong thông luồng trái - phải, sẽ làm các mạch giãn và uốn lượn quanh co (hình 5-3). Khi CÓ giảm cục bộ hoặc toàn bộ lưu ỉượng tuần hoàn do tắc động mạch phỏi, giãn phế nang, hoặc thông kuồng phải - trái, đưòng kính các mạch máu sẽ nhỏ lại. Tăng áp lực tĩnh mạch phỏi sẽ gây phù quanh mạch tại vùng phoi tương ứng, làm mò ranh giói thành mạch và tái phân phối lưu ỉượng tuần hoàn tói những vùng khác (hình 5-2). Khi áp lực tăng thêm nữa sẽ có phù kẽ, gây hình mò bao quanh khí quản, quanh rốn phoi và vùng ngoại vi phổi, và những đưòng đậm nét (đưòng Kerỉey B) vuông góc vói màng phổi. Đó là địch ứ đọng tại các vách phế nang tương ứng. Phù phế nang saiỉ cùng sẽ xuất hiện. Thòi gian xuất hiện hình ảnh X quang phản ánh những thay đổi đó có thẻ là dài so vói lúc bắt đầu có thảy đổi huyết động. Do tăng áp động mạch phổi, thân và các nhánh trung tâm động mạch bị giãn ra. Nếu có các bệnh làm tăng sức cản tiểu động mạch phỏi như tăng áp động mạch phổi tiên phát, thì các nhánh động mạch ở ngoại vi thường là nhỏ. X quang cắt lóp vi tính, cộng hưỏng từ hạt nhân, và chụp cắt lóp vói phát xạ positron cũng là những kỹ thuật không gây nguy hại giúp cho chan đoán về tim và các mạch máu (xem chương 6). SIÊU ÂM TIM Sóng siêu âm được dùng đẻ ghi hình tim, và các mạch máu lỏn. Đầu dò bao gồm một tinh thẻ áp điện, có khả năng chuyên đổi qua lại năng lượng điện và cơ học (sóng âm), và phát đi rồi nhận các sóng âm dội về. Có ba loại: kiẻu M, kiẻu hai chiều, và Doppler. Trong loại M, một đầu dò phái ra 1000 tói 2000 xung điện trong một giây, dọc theo một đưòng thẳng, sẽ tạo ra hình ảnh tim dọc theo đưòng thẳng đó "Gậy khoan băng", mà độ phân giải về thòi gian rất tốt. Nếu thay đỏi hướng của chùm sóng siêu âm, ta có thể quét thăm dò tim từ tâm thất tói động mạch chủ và nhĩ trái. Trong siêu âm hai chiều (hình 5-4, 5-5 và 5-6) ta ghi được hình ảnh tim theo hai iliillll fillÊẫííìKSÌÌÊSSỊ Ịê ê m è I m N‘vV*y? ỉ V ị.Ẩ :S - ' W iM M B i ^'-,v‘v.:'" Ỹ f ‘ ,£ -•’' : ’ >¥ ■ “ « p * f ! - 111 ■ d & t ' /i/rt/; 5-/: /J///Vw chụp tư thế inrức - á'íW 0-/?) vồ nghiêng ịC-D) chu thíÍY ì 7 trí các buồng thn. van, và các vách liên nhĩ, UOti tiiất. Dữ: ìà một phần của >:ã ÌOÍỈI phhiì, -«’í/ bệnh nhân đã ỉiĩíôi hurbir/ĩ (chú ỷ vị trí của tỉ lực quân ổ ã đầy barium ở tư the nghicng). /ìV = tĩnh mạch ũ ơn: s v c = lình mạch chủ trẽn; RA = nhi phải; ĨVC := tf/z/‘ỉ /Hực// C7HỈ í/ííớỉ; t v — van ba ìá; RV = ///;»/ phải; MPA - ỉììíỉii (Ỉọỉỉg ììựich phổi; RPA — độnị; mạch phổi phải; LPA = :/r X' ỊV 5-^; 57 18 giây. 7. Dị úng nặng vói chất cản quang. 8. Suy thận nặng và/hoặc vô niệu: trừ khi có kế hoạch thẳm phân đẻ rút dịch và gánh nặng của chất cản quang. 66 CHỈ ĐỊNH VÀ CHỐNG CHỈ ĐỊNH. Chỉ định thông tim khi cần khẳng định lại một bệnh được nghi ngà trên lâm sàng, cần xác định múc độ nặng của bệnh về giải phẫu và sinh lý, và xác định các bệnh khác đi kèm. Yêu cầu này thưòng càng đặc biệt hơn khi người bệnh cảm thấy các triệu chúng rõ rệt hoặc ngày càng nặng của rối loạn chức năng tim, hoặc khi các xét nghiệm khách quan hưóng tói tình trạng suy thoái nhanh chóng, nhồi máu cơ tim, hoặc khả nãng sắp xẩy ra các tình huống xấu. Trong khi còn có tranh luận về sự cần thiết hay không phải thông tim cho tất cả bệnh nhẫn xét mổ tim, thì thông tim và chụp động mạch vành vẫn là những kỹ thuật duy nhất hiện nay có the giúp xác đinh giải phẫu mạch vành vói đù độ chính xác đẻ cung cấp các dữ kiện giúp quyết định phẫu thuật hoặc nong mạch vành. Trong các trưòng hợp mắc các bệnh tim khác (ví dụ: bệnh cơ tim giãn, bệnh van tim) thông tim có thẻ cung cấp các đặc điẻm về huyết động cần cho chế độ điều trị thích hợp cũng như cho tiên lượng. Tuv nhiên, có tnlòĩig hợp quyết định được phẫu thuật mà không cần phải thông tim và chụp mạch; Có thẻ lấy ví dụ là các trẻ nhỏ mắc bệnh tim bẩm sinh đơn giản (ví dụ: còn ống động mạch, thông liên nhĩ) mà chỉ vói lâm sàng và thăm dò không gây nguy hại đã có chản đoán được rồi. Tiền sử dị ứng vói chất cản quang, từ mức man ngứa tói phản ứng choáng phản vệ, ỉà một phản chỉ định tượng đối quan trọng của thông tim, và đòi hỏi phải cho điếu trị thích hợp tníóc đó. Nói chung, điều trị trước vói glucocorticoid (Prednison 20 - 40 mg cứ 6 giò một lần), kháng histamin thông thường (thí dụ dipheiìhydramin 25mg 6 giờ một lần), và thuốc đối kháng H2 (cimetidin 300mg 6 giò một lần) bắt đầu cho 18 giò tói 24 giò tnlóc thủ thuật là được. Ngoài ra> một loại thuốc cản quang mói không ion hóa có thể được sử dụng vói ít nguy cơ dị ứng nặng. Mặc đù đã có nhũng biện pháp kẻ trên, đôi khi có ĩỊgưòi vẫn bị choáng phản vệ khi chụp mạeh vói cản quang, và ta phải chuẩn bị trước epinephrin để lúc đó cho tiêm tĩnh mạch. BIẾN CHỨNG CỬA THÔNG TIM. Do thõng tim là một kỷ thuật gây nguy hại, nên ta khôrig ngạc nhiên vói những tai biến có thẻ xảy ra, gồm từ vong, nhồi máu cơ tim, đột quị, thủng tim hoặc các mạch máu lóh, và biến chúng mạch tại chỗ. Bảng 7-2 liệt kê danh mục các đặc điểm liên quan tói nguy cơ tử Võng cao khi thông tim. Bảng 7-1 trình bày các chống chỉ định tương đối của thông tim. Bàng 7-2: Bệnh n h ân vái. những đ ặc điồỉĩi liền q u an tó i nguy co tử vong cho khi ỉhông tim. ■ 1. Tuổi: Trẻ nhỏ (<1 tháng tuồi) vằ ngươi già (>80 tuổi) có nguy cơ tử vong cao khi thông tim. Phụ nữ cao tuổi có vẻ có nhiều nguy cơ hơn nam giói cao tuổi. 2. Múc độ khó thỏ: từ vong ở bệnh nhân nhóm IV cao gấp 10 lần hơn nhóm I-II. 3. Mức độ hẹp động mạch vành: tử vong trong hẹp nhánh chỉnh bên trái cao gấp 10 ỉần cao hơn những trưòng hợp hẹp 1 hoặc 2 nhánh. 4. Bệnh van tim: đặc biệt nếu nặng và phối hợp vói bệnh động mạch vành, nguy cơ tử vong cao khi thông tim hơn là nếu chỉ có tổn thương mạch vành. 5. Rối loạn chức năng thất trái: từ vong ỏ ngưòi có phân số nhát bóp < 30% cao gấp 10 lần so vói ngưòi có phân số nhát bóp > 50%. 6. Bệnh nặng không do tim: suy thận, đái tháo đưòng phụ thuộc insulin, bệnh mạch máu não nặng và/hoặc mạch ngoại vi, và suy hô hấp nặng, có tỷ lệ lử vong cao và nhiều biến chứng quan trọng khi thông tim. K Ỹ THUẬT > Bệnh nhân nhịn án, dùng thuốc an thần nhưng vẫn tỉnh táo. Các loại an thần thương dùng là diazepam (yalium 5-10mg uống) và cỉiphenhydramin (Benadryl 25 tối 50 mg uống). Không cần dự phòng bằng kháng sinh; nếu đang dùng thuốc chống đông kéo dàỉ Warfarin thì phải ngừng ít nhất 48 giò trưóc thủ thật, và thòi gian prothrombin phải dưói 18 cho thủ thuật đượe an íồàn. Kỹ thuật thông tim có thẻ bao gồm việc bộc lộ động mạch và tĩnh mạch (thưòng là động mạch cánh tay và tĩnh mạch khuỷu tay) hoặc thông tim chọc kim qua da (thưòng qua động mạch đùi và tĩnh mạch). Loại kỹ thuật nào cũng có thẻ đùng được cho thông tim phải hoặc trái đẻ chụp 67 mạch vành, nhưng có nhiều kỹ thuật (như đặt bóng trong động mạch chủ để trớ lực tuần hoàn*-sửa van hai lá, cắt mảng vữa xơ động mạch vành) yêu cầu đi qua đường động mạch đùi. Đưòng động mạch cánh tay có ưu điểm ở bệnh nhân có bệnh mạch ngoại biên, kẻ cả động mạch chủ bụng và động mạch chậu hoặc đùi và nghi ngò đông máu gây tắc mạch đùi, hoặc động mạch chậu, hoặc tĩnh mạch chủ dưói. Chọc mạch đùi qua da có ưu điểm là không phải rạch động mạch và sửa động mạch; có the làm lại thủ thuật nhiều lần sau một quãng thòi gian; rất hiếm gặp bội nhiễm và viêm tắc tĩnh mạch tại nơi chọc mạch để thông tim, và không có sẹo tại nơi đỏ. THÔNG TÌM PHẢI. Thưòng thực hiện qua soi X quang, vói một ống thông có qủa bóng trôi theo dòng máu, đưa vào từ một tĩnh mạch thích hợp (đùi, cánh tay, dưói đòn, hoặc cảnh trong) vào tĩnh mạch chủ trên, và ỏ đó lấy mẫu máu định lượng oxygen. Sau đó đưa ống thông vào nhĩ phải, và đo áp lực. Qủa bóng được bơm căng vói không khí hoặc khí CO 2 và đẩy vào í hất phải, động mạch phổi, động mạch phoi bít. Đo áp lực ỏ từng vị trí, sau đó qủa bóng được rút xẹp hơi đe ghi và theo dõi liên tục huyết áp và .mẫu máu lấy từ đầu ống thông, vói một ống thông có qủa bóng và bộ phận ghi cảm ứng nhiệt ố đầu, ta có thể đo được cung lượng tim, bơm dung dịch mặn lạnh và dùng bộ phận vi tính nhỏ (kỹ thuật pha loãng nhiệt). So sánh các mức độ bão hòa oxygen trong tĩnh mạch chủ, các buồng tim phải, và động mạch phổi, cho phép xác định sự có mặt của luồng thông trái - phải ở tâm nhĩ, thất, hoặc động mạch phổi, được biểu hiện bỏi sự gia tăng độ bão hòa oxygen ("leo bậc”) khi oxygen qua luồng thông vào các buồng tim mạch đó. Như đã nói, các trị số oxygen và mức tiêu thụ oxygen ở động mạch phoi và động mạch chủ cho phép tính toán cung lượng tim theo nguyên lý Fick, một phương pháp ngoài phương pháp pha loãng nhiệt. Ngưòi có kinh nghiệm phải nhậy bén vói những bất thưòng xảy ra trong qúa trình ống thông đi qua các buồng tim phải, cho biết các thông tim liên quan tói bệnh tim bảm sinh. Vĩ dụ, ống thông có thể đi thẳng vào nhĩ trái qua lỗ thông liên nhĩ, có thể đi vào một tĩnh mạch phỏi đỏ lạc chỗ vào nhĩ phải, hoặc đi từ động mạch phôi vào thẳng động mạch chủ qua ống 68 động mạch. THÔNG TIM TRÁI. Khi thông tim trái qua đưòng động mạch quay, thì đưòng rạch da vào mạch quay ở bên phải hoặc trái, vùng hõm khuỷu, ông thông thích hợp (ví dụ: ống thông Sones) đựộc đưa qua nơi chọc động mạch và dưói sự hưóng dẫn của X quang, đay vào động mạch chủ, đo và ghi áp lực ỏ đó. Sau đó, ống thông được kéo về qua van động mạch chủ đưa về thất trái, và đo áp lực ỏ đó. Nếu đã có ống thông trong thất phải, thì đây là thòi điẻm thích hợp đẻ đo và ghi đồng thòi áp lực trong tim trái, tim phải, và động mạch ngoại biên, cùng vói xác định cung lượng tim hoặc bằng phương pháp pha loãng nhiệt, hoặc phương pháp Fick. Các trị số đo được cho phép đánh giá khả năng có chênh áp qua ỉỗ van hai lá và động mạch chủ, và khi rút ống thông ỏ bên tim phải, ta có thẻ đánh giá độ chênh áp ỏ lỗ van động mạch phổi và van ba lá. Đo đồng thòi các áp lực và cung lượng tim cho phép lấy được các thông số đe tính toán sức cản đại và tiểu tuần hoàn. Nếu chọc vùng động mạch đùi đe thông tim trái thì ta có the làm bẽn phải hoặc trái dùng kim Seldinger, đưa dây dẫn có đầu chữ J, đay ngược lên động mạch chủ bụng vói X quang hưóng dẫn, và đặt một ống làm vỏ bọc đưa vào động mạch có một cánh tay bên đẻ 'làm chỗ dựa cho động tác bơm dịch vào động mạch. Một ống thông thích hợp (ví dụ ống thông dạng đuôi lộn) sau đó được đẩy vào, lấy dây dẫn làm lõi, tói động mạch chủ xuống, và khi đó, ta rút dây đẫn ra, và hút, đay mạnh dịch qua ống thông. Ông thông được đưa vào động mạch chủ lên, áp lực được theo dõỉ liên tục, X quang theo dõi qúa trình di chuyển ống, và áp lực được ghi đồng thòi vói áp lực động mạch ngoại biên. Các bước sau đều giống như hệt của đương qua động mạch cánh tay. Thông tim trái còn có một đưòng nữa: chọc qua vách tim. Đưòng vào này ngày nay ít sử dụng trừ trưòng hộp đặc biệt cho chan đoán hoặc cho điều trị (đặc biệt trong sửa van hai lá), gồm động tác choc CÓ theo đỗi vách liên nhĩ vói một kim dài bằng thép không rỉ và đẳy vào một ống thông bằng teflon hay là vỏ bọc bao lấy kim để tói nhĩ trái. Rất hiếm khi phải thông tim trái trực tiếp qua thành ngực, qua thất trái, dùng một kim luồn vào mỏm tim. C H Ụ P B U Ồ N G TIM Chụp buồng tim là bơm một chất cản quang vào một buồng tim hoặc mạch máu, sử dụng hoặc tay hoặc điện, qua một ống bơm tiêm tự động. Ngày nay các chất cằn quang đều là có hoặc không có ion; loại không có ion (và có ion loại chuỗi kép ioxaglate) ít ảnh hưởng ức chế co bóp cơ tim, nhưng đắt hơn nhiều so với ỉoại cổ điẻỉì có ion và thảm thấu cao. Trong qúa trình bơm vào các loại cản quang ít thẳm thấu này thường ít gây giãn mạch và ít gây cảm giác nóng bừng trong qúa trình tản thuốc vào cơ thẻ so vói loại có độ thảm thấu cao. CHỤP ĐỘNG MẠCH VÀNH. Thủ thuật thông thưòng này bao gồm việc bơm có chọn lọc chất cản quang vào động mạch vành. Dưói sự hướng dẫn của X quang, đầu ống thông được đặt vào động mạch vành phải và trái, sau đó dùng tay bơm chất cản quang trong qua trình ghi hình X quang. Thưòng mỗi một động mạch vành được ghi hình trên nhiều bình diện để có thẻ đánh giá được mức độ hẹp và giảm tói mức tối đa hiện tượng chập hình các động mạch gần nhau. Ngoài việc phát hiện hẹp động mạch vành, chụp mạch vành còn giúp cho việc phát hiện các dị tật bẩm sinh của tuần hoàn vành, rò động - tĩnh mạch vành, và đánh giá mức thông của cầu nối động mạch vành. Những ví dụ về động mạch vành bình thưòng và bệnh lý có ở các hình từ 7-1 đến 7-3. CHỤP THẤT TRÁI: Bơm chất cản quang trực tiếp vào thất trái là giai đoạn quan trọng của thông tim trái thường qui, và cung cấp những thông tim quan trọng về chản đoán. Bình thường, bình hãm điện được dùng đẻ bơm 30 - 45ml chất cản quang vào buồng thắt trái, với tốc độ phù hợp vói ống thông CHỤP GIẢI PHẪU ĐỘNG MẠCH VÀNH: Vỉ TRÍ CHUAN PRO (PHẢI CHÉO SAU) i i i i i i ! i * e i K WÊSÊÊKIÊXÊỄm: ĩmÊKKKKKÊKKÊm PíAỈ* Hình 7-1: Giải phẫu dộng mạch vành ở mặt phăng Hên thút vù van ìì/ũ thất. Các nhánh động mạch vành: LM (nhánh chính trái), LAD (nhánh trước xuống), D (chéo), s (vách), cx (mũ), OM (Íìí cạnh bờ), RCA (động mạch vành phải), CB (nhánh phă), SN (nút xoang), AcM (cạnh bờ cấp), PD (nhánh sau xuống), PL (nhánh thất trái sau bên), RAO (phái chéo trước), LAO ịtrái chéo trước), (Trích của DS Baim, w. Grossman, trong w. Grossman, DS Baim (eds, 1991). 69 được sử dụng. Hình ảnh chụp thất trái vào cuối tâm trương và cuối tâm thu cho phép tính toán thẻ tích thất trái và phân số nhát bóp, những bất thưòng ,khu trú về vận động ở vách tim. Bình thường, mỗi nhát bóp thất trái tống ra 50 - 80% của thề tích cuối tâm trương; như vậy, phân số nhát bóp là 0,5 tói 0,8. ơ ngưòi trưởng thành, các trị số bình thường là: thẻ tích cuôi tâm trương: 72 ± 15ml/m (trung bình ± độ lệch chuẩn), và thẻ tích cuối tâm thu: 20 ± Hình 7-4 cho thấy các bất íhưòỉig khu trú về vận động của vách thất, bao gồm: hỵpokinesis (giảm vận động), a kinesis (không vận động), và dyskinesis (vận động nghịch thường: một vùng bị nhồi máu Hình 7-2: Chụp động mạch vành cho thấy động mạch vành phải (RCA) hẹp 95% ở vùng giữa (mũi tên). Hình 7-3: Hình ảnh động mạch vành trái ịLCA) bị hẹp khít đoạn phần của nhánh tmớc ưái mồng, (LAD) (mũi tên đen) ngay trtcớc nơi m ấ t phát của một nhảnh lớn cho vách Hên thất Độngmạch mũ (CX) có hai vị ừí hẹp vừa (mũi tên ứ ắng). giãn ra lúc tâm thu). Thưòng chụp thất trái ở tư thế ehéo phải trước (RAO) đẻ thấy được các van hai ỉá và động mạch chủ. Thấy được dễ đàng hỏ van hai lá vối sự xuất hiện của chất cản quang trong nhĩ trái lúc tâm thất thu. Định tính mức độ hỏ van bằng hệ thống 1+ (nhẹ, chất cản quang mất ngay sau mỗi nhát bóp và không bao giờ ngập hết nhĩ trái) tói 4+ (nặng, toàn bộ nhĩ trái ngập chất cản quang ngay trong một nhát bóp và có thể thấy chất cản quang đi ngược bởi tĩnh mạch phỏi). Phân số nhát bóp tính toán bằng cách xác định toàn bộ thể tích nhát bóp thất trái (hiệu số của thề tích thất trái cuối tâm trương và thể tích 70 Bình thường Mất vận động Vận động nghịch thường Hình 7-4: Sơ đồ bóng thất trái chụp cine ữong thời kỳ cuối tâm trương (dường đậm) và cuối tâm thu (đường vạch chấm) ở những thể khác nhau của rối loạn vận động vách tim trong bệnh động mạch vành. Trong vận động bình thường: co giãn đối xứng; một bệnh nhân có vận động giảm ịhypoỉdnesis) cơ thất cố biên độ co giãn kém, ở vùng tước và mỏm ừong akỉnesis (không vận động), ở đây, vùng tncớc và mỏm không có vận động; ưong vạn động nghịch thường (dyskỉnesỉs), một vùng nhỏ của thành ưướcíhấí ừái lòi ra lúc tâm thu. cuối tâm í hu), trừ đi thẻ tích nhát bóp đượe tống ra diện này chụp thẩt trái cho thấy lá trưóc yạn hai lá vận động ra phía trưổc tức tâm thu và vách liên thất lọi vào buồng thất trái, nhất là vùng dưóỉ van động mạch chủ. Có thẻ thấy rõ áược trong buồng thất trái các cục máu đông bám vào vách thất. Chúng thưòng có ở mỏm thất trái. CHỤP ĐỘNG MẠCH CHỦ. Bằng cáeh bơm nhanh chất cản quang vào động mạch chủ lên, ta thấy được những bất thương ỏ động mạch chủ và van động mạch chủ. Chụp giúp xác định và đánh giá về chất mức độ hỏ van động mạch chu theo lực thang 1+ tơi 4+, cũng như trong hở van hai lá. Những luồng thông bất íhưòng giữa động mạch chủ và buồng tim phải như còn ống động mạch hoặc vố túi phình xoang Valsalva, cũrig có thẻ nhìn thấy được. Chụp động mạch chủ cho phép xác định phình động mạch và phình tách (chương 25) và có thể làm rõ được mảnh nội mạc lỏng ỉẻo phía trước (forwand stroke volume) (xác định bằng phương pháp Fick họặc kỹ thuật pha ỉoãng chỉ thị mầu) và chia cho toàn bộ thẻ tích thất trái. Đôi khi chẩn đoán được qua chụp thất trái nguyên nhân hỏ van hai lá, nhừ thoái hóa nhầy van hai lá và đút dây chằng. Cọ thể phát hiện hẹp van hai lá và van động mạch chủ qua đẳnh giá tốc độ và múc độ mở rộng hay không của van hai lá và động mạch chủ. Cũng cần xác định độ dầy của van hai lá và động mạch chủ và sự có mặt, mức độ của vôi hóa. Tuy nhiên, các dữ kiện này thưòng không cần thiết cho việc đánh giá Iiiức độ nặng của hẹp van về mặt sinh lý. Chụp thất trái ỏ bình diện chéo trái trước cho phép phát hiện những lỗ thông bất thường, ví dụ thông liên thất (chương 14). ỏ thẻ phổ biến nhất của bệnh cơ tim phì đại (chương 20) (bệnh hẹp dưói van động mạch chủ do phì đại cơ tim vô căn: IHSS), ỏ bình trong lòng đưòĩig kính động mạch. ĐO ÁP Lực Áp ỉực trong các buồng tim và mạch máu lớn được ghi như một thưòng qui trong khi thông tim và cung cấp nhũng dữ kiện quan trọng về chức năng cơ tim và hoạt động của các vail. Các thông số áp lực bình thường đo được khi thông tim được tóm tắt ỏ bảng 7-3. • Đo đồng thơi áp lực trong that trái, động mạch chủ, và nhĩ trái (hay là áp lực mao quản phôi) cho phép đánh giá hoạt động của van hai lá và động mạch chủ. Như thấy ỏ hình 7-5, áp lực thất trái và động mạch chủ ỏ ngưòi bình thưòng đều bằng nhau lúc tẵm trương. Độ chênh áp lực giữa thất trải và động mạch chủ lúc tâm thu do có cản trở ồ van (thí dụ hẹp van dộng mạch chủ vội hóa) hoặc dưói van động mạch chủ (nhú bệnh eơ tim phì đại), chênh áp giữa nhĩ trái 71 (áp lực mao quản phổi) và thất trái lúc tâm trương thưòng là bieu hiện của hẹp van hai lá, tuy còn có tình trạng này trong một số bệnh hiếm gặp như tim ba buồng nhỏ, và u nhầy nhĩ trái. Một ví dụ về độ chênh áp lỏn lúc tâm trương ở bệnh nhân có hẹp van hai lá được chỉ rõ ở hình 7-6. Như ỏ hình 7-7, trên đưòng cong áp ỉực mao quản phoi, một sóng V nổi cao thưòng tăng lên rõ rệt khi bệnh nhấn hoạt động vừa phải nếu có hỏ van hai lá nặng. Đảng 7-3: Gác th ô n g số huyết động bình thường 1.Áplực(mmHg) A. Động mạch hệ đại tuần hoàn (1) Đỉnh tâm thu/cuối tâm tnỉơng 100-140/60-90 (2) Trung bình 70-105 • B. Thất trái (1) Đỉnh tâm thiựcuối tâm trương 100-140/3-12 c. Nhĩ trái (hoặc áp lực mao quản phỏi hít) (1) Trung bình 2-10 (2) Sóng a 3-15 (3) Sóng V D. Động mạch phổi (1) Đỉnh tâm thu/cuối tâm trương 15-30/4-12 (2) Trung bình 9-18 E. Thất phải (1) Đỉnh tâm thu/cuối tâm trương 15-30/2-8 F. Nhĩ phải (1) Trung bình 2-8 (2) Sóng a 2-10 (3) Sóng V 2-10 2. Sức cản (dyn* s/cm^) (1) Sức cản đại tuần hoàn 700-1600 (2) Sức cản tuần hoàn phổi 20-130 3. Chỉ số tim (L/min/m^) 2,6-4,2 4. Chỉ số tiêu thụ oxy (L/min/m^) 110-150 5. Chênh lệch nồng độ oxy động-tĩnh mạch (mL/L) 30-50 Hở nặng van động mạch chủ sẽ làm rộng đưòng cong áp lực ra, vói sự cân bằng áp lực động mạch chủ và thất trái lúc tâm trương (hình 7-8). Các áp lực buồng tim phải có biến dạng đặc hiệu của bệnh van bà lá hoặc động mạch phoi. Ò bệnh nhân có hỏ nặng van ba lá, đường cong ấp lực nhĩ phải rất giống của thắt phải. Áp lực trung bình của nhĩ phải và thất phải lúc cuối tâm trương đều cao trong írưòng hợp hở van ba lá. Trong hẹp van ba lá, có chênh áp lực giữa nhĩ và thất phải lúc tâm trương. Trong ép tim hoặc trong viêm co thắt màng ngoài tim, đường cong áp lực tâm trương của thất phải và thất trái có những biến dạng đặc triíng của đưòng cong áp lực lúc tâm trương của thất phải và thất trái. Trong cả hai bệnh này, áp lực tâm trương trong thất trái và thất phải bằng nhau. Tuy nhiên, trong viêm co thắt màng ngoài tim, hầu như toàn bộ thẻ tích đầy tâm trương được điía vào thất một khoảng thòi gian ngắn sau khi mở van hai lá và ba lá; sau thòi kỳ đầy thắt nhanh này, thể tích thất không thể tăng lên được nữa, do màng ngoài tim dày co thắt hạn chế lại. Sự bắt thưòng này tạơ ra một sự gia tăng đột ngột và sóm của áp lực tâm trương, và đưòng áp lực giữa và cuối tâm trương dạng cao nguyên, tất cả íhành dạng ký hiệu căn bậc hai (hình 7-9). NgựỢc lại, trong ép tim, áp lực tâm trương gần bằng nhau vối tốc độ gia íăng từ từ trong suốt thòi kỳ tâm trương. Suy tim ứ trệ tuần hoàn do rối loạn chúc năng co bóp thất trái có những biến đổi đặc hiệu ở sóng áp lực thất khi thồng tim. Tăng áp lực trong thòi kỳ co đẳng thẻ tích và giảm áp lực đều không đột ngột như ở tim bình thưòng, dốc tăng và giảm áp lực làm rút ngắn thòi gian tống máu, làm cho đường cong áp lực thất trái có dạng tam giác (hình 7-10). Cũng như vậy, khi giảm áp lực không hạ xuống tói số không, cho nên áp lực thẩp nhất lúc tâm trương có thẻ cao. Đặc điểm này về huyết động có tương quan vói sự gia tăng áp lực cuối tâm thu của thất, một dấu hiệu của suy sụp chức năng co bóp của cơ thắt trái. Đ O D Ò N G CHẨY CÓ thẻ đo dòng chảy của đại và tiểu tuần hoàn hoặc ' bằng phương pháp Fick hoặc bằng các phương pháp pha loãng chất chỉ thị ỏ ngưòi bình thưòng, các dòng chảy này bằng nhau, và được gọi là cung lượng tim. 72 iồO Hình 7-5;Áp lực ờ thất trái (LV), động mạch quay, và mao quản phổi (PCW) ưên một người bệnh cố chức năng tim mạch bình thường. Chú ỷ không thấy có chênh áp giữa L V và động mạch quay lúc tâm thu và giữa L V và PCWlúc tâm trương. Hình '7-6: Áp lực mao quản phổi (PCW) và thất trái (LV) ở một phụ nữ 40 tuổi cố hẹp van hai lả Bệnh nhân cũng bị tăng huyết áp và tăng rỡ rệt áp lực tâm ừuơng trong thất trái (Trích của BA Carabetto, w. Grossman, ìn w . Grossman, DS Bữỉm ịeảs), 1991): .73