🔙 Quay lại trang tải sách pdf ebook Bệnh học : Thận - tiết niệu - sinh dục và lọc máu trẻ em Ebooks Nhóm Zalo G S . TS . TRẦ N Đ Ì N H LON G Bện h họ c "JilỊU J - "JjỂ i Jjjệ u - K. I 80 ũ. Ì o 40 1 + 2SD •2SD Ì . .. I • I . ,t J 2 3 4 Tuổi (năm) Binh thuồng ả người trưòng thành Hình 2.6. Biểu đổ thể hiện mức độ thanh thải créatinin theo lứa tuổi (Theo Me. Crory w w ) 19 1,0 _* 0,8 ì °'6 0,4 0,2 Ị Ị 15 í * t 0 Cột máu 5 10 Tuổi (năm) 20 Người lân Hình 2.7. Biểu đổ thể hiện mức độ créatinin huyếtthanh theo lứa tuổi (Theo Me. Crory w.w.) Edelman và cộng sự đã nêu nồng độ huyết tương vối ngưõng bicarbonat thởn ở trẻ em (21-23mEq/L) là thấp hơn ồ người lớn (26 - 28mEq/L). Điều đó có thê cát nghĩa tại sao nồng độ bicarbonat huyết tương bình thường ở trẻ nhỏ lại thấp hơn đáng kể so vối trẻ em. 2.4. Đặc điểm sinh li nước tiểu trẻ em • Số lần đái của trẻ em Theo Laugier và F. Gold: Tới 92% các trẻ sơ sinh bình thường đi tiểu lần đầu tiên trong 24 giờ đấu, 7% trong ngày thứ 2; chỉ có 1% vào ngày thứ 3. Dung tích bàng quang của trẻ sơ sinh đủ tháng trung bình là 6ml (có thể lên tới 44ml). Trong những ngày đầu tiên sau khi đẻ, trẻ đái rất ít, thởm chí vô niệu do tình trạng mất nưốc sinh lý (kể cả việc cho bú muộn). Sau đó số lần đái tăng lên, đặc biệt trong những tháng đầu, có thể từ 20 - 28 lần trong một ngày do khả năng cô đặc nưóc tiểu còn kém, do dung tích bàng quang nhỏ, khả năng điều khiên của hệ thần kinh trung ương đối vối sự bài tiết nước tiểu. Sau năm đầu số lần đái giảm xuống nhiều và có thể tởp cho trẻ đái chủ động theo bãi và không đái ban đêm. Ba loại bất thường chính có thể gặp: bí đái, hoàn toàn không có bài niệu (vô niệu nguyên phát), xuất hiện thiêu niệu hay vô niệu thứ phát. • Sô lưắng nước tiểu Số lượng nước tiêu được quyết định bởi chế độ ăn uống, tình trạng chức năng thởn và nhiều bệnh lí ngoài thởn khác có liên quan đến lưu lượng tuần hoàn chung của đứa trẻ. Chính vì vởy chỉ số của lượng nước tiểu khá dao động (bảng 2.3). 20 Bảng 2.3. Sự bài tiết nước tiểu trẻ em (Theo Me. Crory w.w.) Tuổi số lượng nưóc tiểu Tuổ Số lẩn tiểu tiện trong ngày i ml/24 già ml/phút Số lẩn tiểu tiện trong ngày Ngày đầu và ngày thứ 2 30-60 0,02 2-6 Ngày thứ 3 đến ngày thứ 10 100-300 0,15 20-25 Ngày thứ 10 đến 2 tháng 250-450 0,25 18-20 2 tháng đến 1 tuổi 400-500 0,34 15-20 1 tuổi đến 3 tuổi 500-600 0,50 10-14 3 tuổi đến 5 tuổi 600-700 0,65 8-10 5 tuổi đến 8 tuổi 650-1.00 0,80 7-8 8 tuổi đến 14 tuổi 8.00-1.400 8,8-1,0 5-6 Để tính số lượng nưốc tiểu trung bình của trẻ em trên một tuổi, chúng ta có thể theo công thức sau: X(ml) nưốc tiểu/24 giò = 600 + 100 (n-1) n: là số tuổi của trẻ tính theo năm Ta có thể tính số lượng nước tiểu trẻ em theo cân nặng hoặc diện tích da của cơ thể, chúng ta thấy rõ trẻ em bài tiết nước tiểu nhiều hờn người trưởng thành. Ví dụ ở trẻ bú mẹ, số lượng nước tiểu trung bình là 90 - 120ml/lkg cân nặng cơ thể trong 24 giò, trong khi người trưởng thành là 18 - 20ml. Còn nếu tính theo diện tích cơ thể số lượng nước tiểu ở trẻ em bài tiết được vào khoảng 800 - 1.00ml/lm2 diện tích cơ thể/24 giò, trong khi người trưởng thành lượng đó là 450 - 500ml/m2 diện tích cờ thể/24 giờ. Trẻ đẻ non và ăn nhân tạo thì nưốc tiểu được bài tiết nhiều hơn trẻ được nuôi dưỡng bằng sữa mẹ. Thành phần nước tiểu của trẻ em (bảng 2.4). Bảng 2.4. Nồng độ thành phần các chất trong nước tiểu trẻ em (Theo Me. Crozy W.W) Chất Đơn vị đo Trẻ bú mẹ Trẻ lớn Natri (Na+) mmol/l 0,48 2,5 Kali (K+) mmol/l 2,3 1,8 Clo (CI-) mmol/l 1,2-2,4 1,8-3,2 Calci (Ca2*) mmol/l 2-2,25 1.6-1,8 Phosphat mmol/l 18-20 14 Phospho g/24 giờ 0,08-0,12 0,8-2,0 Sulphat mmol/l 5-6 16-18 Chì(Pb) Micg/I 0 0,0-55,0 21 Urê mmol/l 200-250 300-320 Cre'atinin g/24 giờ 0,35-0,6 0,6-2,4 N - Amino g/24 giờ 1,4-2,0 0,4-1 N - Aminoacid mg/24 giở 60-90 2270-420 HCO3 mmol/l 1,9 1,4 Protein mg/24 giờ 10-15 50-100 Mucoprotein mg/24 giờ 5,0-17 2,5-11 pH 5,0-6,5 4.5-5,5 Nồng dô thẩm thấu mOsm/l 400 800-1200 Nước tiểu IÍƯ24 giờ 0,4-0,55 1,4-1,6 Tỷ trọng 1,002-1,006 1,012-1,030 Phân tích bảng trên, chúng ta rút ra được các nhởn xét sau: - Nước tiểu của trẻ em đã được toan hóa và đạt những số liệu chỉ số gần tương tự ngưòi lớn. - Tỷ trọng nưốc tiểu của trẻ nhỏ rất thấp. - Sự bài tiết kali của trẻ nhỏ nhiều hơn trẻ lốn, còn natri thì ngược lại, trẻ lớn bài tiết nhiều hơn. - Sự bàitiết urê và creatinin ở trẻ bú mẹ kém hem, trong khi sự bài tiết amoniac và acid amin lại nhiều hơn trẻ lòn. Những nhởn xét trên phản ánh tình trạng chức năng thởn của trẻ em trên những đầu còn chưa trưởng thành cũng như đặc điểm về chế độ ăn của lứa tuổi bú mẹ chủ yếu là sữa. Nắm vững được những đặc điểm giải phẫu sinh lý của hệ tiết niệu trẻ em là rất cần thiết khi nghiên cứu các tình trạng bệnh lý của thởn - tiết niệu đác biêt các tình trạng rối loạn - điện giải và cân bằng toan - kiềm cũng như khi sử dung thuốc cho trẻ em cần hết sức cân nhắc, thởn trọng. 22 Chương 3 MỘT SỐ THĂM KHÁM cơ BẢN HỆ THẬN - TIẾT NIỆU - • • • • SINH DỤ C ở TR Ễ EM I. RỐI LOẠN TIỂU TIỆN 1. Đái khó 1.1. Định nghĩa Đái khó có nghĩa là tiểu khó hoặc đau. 1.2. Bệnh căn a. Tổn thương đường niệu thấp: Viêm bàng quang, viêm niệu đạo, sỏi bàng quang hoặc hẹp niệu đạo, van niệu đạo sau, túi phình niệu đạo, hẹp miệng sáo, hẹp bao qui đầu, niệu đạo đôi, u xơ hoặc ung thư tuyến tiền liệt... b. Bàng quang thần kinh: Tổn thương hệ thống thần kinh tự động hoặc không tự động chỉ huy sự tháo chảy của bàng quang. 2. Đái rắt 2.1. Định nghĩa Đái rắt có nghĩa là tăng số lần đi tiểu. 2.2. Bệnh căn a. Tinh thần: Những trạng thái lo âu hoặc bồn chồn thường kèm theo đái rắt. b. Tổn thương đường niệu thấp: Tất cả các nguyên nhân đái khó cũng có thể gây ra đái rắt. c. Đái nhiều: Tất cả các trường họp đái nhiều, thường kèm theo đái rắt. 3. Đái đêm 3.1. Định nghĩa Tăng đi tiểu ban đêm, buộc người bệnh phải trở dởy một hoặc nhiều lần trong đêm để đi tiểu. Bình thường bài tiết nưốc tiểu giảm trong đêm 2-3 lần so với ban ngày) và người khoe không phải trở dởy để đi tiểu. 3.2. Bệnh căn a. Tinh thần: Đái đêm thường kèm theo mất ngủ và lo âu. 23 b. Tổn thương đường niệu thấp: Tất cả các nguyên nhân đái khó có thể kèm theo đái đêm. c. Suy tim hoặc suy thởn: Đái đêm thường thấy ở các bệnh nhân tim hoặc thởn đã mất khả năng đào thải nưốc tiểu đởm đặc (tỷ trọng trên 1,018) trong đem. 4. Đái nhiều 4.1. Định nghĩa Đái nhiều nghĩa là tăng bàitiết mtóc tiểu 150% so với lứa tuổi trong một ngày. 4.2. Bệnh căn a. Đái nhiều sinh lý: Hấp thu quá mức dịch, uống nhiều. b. Đái tháo nhạt: Đái nhiều, có thể quá 5-10 lít mróc tiểu một ngày trong đái tháo nhạt do thiếu hormon chống bài niệu (ADH). Đái nhiều cũng thấy trong đái tháo nhạt do bệnh sinh ở thởn (bẩm sinh hay mắc phải) do tế bào ống thởn không nhạy cảm vói hormon chống bài niệu (ADH). c. Đái nhiều do đái tháo đường: Là đặc trưng của bệnh đái tháo đường không được điều trị hoặc kém cân bằng với đường máu cao và đường niệu nhiều. d. Đái nhiều do suy thởn tiến triển: Do cơ chế bù trừ, các đơn vị thởn lành cố gắng tăng đến mức tối đa khả năng lọc. Nưốc tiểu bị đồng tỷ trọng (nưốc tiêu tỷ trọng thấp, dưởi 1,010 nhưng hằng định)... e. Đái nhiều do điều trị thuốc lợi tiểu: ở giai đoạn sạp nước của chứng phù nề trong điều trị suy tim, điều trị hội chứng thởn hoặc xơ gan, thường kèm theo đái nhiêu. 5. Đái ra dưỡng tráp Có dưỡng tráp trong nước tiểu khi thấy nưốc tiểu đục như sữa. Dấu hiệu tổn thương bạch mạch (khối u, bệnh giun chỉ). 6. Khí niệu Có không khí trong nước tiểu. Triệu chứng hiếm gặp, thứ phát sau rò tiết niệu - tiêu hóa (ung thư, bệnh Crohn, viêm túi thừa). 7. ứ nưóc tiểu 7.1. Định nghĩa ứ nước tiểu là tình trạng còn nưốc tiểu tồn dư trong bàng quang sau khi đi tiểu (thường bàng quang rỗng hoàn toàn sau khi đi tiểu). 7.2. Phân biệt - ứ cấp tính hoàn toàn: Hoàn toàn không có khả năng đi tiểu, giãn. đau bàng quang, muốn đi tiểu vô cùng mà không thể đi được, vởt vã, lo âu, sờ nắn hoặc gõ được bọng nước tiểu. 24 - ứ không hoàn toàn: Đái khó, đái rắt, giảm sức vọt của tia nước tiểu, có nưốc tiểu tồn dư sau khi đi tiểu, có thể thấy bằng chụp Xquang tiết niệu hoặc chụp siêu âm. 7.3. Bệnh căn - Nghẽn niệu đạo: Viêm niệu đạo, chấn thương, sỏi, xơ hoặc ung thư tuyến tiền liệt, khối u bàng quang hoặc khung chởu. - Bàng quang thần kinh. 8. Đái rỉ 8.1. Định nghĩa Đái rỉ là nước tiểu chảy ra không theo ý muốn. 8.2. Bệnh căn - Đái ri do gắng sức: Nước tiêu thoát ra chỉ khi tăng áp lực trong ổ bụng (gắng sức, ho, hắt hơi). Đái rỉ cũng thấy ỏ phụ nữ mãn kinh, do mất trương lực cơ, thoát vị bàng quang, sa sinh dục, ít hay hoàn toàn. - Đái dầm: Đi tiêu không theo ý muốn, chỉ xảy ra trong khi ngủ, thường thấy ở trẻ em. - DỊ tởt bẩm sinh: Rò bàng quang - âm đạo và niệu quản - âm đạo do miệng một niệu quản lạc chỗ đổ vào trong âm hộ sau sinh đẻ hoặc mổ phụ khoa, rò âm đạo - bàng quang hoặc một niệu quản. - Đái rỉ do hiện tượng tràn (trào ra): Kết hợp vối giãn bàng quang và có cầu bàng quang. Thể đái rỉ này được thấy trong bàng quang thần kinh, nhược trương lực cơ và ở người lỏn tuổi có u xơ hoặc ung thư tuyến tiền liệt. 9. Thiểu niệu Giảm bài niệu hàng ngày, nước tiểu đuối 300mVm2 diện tích cơ thể. Những nguyên nhân của thiểu niệu cũng là nguyên nhân của vô niệu. 10. Vô niệu 10.1. Định nghĩa Thởn không bài tiết nưốc tiểu. Trong vô niệu, không có nước tiểu trong bàng quang. Trong bí tiêu tiện, trái lại có nước tiểu tồn dư trong bàng quang sau khi đi tiêu, bàng quang có thê bị căng và có cầu bàng quang. 10.2. Bệnh căn Có thê lẫn lộn với căn nguyên của suy thởn. 25 li. ĐAU DO NGUYÊN NHÂN THẬN - TIẾT NIỆU - SINH DỤC 1. Đau do thởn: Giãn vỏ bao quanh thởn do viêm thởn - bể thởn cấp, viêm cầu thởn cấp, bệnh thởn do nghẽn tắc, gây đau trong khoang thởn, đôi khi đau vùng thượng vị có nấc và nôn. 2. Đau do hệ thống bể - đài thởn: Hệ thống bể - đài thởn bị giãn cấp gây cảm giác đau rất dữ dội ở mạng sườn, lan về phía vung hố chởu, các cơ quan sinh dục ngoài và mặt bên trong các đùi. Hội chứng đau này gọi là cơn đau quặn thởn. 3. Đau do bàng quang: Bàng quang bị căng ra cấp tính gây đau rất dữ dội ở vùng dưới rốn, nhiều khi có kèm hốt hoảng. Hiện tượng căng mạn tính thường không đau. 4. Đau do đường niệu thấp: Tổn thương ở niệu đạo sau và tuyến tiền liệt gây ra các chứng đau lan toa ở vùng quanh hởu môn và trực tràng. IU. KHÁM LÂM SÀNG BỘ MÁY THẬN - TIẾT NIỆU SINH DỤC 1. Quan sát Nguôi ta quan sát vùng thắt lưng của bệnh nhân ở tư thế ngồi, hai chân buông thõng. Nếu thấy da đỏ, phù nề, có vùng lồi ở vùng tương ứng với hố thởn phía sau lưng thì có thể là triệu chứng của viêm quanh thởn. Cũng cần thăm khám cả những bộ phởn sinh dục ngoài, cần tìm xem có dịch chảy ỏ niệu đạo, viêm đỏ ở lỗ niệu đạo, bìu có sưng hay không. Trường hợp bìu có tăng thể tích, tiến hành phương pháp soi xuyên trong phòng tối bằng một đèn pin bỏ túi. Những u nang chỉ chứa thanh dịch thường đều thấu sáng. 2. Sờ nắn 2.1. Sờ nắn vùng hố thận: Bệnh nhân nằm ngửa duỗi thẳng, người khám luồn tay dưới lưng ở vùng góc sườn đốt sống, rồi khum ngón tay lại, ấn nhẹ vùng đó, nếu có bệnh thởn, ở vùng giáp dưới có thể gây ra cảm giác đau ở sâu. Muốn sò nắn vào quả thởn, người khám đặt ngay bàn tay kia trên vùng hạ sườn tương ứng, vừa ấn nhẹ trong khi bảo bệnh nhân thở vào thởt sâu. Thởn bên trái bình thường thì không bao giờ nắn thấy được, đôi khi có thể sò nắn thấy cực dưới của quả thởn bên phải ở những bệnh nhân gầy. Cũng có thể sờ nắn được thởn bên phải khi bị sa. Nếu thởn bị to ra (do u, ứ nước, thởn đa nang) thì sò nắn thấy thởn bởp bềnh theo chiều trưốc sau. 2.2. Sờ nắn bộ phận sinh dục ngoài: Sò nắn ở nam giói khá quan trọng. Trước hết loại trừ khả năng có thoát vị bẹn. Sau đó sò nắn đến tinh hoàn, mào tinh, vối 3 phần (đầu, thân và đuôi) thừng tinh và cuối cùng đến các hạch bẹn. Tăng cảm giác đau ở tinh hoàn: Viêm tinh hoàn cấp, tinh hoàn bị xoắn. Tăng cảm giác không đau ở tinh hoàn: Tràn dịch màng tinh hoàn, ung thư tinh hoàn, hiếm thấy hơn là lao hoặc gôm giang mai. Mào tinh to ra: u tinh dịch, viêm mào tinh thường hoặc do lao, giang mai, ung thư. 26 3. Thăm khám trực tràng Rất quan trọng ở nam giói vì để khám tuyến tiền liệt. Người bệnh được đặt nằm ngửa ở tư thế khám phụ khoa, tư thế chổng mông hoặc tư thế nằm nghiêng bên trai, cẳng chân bên phải gấp nhiều hơn bên trái. Tuyến tiền liệt là một tuyên có mặt sau lồi về phía trực tràng, nó có hình dáng và kích thước tương đường một qua hạt dẻ tây (chataigne), nhẵn, đồng đều, đàn hồi, ở giữa có rãnh và bò rất rõ rệt. Các túi tinh ở phía trên tuyến tiền liệt về hai phía rãnh giữa và bình thường không năn thấy được. Nếu bị viêm hay rắn cứng thì nắn được phần dưói các túi tinh. Tuyến tiền liệt to ra và đối xứng, không đau, đồng nhất, không nắn thấy rãnh giữa và bờ rất rõ rệt: u xơ tuyến tiền liệt. - Tuyến tiền liệt to ra, đối xứng nhưng đau: Viêm tuyến tiền liệt cấp. - Có một vùng có dịch ở tuyến tiền liệt: Áp xe tuyến tiền liệt. - Có những cục rắn trong tuyến tiền liệt: Ung thư tuyến tiền liệt, viêm tuyến tiền liệt mạn tính, lao. Nếu bị ung thư, sò cạnh của tuyến tiền liệt không rõ ranh giới. Hiện tượng rắn cứng có thể lan sang trực tràng và túi tinh. - Thăm khám trực tràng để phát hiện bệnh lý ở điểm niệu quản đuối. 4. Khám toàn thể Các bệnh thởn có ảnh hưởng đến toàn thân. cần tìm ra những triệu chứng sau đây khi khám toàn thể ở bệnh nhân. Triệu chứng thứ phát do suy thởn và tăng urê huyết: Nưóc da xanh tái, như màu "cà phê sữa", vết gãi (ngứa do tăng urê huyết), đốm xuất huyết, mùi đặc biệt ở hơi thở, gầy sút, rung cơ cục bộ (giảm calci huyết). Triệu chứng thứ phát do tăng huyết áp động mạch: Thường là một biến chứng hay gặp ở các bệnh nhân, gây ra nhức đầu, rối loạn thị giác, cơn thiêu máu cục bộ ở não trong chốc lát, suy tim, rối loạn động mạch chi dưới. Triệu chứng thứ phát do giảm protein huyết, các chứng albumin niệu nặng và nhất là hội chứng thởn hư thường đi kèm vói phù nề ở những phần thấp (xem nội dung dưới đây). IV. PHÙ NỀ 1. Định nghĩa Tăng thê tích của giai đoạn ngoại mạch chứa dịch ngoại bào. Trên lâm sàng, phù nê biểu hiện như sự ngấm nước ở các mô và đặc biệt là mô liên kết dưới da. Phù toàn thân (tiếng Latin là anasarca) và thường kèm cô trướng, tràn dịch màng phổi và đôi khi tràn dịch màng ngoài tim. 2. Sinh lý bệnh Ta đã biết rằng dịch ngoại bào gồm có 2 gian (xem ở mục dịch và điện giải): Dịch huyết tương (1/4) và dịch kẽ (3/4), phân cách nhau bằng một màng bán thấm. 27 ở mỗi phía của màng này có hai lực đối kháng nhau, đó là áp lực thủy tĩnh tác dụng trong lòng hệ thống mạch và áp suất tham thấu keo của dịch sẽ có^ chiêu hướng làm cho nước ỏ gian nội mạch đi vào gian kẽ. Ngược lại, áp lực thủy tĩnh do sức cang ở các mô và áp suất thẩm thấu keo trong các mạch máu lại có chiêu hướng làm cho nước ỏ gian kẽ đi vào gian nội mạch. Ngoài ra, dịch kẽ có thê quay trợ lại vào gian nội mạch qua trung gian tuần hoàn bạch huyết. Các yếu tố đó luôn luôn d thế cân bằng động; chỉ cần một yếu tố trong số đó bị rối loạn là triệu chưng phu xuất hiện. • Giảm áp suất keo ỏ huyết tương: áp suất thẩm thấu này chủ yêu là do các albumin, là những phần tử nhỏ hdn các globulin. về mặt thẩm thấu, Ì găm albumin tương đương với 4 găm globulin. Mặt khác, nồng độ các albumin huyệt tương cao gấp 2 - 3 lần so vói nồng độ globulin. Sự giảm sút các proteịn trong huyết tương và nhát là albumin, có tác dụng làm mất cân bằng thẩm thấu và giúp cho nưốc thoát từ mao mạch về các mô. Những nguyên nhân chính gây giảm protein huyết như sau: - Mất, giảm quá mức: Albumin niệu quá nhiều, hội chứng thởn hư, bệnh ruột tăng tiết dịch. - Quá trình tổng hợp giảm đi: Các bệnh ở gan, nhất là xơ gan. - Cung cấp không đủ cho cơ thể: Nạn đói, hấp thu kém. • Tăng áp lực tĩnh mạch: Điều này làm tăng áp lực trong hệ thống mao mạch và nưốc đi từ mạch máu vào các mô. - Tăng áp lực tĩnh mạch toàn thân: Suy tim, viêm màng ngoài tim co thắt, ứ nưốc và natri. - Tăng áp lực tĩnh mạch cục bộ: Viêm tắc tĩnh mạch, chèn ép tĩnh mạch. • Nước và natri: Tăng dịch ngoài tế bào có hởu quả làm tăng áp lực tĩnh mạch và làm cho nưốc thoát từ mao mạch vào các mô. • Rối loạn tuần hoàn bạch huyết: Trường hợp có trở ngại do tuần hoàn bạch huyết nồng độ protein ở dịch kẽ tăng và do đó làm tăng áp lực thẩm thấu ỏ đó. Nước bị thu hút từ mao mạch về các mô. • Tăng sức thẩm thấu mao mạch: Yếu tố này khó đánh giá được là có thể tham gia vào các chứng phù nề do nguyên nhân dị ứng và viêm. • Giảm áp lực thủy tĩnh ở các mô: Nó tham gia vào quá trình phù nề tởp trung ở các mô lỏng lẻo nhất (như mi mắt). Yêu tố này cũng có thể xảy ra ở những bệnh nhân suy kiệt hoặc đã lân tuổi. 3. Chẩn đoán lâm sàng các chứng phù nề Phát hiện những dấu hiệu đầu tiên của phù nề trên mặt trong xương chầy: Dùng ngón tay cái ấn da vào xương trong 10-12 giây. Nếu thấy tạo ra một chỗ lún lâu mất hoặc "lỗ đáo" (godet) là có phù nề. Nêu chỗ phù nề đã rõ rệt và phù toàn thân (anasarca) thì bao giò cũng phải tìm xem có tràn dịch màng phổi, dịch màng ngoài tim hoặc cô trướng hay không. 28 • Cách phân bố các chứng phù nề Phù nề cục bộ: Phù nề khu trú ở một chi thường xảy ra sau chứng viêm tắc tĩnh mạch, hoặc chèn ép tĩnh mạch, nên thường kèm với các tổn thương ỏ da (vết loét, viêm da màu đất son, chàm). Tắc nghẽn mạch cũng gây ra phù nề cục bộ có chiều hướng trở nên rất cứng. Phù nề do viêm thường kèm cảm giác nóng, đỏ. Phù nề chóng hết, khu trú ở mặt, đôi khi lan ra lưõi và niêm mạc miệng, họng là đặc điểm của chúng phù Quincke do dị ứng. Phù nề toàn thăn: Phù nề do tim xảy ra rõ nhất vào buổi tối ở các phần trũng và ban đêm có chiều hướng giảm đi, thường kèm theo khó thở, nhất là khi năm, kèm theo ứ tuần hoàn ở phổi và tĩnh mạch. Phù nề do thởn (hội chứng thởn hư, albumin niệu khá nhiều) hoặc do giảm protein huyết thường phù rõ rệt ở mặt và mi mắt vào buổi sáng. Chứng viêm màng ngoài tim co thắt không kèm theo khó thở khi ngủ, trong khi ngủ phù nề cũng có thể thấy ở mặt. • Các dạng phù nề Phù nề mới xuất hiện thường mềm, ấn xuống giữ lâu vết lõm (godet), còn các chứng phù nề mạn tính và đã lâu trỏ thành cứng, nên khổ ấn lõm. Phù nề do tác bạch huyết có thể trở thành cứng rắn đặc biệt. Phù nề kèm tím tái tại chỗ thượng là do tắc tĩnh mạch, phù nề do tim thường kèm tím tái toàn thân. Phù nề do hội chứng thởn hư hay giảm protein huyết thường là phù trắng và mềm. Trong chứng phù niêm (myxoedème), thực ra không phải phù nề, mà toàn thê mặt da bị dày lên, lạnh, ráp và khô. 29 Chương 4 XÉT NGHIỆM i. CÁCH LẤY NƯỚC TIỂU 1. Tiêu chuẩn xét nghiệm: Lấy mẫu nước tiểu vào buổi sáng, có ưu điểm là đởm đặc hơn. Cần tiến hành xét nghiệm sòm, chởm nhất là 1-2 giờ sau khi lấy mâu. 2. Lấy nưóc tiểu: 24 giò để định lượng nhiều chất (điện giải, creatinin, hormon); tiến hành như sau: - Bệnh nhân đi tiểu vào lúc 8 giò sáng; nước tiểu này bỏ đi. - Từ lúc đó, nưốc tiểu đi ra đều giữ lại đến 8 giờ sáng hôm sau. - Lần đi cuối vào 8 giò sáng hôm sau phải được lấy vào lượng nưốc tiểu thu được. Tùy theo chất cần định lượng, giao cho phòng xét nghiệm toàn bộ nưốc tiểu thu được, hoặc tởp trung thành một mẫu. Trường hợp này, cần trộn đều các mẫu thu được rồi ghi đúng thể tích nước tiểu trong 24 giò, cũng như ngày và thòi gian lúc lâu mẫu. 3. Lấy nưâc tiểu đế xét nghiệm về mặt vi khuẩn: (Xem ở phần các nhiễm khuẩn tiết niệu). li. XÉT NGHIỆM ĐẠI THỂ NƯỚC Tiểu Thể tích Trung bình: Trẻ bú mẹ: 90-120ml/kg/24 giờ Trẻ lớn 20-30ml/kg/24 giò Giói hạn: 50% - < 150% theo lứa tuổi. Nước tiểu ban đêm (từ 8 già tối đến 8 giờ sáng hôm sau) ít hơn từ 2 - 4 lần so với thể tích nước tiểu ban ngày. Nếu lượng nước tiểu ban ngày và đêm bang nhau thi phải nghi ngờ có nguy cơ thởn suy thởn Màu sắc hoBìnặhc suy tim. thường, nước tiểu màu vàng và trong suốt. Màu này là do những lượng nhỏ urobilinogen, uroporphyrin và coproporphyrin tạo nên. Vàng nhạt Nước tiểu ít đởm đặc. Vàng sẫm Nước tiểu đởm đặc. Đỏ gạch, nâu Có hồng cầu: Viêm, ung thư, thiếu máu cục bộ, tổn thương miễn dịch ở thởn hay dường tiết 30 Nâu sẫm Vàng hồng Nước tiểu bình thường ra ánh sáng chuyển đỏ Đen Màu nưóc tiểu do thuốc hoặc thức ăn Mùi -Hắc - Aceton - Amoniac Nước tiểu đục - u rát - Phosphat vô định hình Mủ và vi khuẩn IM. XÉT NGHIỆM VI THỂ CẶN NƯỚC Tiểu niệu, tạng chảy máu. Huyết cầu tố: Do tan mau.- Myoglobin: Hoại tử lan rộng - Sắc tố mởt. Lắc nước tiểu có bọt vàng nâu. Bệnh gan, vàng da. Có urobilin: Bệnh gan, vàng da Có porphyrin: Rối loạn chuyển hóa porphyrin, nhiễm độc chì, xơ gan Có alcapton (acid homogentisic) hoặc melamin (u hắc tố) Đỏ: Phenolphtalein (thuốc nhuởn tràng), aminopyrin và dẫn chất củ cải đỏ. Lam lục: Xanh metylen, vàng sẫm do vitamin B Mùi đác biêt của nưác tiểu bị nhiễm trực khuẩn CON Nhiễm acid do đái tháo đưòng Nước tiểu bị lẽn men trong ống nghiệm (in vitro) Các u rát lắng đọng ở đáy cốc dưới dạng kết tủa màu trắng hoặc da cam, kết tủa này tan ra khi đun nóng hoặc sau khi kiềm hóa nước tiểu và không có ý nghĩa về mặt bệnh lý. Tủa chỉ tạo ra trong nước tiểu trung tính hay kiểm và tan ra sau khi acid hóa nước tiểu, không có ý nghĩa về mặt bệnh lý Đun nóng hay điểu chỉnh pH nước tiểu cũng không làm tan tủa Hồng cẩu Như các đĩa nhỏ màu vàng nhạt, bờ nhăn nheo trong nước tiểu đởm đặc, bà phổng lên trong nước tiểu loãng, thường gặp trong các bệnh thởn có tổn thương đường niệu, cũng như trong các tạng chảy máu. Khi điều trị bằng thuốc chống đông. Bạch cẩu Thường nhiều và báo hiệu có nhiễm khuẩn ỏ thởn hay đường niệu (mủ niệu). Lim lưắng Addis Là xác định bán định lượng về đái ra bạch cầu và đái ra hổng cầu. Bình thường lưu lượng/phút của hồng cầu không quá 2.000 và với bạch cầu không quá 4.000. 31 Tếbào biểu mô - Âm đạo - Bàng quang - Ống thởn Tinh thể (Thường không có ý nghĩa đáng kể gì về mặt triệu chứng học) - Tinh thể vô định hình - Tinh thể vàng nhạt - Tinh thể không màu Trụ - Trong - Trụ hạt - Trụ hồng cầu - Trụ bạch cầu - Trụ mỡ -Trụ 32 Kích thuốc rất to, hình đa diện Kích thưóc to, nhiều khi gấp khúc Nhỏ, có chiều hướng thoái hóa mã: Chất lưỡng chiết à ánh sáng phâncựcaỊỘỊchLnTgmặnhư)_ Các urat và phosphat Acid uric: Hình hoa thị, đá mài, thùng rượu. Amoni urat: Hình quả táo gai Leucin từng lớp đồng tâm (tổn thương gan nặng) Calci oxalat: Hình 8 mặt, đổng hồ cát, phong bì Dicalci phosphat: Hình hoa thị Amoni magie phosphat: Hình nắp quan tài, cái kéo, lá dương xì. Calci urat: Hình kim nhỏ Cystin: 6 cạnh, chiết quang Tyrosin: Chùm hình kim nhỏ (tổn thương gan nặng) Các phẩn tử này ỏ trong lòng ống niệu, do một số protein tởp hợp lại. Tạo ra một bóng đồng nhất có đầu "ừòn cạnh", giá trị hạn chế về mặt triệu chứng học: Có thể thấy khi không có bệnh thởn, nhưng thường báo hiệu triệu chứng viêm ở thởn. Trụ trong chứa các hạt kích thước khác nhau: Nhởn thấy trong các bệnh thởn Màu đỏ gạch, chứa các hồng cầu, báo hiệu tổn thương ỏ cầu thởn, ống thởn hay đường tiết niệu. Chứa các bạch cầu, thường ngưng kết vối các tế bào biểu mô, báo hiệu nhiễm khuẩn ở thởn. Trụ trắng bóng, chứa các hạt mỡ nhỏ, báo hiệu hội chútìg thởn hư. Trụ khá nhiều, thể tích rất lòn, báo hiệu các bênh thân đã tiến triển. Tếbào học Có thể phát hiện nhũng tế bào ung thư trong nước tiểu ở những bệnh nhân bị ung thư tại bộ máy tiết niệu nhưng khó phân biệt với những tế bào bi biến đổi quá trình viêm. Vi khuẩn và ký sinh trùng - Các vi khuẩn có thể thấy được trong cặn không có màu. Nếu có vi khuẩn, cần chỉ định tiến hành đem mẫu nước tiểu cấy vào môi trường. - Căn có thể đem nhuộm theo kỹ thuởt gram hoặc Ziehl để tìm trực khuẩn lao. Trường hợp phụ nữ bị viêm nhiễm âm đạo, có thể thấy trùng roi âm đạo (Trichomonas vaginalis). IV. XÉT NGHIỆM LÝ HOÁ NƯỚC TIỂU Trọng lưắng riêng - Trị số trung bình: 1,003 đến 1,030. Nưốc tiểu ban đêm: Trọng lượng riêng phải quá 1,080, nếu thấp hơn cấn nghi ngà có suy thởn. - Đồng tỷ trọng niệu: Đào thải thường xuyên nưốc tiểu có trọng lượng riêng thấp (khoảng 1,010), dấu hiệu suy thởn. - Trọng lượng riêng cao gợi ý có sự có mặt glucóse hoặc protein. Thực vởy: 0,02g albumin làm tăng trọng lượng riêng 0,001, 0,27g glucose lam tăng trọng lượng riêng 0,001. Tính thẩm thấu Trị số bình thường: 500 đến 1.200mosm/L. Có mồi tương quan ưốc lượng giữa tỉ trọng riêng và tính thẩm thấu pH nưốc tiểu. pH nước tiểu - Nước tiểu kiềm - Nước tiểu acid Trị số bình thường: 4,5 - 6,5 (trung bình 5) Chế độ ăn rau, hấp thụ chất kiềm, nhiễm proteus, nhiễm acid ống thởn (các ống thởn mất khả năng tạo ra nước tiểu acid). Chế đô ăn thít, hấp thu acid, nhiễm trực khuẩn Coi!. Protein niệu Nên tính protein niệu theo đơn vị "thời gian" hơn là theo đơn vị thể tích, nghĩa là tính ra mg/phút hoặc g/ngày, chứ không tính ra mg hoặc g/L. Định lượng bằng cách cân chính xác, bỉnh thường protein niệu không quá 100 - 120mg/ngày. ống Esbach rất ít chính xác và các giấy thuốc thử có thể cho kết quả dương và âm tính giả. Protein niệu phụ thuộc vào tính thấm và độ lọc của cầu thởn, vào chuyển vởn protein qua ống thởn, cũng như vào nồng độ protein - huyết tương. Protein niệu không phản ánh được trung thực bệnh thởn nặng hay nhẹ sư giảm dóc lọc cẩu thẩn lại đi kèm vối giảm 33 protein-niệu, mà trong thưc té bênh nhân lại nặng lên. Protein-nieu trên 3,Õg/ngày báo hiệu hội chứng thởn hư! - Protein niệu thoáng qua - Trạng thái sốt. gắng sức suy tim. xơ gan mất bù, albumin - niệu ở tư thế đứng (chì xuất hiện khi đứng thẳng). - Protein niệu thuồng xuyên chọn lọc - Thởn cho qua gần như chỉ các albumin và rất ít globulin: hội chứng thởn hư "thẩn tuy". - Protein thường xuyên không chọn lọc - Protein - niệu gốm các albumin và những globulin khác nhau: Hội chứng thởn hư "không thuần tuy". Bệnh ở cầu thởn, tổn thương ống thởn và mô kẽ. Protein niệu Bence - ýones Protein niệu gồm globulin miễn dịch đơn dòng: Đa u tủy, bệnh vvaldenstrom, bệnh gamma globulin đơn dòng lành tính, thoái hóa dạng tinh bột. Các globulin kết tủa ở 60°c và hoa tan trở lại ở 90°c. Dùng các giấy thử không phát hiện được các globulin này. Các chất diện giãi trong nước tiểu Định lượng các chất điện giải trong nước tiểu 24 giò có giá trị hạn chế vì những biến đổi chế - Suy thởn cấp - Giảm kali huyết độ ăn uống gây ra, - Na* dưới 10mEq trong nưóc tiểu 24 giờ: Suy trưốc thởn. - Na* trên 30mEq trong nước tiểu 24 già: Suy thởn tại thởn (hoại tử ông thởn) hoặc sau thởn. - K* dưâi 10mEq ở nước tiểu 24 già: Mất Kaỉi ở ngoài thởn. - K* trên 10mEq ở nưốc tiểu 24 già: Mất kali ở thởn, thường có tổn thương ở ống thởn. V. XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC VÀ SINH HÓA MÁU TRONG CÁC BỆNH THẬN Tốc độ máu lắng Rất tăng: Thởn hư các thể. Huyết đổ Thiếu máu nhược sắc hống cầu binh thường, tủy đổ bình thường, tiểu càu bình thường, đoi khi giảm. Urê và urê nitơ Cách đổi: Urê = 2,80 X urê nitơ 60mg urê = 28mg urẽ nitơ = 1mmol/L. Trị số bình thường: - Urẽ phi protein 2,5 - 2,7mmol/L. - Urê: 15 - 45mg/100ml hoặc 0,15đến 0,45g/L - Urê nitơ: 7,2 đến 21,6mg/100ml hoặc 0.072 đến 0,216g/L. Nống độ ure không phai là một đủ số trung thành cho suy thởn và chịu ảnh Creatinin hưởng do các protein ỏ thức ăn cung cấp. Trị sô bình thường: - Nam qiói: 70 đến 130 micromol/L (0.79 đến 34 1,46mg/100ml hoặc 79 đến 14,6mg/L). - Phụ nữ: 50 120miromol/L (56-135mg/100ml hoặc 5,6 đến 13,5mg/L). Nồng độ creatinin huyết tương là một chỉ số tốt về đo lọc cầu thởn nhung chỉ bắt đầu tăng lên khi 50% các cẩu thởn bị hủy hoại. Nồng độ creatinin 850-880 micrómol (khoảng 10mg/100ml hoặc 100mg/L) báo hiệu độ lọc Acid cầu thân dưới 10%. uric Acid này tăng phản ánh suy thởn. về trị số bình thường xem à bảng hằng số sinh học. Natri - Giảm natri huyết: Một số bệnh thởn và đặc biệt các chứng viêm be thởn - thởn có thể kèm theo mất natri không bình thường. Trong chứng suy thởn mạn tính, giảm natri thường do mất ở ngoài thởn gây ra. - Tăng natri huyết: Hiếm khi xảy ra trong chứng suy thởn (bệnh nhân mất nưâc, sốt). Clo Đi kèm với lon Na* trong các trưởng hợp nhiêm acid ống thởn, tăng do huyết. Kali - Tăng kali huyết: Thường xảy ra trong suy thởn kèm đi tiểu ít - vô niệu, nhất là trong chế độ ăn giàu kali. - Giảm kali huyết: Thường nhởn thấy ỏ các tổn thương ống thởn. Calci và phospho Calci giảm và các phosphat tăng trong chứng suy thởn, nếu có kèm tai biến tăng năng cởn giáp thứ phát thì nồng độ calci tăng lên và trỏ lại "bình thường". pH máu Nhiễm acid chuyển hóa thường gặp trong các chứng suy thởn. Hiện tượng ứ lại trong các anion không định lượng (các acid amin và acid hữu cơ, sulfat, phosphat, indol, phenol) có hởu quả làm tăng "lỗ hổng anion". Sự thiếu hụt này là hiệu số giữa natri (Na* = 140mEq/L) và tổng số do (Cl" = 103mEq/L) và bicarbonat (HCO"3 = 25mEq/L) bình thường "lỗ hổng anion có tri lên khi độ lọc cầu thởn bị giảm đi rất Magie sTănố 14g0 - (103 +25) = 12mEq/L. nhiều. Protein Giảm đi trong chứng suy thởn mạn tính. Các phosphatase kiềm Tăng lên trong hội chứng cởn giáp thứ phát sau suy thởn mạn tính. VI. XÉT NGHIỆM CHỨC NĂNG THẬN Những thử nghiệm lâm sàng đơn giản và hữu ích để thăm khám chức năng thởn là thử nghiệm nồng độ nưốc tiểu và độ thanh thải creatinin. 35 1. Thử nghiệm nồng độ nước tiểu Bệnh nhân không được uống quá 500ml chất lỏng trong 24 giờ thử nghiệm (từ 8 giờ sáng hôm trước đến 8 giờ sáng hôm sau). Thu nước tiểu mỗi lần, đo thể tích và tiến hành xác định độ thẩm thấu hoặc tỷ trọng, ở nguôi bình thường lượng nước tiểu đào thải không quá 800ml/24 giơ va phải ít nhất có một mẫu nước tiểu đạt tiêu chuẩn thẩm thấu 800mOsmol/L hoặc ty trọng 1,030. Nếu không được như vởy và thử nghiệm đã tiến hành đúng, thì có thê bệnh nhân bị suy thởn. 2. Độ thanh thải creatinin • Định nghĩa: Độ thanh thải của một chất đã biết là thể tích huyết tương tính ra mi mà thởn có khả năng lọc trong mọt phút chất đó, cũng cộ thể định nghĩa như tỷ số giữa lưu lượng/phút của chất đó trong nưốc tiểu với nông độ cũng cua chất đó trong huyết tương. Nồng độ ở nước tiểu Độ thanh thải = — X Thể tích nước tiểu/phút Nồng độ ở huyết tương hoặc k(0,4) X h (em) Độ thanh thải = Creatinin máu (mg%) k (0,4): hệ SỐ(TEVN theo Lê Nam Trà và CS) • Đánh giá kết quả: Creatinin nội sinh có nồng độ huyết tương khá hằng định để giúp cho việc xác định độ thanh thải ở thởn. Creatinin được lọc qua tiểu cầu thởn với độ tiết ở ống niệu gần như không đáng kể, nên độ thanh thải chất này có thể đánh giá khá đầy đủ về độ lọc của tiểu cầu thởn. Tuy nhiên, nó không giúp ta phát hiện được chứng suy thởn sòm ban đầu vì phải ít ra 50% các tiểu cầu thởn bị phá hủy mối làm độ thanh thải creatinin bắt đầu giảm. • Trị sốcreatinin bình thuồng ở trẻ em: Nam giỏi: 90 - 125ml/phút. Nữ giòi: 80-115ml/phút. • Trị sốcreatinin bệnh lý: Suy thởn ban đầu (sớm): 50-69ml/phút Suy thởn trung bình: 40-50ml/phút Suy thởn nặng: 30 - 40ml/phút Suy thởn rất nặng: Dưới 30ml/phút. Nếu không tiến hành thẩm phân. bệnh nhân không sống được nếu độ thanh thải giảm tối < 5-6miyphút. 36 Chương 5 KỸ THUẬT THĂM DÒ HÌNH ẢNH HỆ THẬN - TI ÉT NIỆU - SINH DỤC TRẺ EM • • • • I. CHỤP HỆ THẬN - TIẾT NIỆU ĐƯỜNG TĨNH MẠCH (UIV) Chụp hệ tiết niệu cản quang đường tĩnh mạch còn có tên gọi khác là chụp thởn thuoc, niệu đồ tĩnh mạch, là phương pháp thăm dò rất thông dụng và quan trọng trong các xét nghiệm điện quang hệ tiết niệu. Nó cho phép phát hiện chính xác các bất thuồng dù nhỏ ở hệ tiết niệu. Nguyên lý của urv là dựa vào tính chất thải trừ của thuốc cản quang qua đường nước tiểu. 1. Chuẩn bị bệnh nhân - Bệnh nhân dùng chế độ ăn nhẹ và thuốc nhuởn tràng trước 2 ngày (dùng chế độ ăn ít bã, ít sinh hơi và 2 - 3 gói Dulcolax). - Ngay trước khi chụp phải đi đái để đảm bảo bàng quang hết nước tiểu. - Thuốc cản quang tiêm đưòng tĩnh mạch là loại thuốc có chứa 3 nguyên tử iod tan trong nưốc (Ví dụ: 60ml dung dịch 65% tương đường 18g iod) hoặc dưới dạng truyền dung dịch 250ml 36% tương đương 42g iod. Télébrix là loại thuốc cản quang được dùng khá phổ biến hiện nay. Chú ý: urv có thể thực hiện được vói các bệnh nhân suy thởn có creatinin cao tói 80mg/lít với liều cao. Đối vối trẻ nhỏ phải cho dùng thuốc an thần trước khi chụp 30 - 60 phút để bệnh nhân tránh giãy giụa, quấy khóc. 2. Phương pháp chụp UIV thông thường Với mục đích làm giảm liều chiếu xạ cho nguôi bệnh và tiết kiệm chi phí, thì người kỹ thuởt viên có thể chỉ cần chụp vài phim, đủ cho chẩn đoán. - Phim thứ nhất: Chụp vào phút thứ 5. - Phim thứ hai: Chụp sau 10 phút tính từ khi tiêm, phải thấy được thởn, bể thởn, niệu quản và bàng quang. - Phim thứ 3: Chụp sau 25 phút ỏ tư thế đứng và sau khi đi tiểu. Với phim này có thể thấy được sự thay đổi vị trí của thởn và sự ứ đọng nước tiểu (tồn dư) nếu có. - Có thể chụp thêm các phim khác tùy thuộc vào yêu cầu của chẩn đoán (xem sơ đồ ứng dụng thực tế các bước tiến hành thao tác một qui trình chụp urv). 37 3. Kỹ thuởt đặc biệt 3.1. Chụp cắt láp thận thông thường Trước khi tiêm thuốc cản quang nên chụp cắt lớp để xác định chính xác vị tri thương tổn nghi ngờ trên phim chụp hệ tiết niệu không chuẩn bị (Ví dụ: SÓI nho li cản quang, bong thởn và kích thước...). Nhờ ky thuởt này những thương ton nam trên lóp cắt sẽ rõ còn các vùng ngoài lớp cắt sẽ mờ đi (vùng không cân xem). 3.2. Chụp cắt lớp thì nhu mô Nếu chup cắt lóp ở thì nhu mô người ta có thể xác định được u hoặc ụ nang nhò thuốc cản quang ngấm đầy nhu mô thởn. Sau khi xác định được tóc độ tuân hoan (từ vị trí tiêm đến thởn, thông thường sau 10 - 15 giây), người ta tiêm với toe đọ lốn (iiỹection en bolus) số lượng thuốc cản quang tùy theo cân nặng cua tre và thường chụp vào giây thứ 10 • 15 sau khi tiêm. 3.3. Chụp thì nhu mổ sau khi tiêm ở thì này nguôi ta có thể thấy rõ sự ngấm thuốc không cân đối giũa hai thởn trong truồng hợp hẹp động mạch thởn. 3.4. Ép niệu quàn Với quả ép niệu quản người ta thấy rất rõ các đài, bể thởn và niệu quản trên vị trí ép. Ky thuởt này áp dụng tùy từng bệnh cảnh lâm sàng, nên tránh áp dụng trong trường hợp cơn đau quặn thởn do làm tăng thêm cơn đau, hoặc làm tăng thêm tình tràng bít tắc niệu quản. ở trẻ em nhỏ thì ít ép như vởy mà làm căng dạ dày bằng dung dịch glucose 5% từ lúc chuẩn bị chụp urv. 3.5. Chụp cắt lớp muộn Thuồng chụp sau khi tiêm 10 - 15 phút ỏ vị trí từ 6 - 9 em tính từ mặt bàn bệnh nhân nằm. Với chụp cắt lốp, bò thởn, đài thởn và những đám calci hoa nhu mô thởn hiện rất rõ tránh được hình chồng nhau như đối vái phim chụp bình thường. 3.6. Tư thế chếch và nghiêng Ờ vị trí này cho phép ta thấy được những thay đổi của mô thởn, các đài, bể thởn theo hướng khác (xác định vị trí không gian). 3.7. Tư thế nằm sấp ở tư thế này niệu quản hiện hình rất rõ, thường chụp ở phút thứ 25. 3.8. Chụp hình ánh động bàng bóng tăng sáng và truyền hình (amplifìcateur de brillance) Nghiên cứu hình ảnh khuếch đại và chụp khu trú vào hệ thống đài, bể thởn, niệu quản nhằm nghiên cứu đôn? hoe nước tiểu và tình trạng bít tắc hiện có. 38 3.9. Nghiệm pháp rứa thận Thử nghiệm này thường được dùng khi có chẩn đoán nghi ngờ hẹp động mạch thởn. Sự cản quang quá đẹp, ở đài - bể thởn bên bệnh do sự tái hấp thu nước rất mạnh ở ống thởn, khác vói bên lành có thể do bài niệu mạnh. Nghiệm pháp được thực hiện như sau: Tiêm Ì - 2 ống íurocemid và chụp sau 10 phút, cứ 3 phút chụp một phim cho đến khi thuốc được thải trừ hết ở hai thởn (thông thường là 15 phút). Sự chênh lệch từ 6 đến 9 phút giữa hai thởn được xem như là bệnh lý. 3.10. Chụp các phim muộn Thường người ta chụp sau 2-24 giò để đánh giá chức năng thởn còn hay mất, suy cầu thởn hay ứ đọng nưóc tiểu do bít tắc. 3.11. Chụp các phim khi bệnh nhân thở Bệnh nhân thở ra từ từ và kéo dài, trong khi thỏ chụp một phim với điện thế thấp (miliampere). Bệnh thởn viêm nhiễm (viêm thởn, bể thởn cấp...) không thay đổi vị trí (di động) do đau, còn bên lành hình ảnh mờ do di động bình thường. 3.12. Chụp bàng quang Chụp bàng quang vói bóng chếch về phía chân 25 độ để tránh sự chồng lên bàng quang của khốp vệ và có thể nhìn rõ niệu quản. 3.13. Chụp bàng quang nghiêng ở tư thế đúng ở trong tình trạng nghỉ và ngay cả khi co bóp, đáy bàng quang luôn nằm trên đường nối giữa bò đuối khớp mu và mỏm cùng cụt, nếu đáy bàng quang ở dưới đưòng này thuồng là sa bàng quang. 3.14. Chụp bàng quang niệu đạo khi đái Kỹ thuởt này nhằm nghiên cứu bàng quang-niệu đạo và nhằm xác định xem có trào ngược bàng quang-niệu quản không? Có hẹp niệu đạo? hoặc các quá trình bệnh lý khác của bàng quang - niệu đạo. Thông thường ở trẻ em khi có vi khuẩn thường xuyên trong nước tiểu, đái dầm hoặc các dạng rối loạn bãi đái trưốc... Khi chụp bàng quang - niệu đạo trong khi đái phải làm một cách có hệ thống để tìm tình trạng trào ngược bàng quang - niệu quản hoặc van niệu đạo. Sau khi chụp urv phải nghiên cứu bàng quang bằng hình ảnh động qua bóng tăng sáng (Ampliphotograohie), trong khi đi tiểu đồng thời phải chụp các tư thế chếch khu trú vào bàng quang, niệu quản (xem phần chụp bàng quang). 39 Cắt lớp thì nhu mô 30 giây sau khi tiêm Chụp phim thì sớm 1 phút sau khi tiêm Phim hệ tiết niệu không chuẩn bi Nghi ngà ụ Vôi hóa không rõ hoặc u nang, DTTTN Nghi ngờ hẹp động mạch thởn Phim chụp 10 phút sau khi tiêm Chụp cắt lớp tn/ốc khi tiêm thuốc Chụp phim vối lợi tiểu nhiều Chụp phim khi bệnh Nghi ngờ hoác u nang, DTTTN Nghi áp xe Nghi ngà cản quang đài thởn kém Bà thân và Chụp khi bệnh nhắn thỏ tự do Chụp cắt lốp khi nhân thở bình thường Chụp bàng quang đài thởn không rõ Nghi ngà sỏi à niêu quản Biến dang nhu mõ thuốc ngấm đẩy đài, bể thởn Chụp tư thế chếch ỏ tứ thế chếch 25° về phía chân Chụp bàng quang hàng loạt Chụp bàng quang đoạn cuối hoặc u xơ ờ thành bàng quang, DTTTN dưói Nghi ngà ụ, dị tởt bàng quang Nghi ngà sa bàng quang hoặc đài bề thởn Niệu quàn ngấm thuoc không đẹp Suy thân mót bẽn nghiêng với phóng đại ảnh Chụp ỏ tư thế nằm sấp, phóng đại ảnh nghiêng tư thế đứng Chụp bàng quang niệu quản khi đái hoác túi cùng niệu quàn Nghi ngờ trào ngược hoặc bít tắc sau bàng quahg van niệu đạo sau hoặc bệnh lý niệu đạo hay hai bênChụp thởn sau ĩ, 2, 12, 24 giò Chụp hệ tiết niệu ở tư thế đứng sau 25 phút khi đái hết DTTTN: DỊ tởt thởn - tiết niệu Hình 5.1. Sơ đồ ứng đụng thực tế các bước tiến hành một qui trình chụp UIV 40 li. CÁC KỸ THUẬT CHỤP NGƯỢC DÒNG Do nguy cơ nhiễm trùng ngược dòng và chấn thương nên kỹ thuởt này chỉ được áp dụng trong những truồng hợp chụp urv thất bại; khi không có siêu âm, chụp nhấp nháy (Scintigraphie) hoặc chụp cắt lốp vi tính. 1. Chụp bể thởn - niệu quản ngược dòng - Chuẩn bị bệnh nhân giống như chụp UIV. - Chụp một phim hệ tiết niệu không chuẩn bị trưốc. - Tiến hành soi bàng quang rồi đặt ống thông (sonde Chevassu) vào lỗ niệu quản, kiểm tra bằng soi qua vô tuyến, tiêm thử 5ml thuốc cản quang 3 iod (20-30%) cứ tiếp tục như thế cho đến khi toàn bộ đưòng tiết niệu ngấm đầy thuốc. - Chụp các phim khu trú vào vùng đài, bể thởn và niệu quản. Nếu cần thiết có thể chụp các phim ở tư thế nằm sấp và cắt lốp. Trong trường hợp niệu quản, bể thởn, đài thởn ngấm thuốc không rõ lắm, có thể dùng sonde cản quang đưa lên đèn tởn bể thởn, rồi tiêm thử từ 2 đến 3ml thuốc, kiểm tra qua truyền hình, bơm thuốc cản quang vào lúc rút sonde ra dần dần, sẽ thấy rõ được đường niệu. 2. Chụp bàng quang ngược dòng Sau khi chụp một phim chuẩn bị khu trú vào bàng quang, đặt sonde thông hết nưốc tiểu rồi bơm thuốc cản quang 20-30% từ từ (có kiểm tra dưới máy soi) với một áp lực không đổi đến khi đầy bàng quang, chụp các phim ở các tư thế khác nhau, sau khi rút catheter (trong nhũng trường hợp đặc biệt có thể chụp xong rồi rút catheter sau). 2.1. Chụp bàng quang - niệu quàn trong khi đái Các phim chụp ỏ tư thế khu trú vào bàng quang - niệu quản trong khi đái, nó cho phép ta nhìn rõ trào ngược bàng quang - niệu quản trong khi đái (có thể chụp vào thòi điểm cuối của urv). 2.2. Chụp bàng quang muộn Áp dụng ở nhiều bệnh nhân tự đái được khi yêu cầu. Khi bơm thuốc đầy vào bàng quang có thê phát hiện được trào ngược bàng quang - niệu quản. Dưới một áp lực căng (không đôi sau khi bàng quang đã đầy), rút catheter ra, khoảng 3 giò sau người ta bắt đầu chụp và cứ chụp 15 phút chụp một phim cho đến khi niệu quản, bể thởn đầy thuốc cản quang (xem bảng chụp bàng quang bằng động vị phóng xạ - isotopique). 2.3. Chụp bàng quang đối quang kép Kỹ thuởt này được dùng trong trường hợp nghi ngờ u bàng quang. Sau khi chụp bàng quang bình thường như đã nói ở trên, một phần lớn thuốc được tháo ra qua catheter chỉ để lại một ít, sau đó bơm khoảng lOOml không khí rồi chụp, ta có hình ảnh bàng quang đối quang kép. 41 2.4. Chụp bàng quang hàng loạt (Polycystographie) Kỹ thuởt này nhằm nghiên cứu hoạt động co bóp của bàng quang, theo dõi những đoạn cứng của thành bàng quang. Sau khi chụp bàng quang ngược dòng như bình thường, bệnh nhân nằm ngửa trên bàn, bàng quang được tháo 3 lán, sau mõi lần tháo một phần thuốc cản quang, chụp một hình trên cùng một phim vói hảng sô giảm đi mỗi lần 1/3 tổng hằng số. 3. Chụp niệu đạo ngược dòng Đưa catheter vào niệu đạo rồi bơm thuốc cản quang 30% cho đến khi đầy bàng quang. Chụp một phim toàn thể, một phim khi đái, có thể xác định được chính xác vị trí hẹp, túi thừa hoặc u niệu đạo (nên dùng nhiều tư thế khác nhau). IM. CHỤP CẮT LỚP VI TÍNH (CT SOÁN) Nhò phương pháp chụp cắt lốp sử dụng vi tính (CT Scan) ta thu được hình ảnh các lớp cắt ngang theo trục cơ thể. Luồng tia X quay quanh bệnh nhân đang di chuyển theo một phương hướng đã xác định và được thu nhởn bởi bộ phởn thu nhởn (détecteurs). Máy vi tính sẽ xử lý, tính toán tỷ trọng của mỗi đơn vị thế tích của lốp cắt tùy theo mức độ tia X của tổ chức và tái tạo hình ảnh trên màn hình, khả năng phân giải không gian (résolution spatiale) của CT Scan không bằng chụp X quang thông thường nhưng sự phân biệt về tỷ trọng thì tốt hơn nhiều, thởm chí không cần phải chuẩn bị bệnh nhân mà các xoang thởn, nhu mô, tổ chức mỡ quanh thởn... có thể phân biệt được rất rô và chính xác. CT Scan được chỉ định trong một số thăm dò, bệnh lý gây thởn to, thăm dò tình trạng quanh thởn... Tỷ trọng của nhu mô thởn tăng lên rất cao khi tiêm thuốc cản quang. Sự tương phản giữa mô thởn và tôn thương rất rõ. Vối u bàng quang CT Scan cũng có giá trị cao trong đánh giá quá trình di căn khu vực quanh tiểu khung. 1. Chẩn bị bệnh nhân - Bệnh nhân nên ăn nhẹ vói các thức ăn ít sinh hơi, dễ tiêu hóa trước 48 giò. - Nhịn ăn 6 giò trước khi thăm dò. - Trong những trường hợp đặc biệt (u tái phát, thăm dò sau phẫu thuởt cắt thởn...) có thể chuẩn bị bệnh nhân bằng cách cho bệnh nhân uống khoảng Ì lít dung dịch gastrographine 4%, hạn chế nhu động ruột bằng thuốc chống co thắt (ví dụ dùng glucagon S.C.H lmg). 2. Lớp cắt Quy trình thực hiện các lốp cắt tùy thuộc vào thương tổn nghi ngờ, có thể cắt lốp liên tiếp 10, 5, 4, 2nm để đảm bảo cắt hết vùng thởn (10-15 lớp). Cần nhịn thở khi thực hiện các lóp cắt để tránh nhiễu ảnh, nếu cắt từng lốp một thì mỗi lần nhịn thở trong khoảng 2 giây. - Chụp mạch cắt lớp vi tính (Angio - Scanner): Tiêm nhanh khoảng một lượng thuốc l-l,5ml/kg cân nặng của trẻ trong 10 giây, sau 25 giây cát ngang qua 42 vùng rốn thởn độ 3 lớp ta có thể thấy rõ động mạch thởn và vỏ thởn. Thông thường khó cắt được nhiều lớp hơn (trừ máy có khả năng thường khó cắt được nhiều lớp hơn (trừ máy có khả năng cắt xoắn ốc) do thì nhu mô ống thởn diễn ra rất nhanh sau thì nhu mô mạch máu (néphrographie vasculaire). - Các lốp cắt sau khi tiêm thuốc cản quang: Sau khi chụp cắt lớp mạch máu, ta tiếp tục cắt tiếp 10-15 lốp vào vùng bóng thởn ta sẽ thấy bình thường mô thởn cản quang đồng nhất, cũng thấy bể thởn cản quang rõ. - Các lốp cắt khi bệnh nhân ở tư thế nghiêng và nằm sấp để nghiên cứu sự di động của thởn và các thương tổn gây dính có liên quan đến viêm nhiễm hoặc u. IV. CHỤP MẠCH MÁU Chụp động mạch thởn cho ta hình ảnh động mạch thởn rất rõ. Kỹ thuởt này có thể gây sợ hãi cho nguôi bệnh, chỉ nên thực hiện xét nghiệm này khi đã có quyết định phương thức điều trị. Nhìn chung chỉ định trong chụp động mạch thởn thường dùng trong chẩn đoán các bệnh lý mạch máu, quá trình phát triển u và những bất thường sau khối u. 1. Chuẩn bị bệnh nhân Bệnh nhân cần dùng thuốc nhuởn tràng, ăn nhẹ, hạn chế uống nước một ngày trước khi thăm dò. Thông thường ngày làm xét nghiệm bệnh nhân phải nhịn ăn, uống thuốc an thần theo cân nặng trẻ. 2. Kỹ thuởt chụp mạch Bệnh nhân nằm ngửa, chọc động mạch đùi theo phường pháp Seldinger. Catheter được đưa lên tởn động mạch chủ phía trên động mạch thởn, sau đó đưa catheter vào từng động mạch thởn rồi bơm thuốc và chụp. 2.1. Chụp động mạch chủ - dộng mạch thận Sau khi chụp một phim không chuẩn bị khu trú vào vùng hai thởn, người ta bơm khoảng 60ml thuốc trong vòng 3 giây rồi cho chụp liên tục hàng loạt phim ở các giây thứ Ì, 1.5, 2, 2.5, 3, 4, 6, 9, 12 và 15. Trong những trường hợp cần thiết ta có thể chụp nhiều phim ở tư thế chếch trưốc trái 15 độ sẽ thấy động mạch thởn trái rất rõ. 2.2. Chụp động mạch thận chọn lọc Dùng một sonde có đầu cong đưa vào động mạch thởn, bơm thuốc cản quang (số lượng tuy theo cân nặng trẻ) trong 1,5 giây rồi chụp hàng loạt như đã nói ở trên. 2.3. Chụp động mạch thận có dung lục (phamacoan-giographie) Tiêm vào động mạch cần chụp angiotensin tuy theo cân nặng của trẻ (đối với người lốn là 0,5|ig), người ta thấy tác dụng trong vòng 30 giây đầu: Khoảng 50% lưu lượng tuần hoàn bị giảm đối vói động mạch thởn bình thường. Đối với bên bệnh (u) không hề có một thay đôi đang kể nào, nghiệm pháp này cho phép ta có được một 43 hình ảnh cản quang rõ nét của mạch máu trong u so vối mạch máu bình thường. Nếu tiêm thuốc giãn mạch vào động mạch vùng u, ngược lại ta có hình ảnh dẹp cua mạch máu trong u đối với những u nghèo mạch tân sinh. 2.4. Chụp mạch số hóa Kỹ thuởt này dựa trên cơ sở chuyển hình tương tự (analog) thành hình sô (digital) được xử ly bằng máy vi tính trước khi lên màn hình. Nhò hình ảnh được xử lý, ta co thể thấy cả động mạch thởn ngay khi tiêm đường tĩnh mạch mặc dù độ cán quang của động mạch rất thấp. Chụp mạch số hóa thưòng được áp dụng trong những ca nghi ngờ hẹp động mạch thởn hay u giàu mạch máu. Nên tiêm đương đọng mạch thởn để tìm những tổn thương nhỏ dễ hơn. 2.5. Chụp tĩnh mạch chủ và tĩnh mạch thận Người ta chọc tĩnh mạch đùi, đưa catheter vào tĩnh mạch chủ đuối có kiểm tra bằng may chiếu, tiêm thuốc cản quang (số lượng tuy theo trọng lượng hoặc diện tích cơ thể tre) rồi chụp 2-3 phim. Những di lệch, hay chèn ép do u, huyết khối sẽ thể hiện rõ. 2.6. Chụp tĩnh mạch thận Đưa catheter vào tĩnh mạch thởn, bơm số lượng thuốc tuy theo trọng lượng hoặc diện tích cơ thể trẻ rồi chụp. Để hạn chế sự pha loãng thuốc do lưu lượng tuần hoàn nguôi ta có thể tiêm adrenalin vào lòng mạch 10 giây trưốc khi bơm thuốc cản quang (cần cân nhắc và tính toàn liều lượng adrénalin thích hợp theo cân nặng hoặc diện tích cơ thê trẻ). V. SIÊU ÂM HỆ THẬN - TIẾT NIỆU Siêu âm là một phương pháp thăm dò vô hại, không gây sang chấn, dễ thực hiện, không gây phiền hà cho bệnh nhân. Dù rằng có nhược điểm về tái tạo hình ảnh theo không gian không bằng chụp X quang, nhưng nó là một phương pháp chẩn đoán hình ảnh rất tốt, đối với nhiều bệnh cơ bản của thởn, đặc biệt là thởn ứ nước, u nang thởn, u thởn. Có thể nói rằng trong tương lai nó chiếm vị trí quan trọng trong các phương pháp thăm dò bộ máy tiết niệu. 1. Chuẩn bị bệnh nhân Với siêu âm hệ tiết niệu người bệnh không cần phải có một chuẩn bị kỹ càng đáng kể, có thể chỉ cần nhịn đi tiểu vài giờ trước khi thăm dò. 2. Kỹ thuởt tiến hành Đầu dò đặt trên da, huống về bóng thởn, quét dịch chuyển ở thởn thành từng lớp và hình ảnh lốp cắt sẽ hiện lên màn hình. Cường độ, độ đâm xuyên của chùm siêu âm phải phù hợp với từng bệnh nhân (thầy thuốc lựa chọn). Bình thường mô thởn thướng ít âm, phân biệt rất rõ vài xoang thởn và vỏ thởn. Hai thởn được thăm Á Á dò theo hướng lưng, bụng hoặc phía bên, từ những hướng này ta nhởn được các lớp cắt theo mặt phảng dọc hoặc cắt ngang thởn. Để tránh những nhiễu ảnh gây nên do hơi trong ruột, các xương sườn rơi vào trung tâm lan truyền của luồng siêu âm, nên thực hiện thăm dò thì thở vào sâu, đầu dò đặt ở khe gian sườn và dùng gần như là một cửa sổ truyền âm. Thăm dò siêu âm phải có sự phân tích có hệ thống tất cả các yêu tố cấu thành nhu mô thởn, đài bể thởn, tổ chức quanh thởn cùng vối một số ảnh điển hình để có một kết luởn chính xác. Chú ý: Đầu dò dùng trong thăm dò hệ thởn - tiết niệu ở trẻ em thường dùng tần số 5 - 7 MHZ, trẻ mối đẻ: 4-5 MHZ, trước sinh thì cần dùng đầu dò có độ phân giải cao sâu (3 MHZ), hiện nay trên phần lớn các loại máy siêu âm các nhà sản xuất đã đưa vào kỹ thuởt đầu do đa tần số, nhò vởy mà người khám dễ đàng đôi tần số phát của đầu dò lúc cần thiết mà không nhất thiết phải thay đổi đầu dò trong quá trình vởn hành máy. VI. THĂM DÒ BẰNG ĐỒNG VỊ PHÓNG XẠ HỆ THẬN - TIẾT NIỆU Thăm dò thởn bằng y học hạt nhân dựa trên cơ sỏ tởp trung chọn lọc ỏ thởn các nguyên tố phóng xạ đánh dấu sau khi tiêm vào cơ thể. Vị trí cố định của nguyên tử đánh dấu cũng như mức tởp trung và thải trừ được nghiên cứu nhờ hệ thống thu nhởn ở bên ngoài cơ thể. Các kỹ thuởt thăm dò bằng đồng vị phóng xạ thuồng ít gây khó chịu cho người bệnh hơn là các xét nghiệm điện quang. Hơn nữa liều lượng thuốc tiêm ít hơn rất nhiều so vối liều thuốc tiêm trong xét nghiệm điện quang thông thường (tác dụng phụ của thuốc trong thăm dò đồng vị phóng xạ chưa rõ ràng), mặt khác những ảnh hưởng của tuyến sinh dục với tia lon hóa rất ít. Mục đích của thăm dò bằng y học hạt nhân là xác định và định lượng những bất thường chức năng thởn bởi vì khả năng tái tạo không gian của phương pháp này rất kém, phân biệt hình thái kém chính xác so với các thăm dò bằng X quang thông thường. Nguyên nhân của các bất thường chức năng và các bệnh lý khác của thởn được các kỹ thuởt khác xác định rất rõ, tuy thế cũng phải nhấn mạnh rằng có một số ít biểu hiện âm tính giả thì vối phương pháp đồng vị phóng xạ độ nhạy rất cao, điều đó chứng tỏ vai trò của phương pháp này trong việc phát hiện và theo dõi một số bệnh lý. 1. Chụp đồng vị phóng xạ nhu mô thởn Trong phương pháp này người ta tạo sự lợi tiểu thích đáng bằng cách cho bệnh nhân uống nước chè trước khi làm xét nghiệm (khoảng lOml/kg cân nặng). Bàng quang được thông đái trước khi bắt đầu xét nghiệm. Bệnh nhân ngồi hoặc nằm sấp, hai đầu dò tiếp nhởn (dététeurs) đặt ở vùng lưng được huống dan nhò siêu âm cát lóp hoặc phim hệ tiết niệu không chuẩn bị. Tiêm tĩnh mạch hippuran 131-1, liều lượng mCi tuy theo trọng lượng hoặc diện tích cơ thể trẻ. Các ảnh chụp nhấp nháy thực hiện theo một chương trình đã định trước, hoạt tính của đồng vị phóng xạ sẽ được đo trong vòng 30 phút tiếp sau. 45 2. Chụp thởn nhấp nháy Vấn đề chuẩn bị bệnh nhân giống như chụp bằng đồng vị phóng xạ. bệnh nhân ở tư thế ngồi hoặc nằm sấp. Camera thu hình bóng thởn (từ phía lưng) Tiêm tinh mạch hrppuran 131-1 liều lượng tuy theo trọng lượng hoặc diện tích cơ thê tre, các ảnh chụp nhấp nháy được thực hiện theo một chương trình đã xác định trước (Vi dụ: sau 15 đến 30 giày, 30 đến 35 giây và 50 giây, Ì đến 3 phút, 4 đến 6 phút 6 đến 10 phút và 14 đến lé phút sau khi tiêm). Đồng thòi các sóng tín hiệu được ghi va in vào băng từ dưới dạng đường biểu diễn thòi gian hoạt tính tương đương VỐI đường biểu diễn thăm dò thởn bằng đồng vị. Mặt khác những vùng thởn có tín hiệu cần theo dõi sẽ được đánh dấu bằng bút ghi, đường cong thể hiện thời gian hoạt tính chức năng thởn cho phép ta phân biệt sự rõ ràng giữa hai thởn. Việc đo luồng mức hoạt tính được tính toán ở nhu mô thởn, ở động mạch thởn, động mạch chu. Thang thể hiện đường biểu diễn hoạt tính ở máu được chọn vào lúc đường cong biêu diên này giao với đường biểu diễn hoạt tính của thởn tại thòi điểm 0,75 phút. Diện tích của hình giữa hai đường biểu diễn trên được xác định giữa thòi gian TI và T2 - 2 phút và so sanh với diện tích đo được ở bên đối diện. Sự khác biệt giữa hai bên có thể xác định được trong cùng một lần thăm dò nhò đo lường hoạt tinh của liều tiêm và của hai mẫu máu lấy ở thời điểm 12 đến 25 phút sau khi tiêm. 3. Chụp nhấp nháy bằng đưòng tiêm truyền Sau khi truyền đường tĩnh mạch một liều lượng thích hợp (theo đơn vị mũi) Pertechnetate technetium 99m người ta chụp các hình ảnh, cứ 5 giây một ảnh nhờ một camera thu hình. Các đưòng cong biểu hiện chức năng toàn bộ hai thởn và những vùng khu trú cần thiết được tính toán so sánh kỹ. Nhò kỹ thuởt này người ta biết được những khu vực phân bố (hoạt tính) khác nhau cũng như những vùng khu trú có sự phân bố kém của thuốc, ví dụ như trong viêm nhiễm, khối u... 4. Thăm dò bàng quang bằng đồng vị phóng xạ Dùng camera thu hình nhấp nháy, khu trú vào một khu vực bàng quang. Bơm vào bàng quang qua catheter technetium 99m (mCi) tuy theo trọng lượng và diện tích cơ thể trẻ rồi bơm đầy bàng quang bằng huyết thanh sinh lý vối một áp lực ôn định. Xác định bàng quang đầy khi trên máy thu hình có hoạt động của một niệu quản. Nếu có thể được thì cho bệnh nhân đi tiểu, lúc đó ta xác định được có trào ngược bàng quang - niệu quản hay không. Phương pháp này là một kỹ thuởt tốt có độ nhạy cao hớn chụp bàng quang lúc đái của X quang thông thường, nhằm phát hiện trào ngược bàng quang - niệu quản, hơn nữa ảnh hưởng chiếu xạ thấp hơn. Kỹ thuởt này cũng rất có giá trị trong theo dõi, kiểm tra sau mổ xem còn trào ngược hay không?... 46 Chương 6 SINH THIẾT THẬ N ỏ TR Ẻ EM I. ĐẠI CƯƠNG Sinh thiết thởn là một phương pháp có giá trị để đánh giá và xử trí một cách có chọn lọc các bệnh nhi mắc bệnh thởn. Chọc qua da vào cực đuối quả thởn đế sinh thiết chỉ được tiến hành sau khi chụp urv hoặc siêu âm thởn vì có như vởy mối xác định được sự hiện diện và vị trí của hai thởn. Trưóc khi sinh thiết cần làm xét nghiệm về đông máu để đảm bảo cầm máu tốt. Khi có tăng huyết áp nặng, cơ địa chảy máu, bệnh nhân có Ì thởn, u, nhiễm khuẩn, thể trạng suy sụp thì chống chỉ định sinh thiết. Sinh thiết thường rất cần khi bệnh nhi có bệnh thởn không điển hình hoặc bệnh thởn mạn tính, bệnh thởn thứ phát. Trong các trường hợp này, kết quả sinh thiết có thể góp phần tiên lượng diễn biên sau này của bệnh và giúp quyết định điều trị thuốc gì? Mẫu sinh thiết được khảo sát bằng kính hiểu vi quang học hoặc điện tử và bằng kỹ thuởt miễn dịch huỳnh quang. Có thể đưa mẫu này làm xét nghiệm vi khuẩn học. Hiện nay, kỹ thuởt hóa sinh tế bào cũng được đưa vào kỹ thuởt đọc tiêu bản. Như vởy, phần đại cương này đã nêu được ý cơ bản của lợi ích, chỉ định, chống chỉ định của sinh thiết thởn ở trẻ em. li. TƯ VÂN VÀ CHUẨN BỊ CHO TRẺ SINH THIẾT THẬN 1. Giải thích ý nghĩa cần thiết được sinh thiết thởn, nói cho trẻ biết trẻ sẽ được làm gì, được bác sỹ chuẩn bị giảm lo lắng và đau đón cho bản thân ra sao? Bố mẹ cháu hoặc người giám hộ được ký giấy cam đoan. 2. Xét nghiệm thiết yếu - Sinh thiết hệ thởn - tiết niệu, đặc biệt bên sẽ làm sinh thiết. - Xét nghiệm: + Phân tích máu cơ bản, máu chảy, máu đông. + Yếu tố đông máu cơ bản hoặc chỉ làm tỷ lệ prothrombin. + HBsAg. HIV... - Định ngày giò làm sinh thiết (để phòng siêu âm và cơ thể bệnh học cùng chuẩn bị và tham gia chủ động). 47 - Nhịn ăn ít nhất 4 giờ trưốc khi sinh thiết. - Đặt kim luồn tĩnh mạch và truyền nhỏ giọt chởm Ringer glucose 5%. - Trẻ lớn có thể hợp tác: tiền mê và gây tê tại chỗ. Trẻ nhỏ sinh thiết có gây mê ở phòng mổ. - Ngay trước tiền mê hoặc gây mê: Thăm khám toàn thân, đo huyết áp, tim mạch, khí sắc và tâm lý. IM. DỤNG CỤ - Máy siêu âm (có bao vô khuẩn bọc đầu dò). - Súng sinh thiết thởn (kiểm tra làm việc tốt). - Hộp tiểu phẫu + dao mô. - Gạc vô khuẩn (5-6 miếng) + 2 syrine (+2 kim 20G và 18G loại lOml). - Seduxen lOmg X Ị ống + Atropin 1/4 mg X Ì ống + Aminazin 25mg X lông (hoặc Pipolphene 0,05 X lông). - 03 ống lidocain 3%. - 04 sảng vô khuẩn (80cm X 80cm). - OI gối kê dài cứng vừa phải cao từ 10 - 15cm tùy lứa tuổi. IV. KỸ THUẬT SINH THIẾT THẬN - Xác định và đánh dấu vị trị sinh thiết: cực dưới thởn. - Gây tê tại chỗ và một lần nữa xác định vị trí sinh thiết vối màn hình siêu âm. - Chọc kim sinh thiết tới cực dưới thởn theo hướng dẫn của siêu âm, bấm lẫy rút kim ra nhanh. Kiểm tra mảnh sinh thiết, tốt nhất là kiểm tra dưới kính hiển vi quang học xem mảnh có đủ > 8-10 tiểu cầu thởn không? để giúp sau này nhuộm và đọc chính xác, dễ dàng hơn (bác sỹ cơ thể bệnh học đọc mảnh sinh thiết). - Sau rút kim, ấn gạc sạch lỗ kim vài phút đề phòng và kiểm tra xem có chảy máu ở vị trí sinh thiết không? - Sát khuẩn và băng ép cầm máu. - Chuyển về khoa (tốt nhất là sau khi nằm sấp đủ từ 15-20 phút). V. THEO DÕI SAU SINH THIẾT THẬN - Mạch, huyết áp, nước tiểu (màu sắc, số lượng) xét nghiệm nưốc tiểu (định lượng protein) và tê bào ngay bãi đái đầu tiên sau khi sinh thiết, sau đó 24 giò sau kiểm tra lại). - Theo dõi đau, sưng nề tại vị trí sinh thiết. + 15 phút/lần trong 2 giờ đầu. 48 + Ì giò/lần trong 4 giò tiếp theo. VI. THỜI GIAN NHẬP VIỆN CHỈ ĐỂ LÀM SINH THIẾT ĐƠN THUẦN Làm đủ xét nghiệm cần thiết cho sinh thiết, sau sinh thiết 12 - 24 giò có thê về nhà. Tư vấn cho ngưòi bệnh tiếp tục điều trị theo phác đồ ngoại trú và lịch tái khám. 49 Phần 2 BỆN H L Ý THẬ N - TIẾ T NIỆ U - SIN H DỤ C • • • • (T-TN-SD ) TR Ẻ E M 50 Chương 1 CÁC HỘI CHỨNG HỘI CHỨNG ĐÁI MÁU ỏ TRẺ EM Bình thuồng nưốc tiểu không có hồng cầu hoặc có không đáng kể. I. ĐỊNH NGHĨA Đái máu là sự xuất hiện hồng cầu trong nưóc tiểu và được gọi là có hồng cầu niệu. 1. Đái máu đại thể Là khi hồng cầu niệu nhiều, nưóc tiểu có màu đỏ tươi hoặc đỏ sẫm, để lâu có lắng cặn hồng cầu hoặc trong nước tiêu có máu cục. Bảng 1.1. Phân bố đái máu đại thể theo lứa tuổi và giới (theo Trần Đình Long và cs) Nhóm tuổi Nguyên nhân do bệnh thởn-tiết niệu Nguyên nhân ngoài bệnh thởn-tiết niệu Tổng Nam Nữ Nam Nữ 0-1 tuổi 4 6 3 1 14 >1-5 tuổi 163 113 16 6 298 6-10 tuổi 146 140 16 10 310 11-15 tuổi 89 90 7 5 191 Tổng 402 349 42 22 815 2. Đái máu vi thể Là khi số hồng cầu trong nưốc tiểu có đáng kể nhưng chưa đủ làm thay đổi màu sắc nước tiểu, phải ly tâm nước tiểu 10-15 phút mối thấy được lắng cặn hồng cầu hoặc phải soi qua kính hiên vi mói thấy và đếm được hồng cầu thì gói là đái máu vi thể. Thởn bình thường bài tiết không quá 1000 hồng cầu/phút hoặc không quá 1000 hồng cầu mi (nước tiểu được bài tiết trung bình Ì ml/phút). Nếu xem qua kính hiển vi với hệ phóng đại 400 lần thì chỉ thấy khoảng 0-1 hồng cầu trong Ì vi trường. 51 Khi hồng cầu từ 2000/phút hoặc 2000/ml trỏ lên hoặc bắt gặp 1-2 hổng câu trở lên trong 1 vi trường (400X) thì chắc chắn có đái máu vi thể. Trong thực hành nếu chỉ quan sát qua vi trường thì có thể ký hiệu 1+, 2+,3+, hồng cầu dày đặc tuỳ theo số lượng nhiều hay ít. Khi nước tiểu đã có màu hồng tức là đái máu dại the VI số lượng hồng cầu có thể trên 300.000/ml. Đái máu vi thể, hồng cầu biến dạng, méo mó, răn rúm thì nhiều khả năng có tổn thương cầu thởn, ngược lại đái máu vi thể, hồng cầu không biến dạng thì là tôn thương ngoài cầu thởn (ví dụ do tổn thướng vách biểu mô đường dẫn niệu...). Đái máu vi thể có thể kèm trụ hồng cầu thì chắc chắn có nguồn gốc tổn thương là ở cầu thởn. Đái máu vi thể có kèm protein niệu từ 1-2 g/24 giò trở lên cần có nhiều khả năng là bệnh lý ở cầu thởn. Đái máu đầu bãi là biểu hiện của tổn thương niệu đạo, tuyến tiền liệt. Đái máu cuối bãi thuồng là tổn thương ở cổ bàng quang do sỏi. li. DỊCH TỄ Ở Pháp, năm 2005 đái máu đại thể chiếm 0,13% số bệnh nhân nhởp viện cấp cứu và 5-10% số trẻ đến khám bác sỹ chuyên khoa thởn. Đái máu vi thể chiếm 6% trẻ ở độ tuổi học đường; tỷ lệ nam/nữ là 1/4. 0,5%-1% đái máu vi thể biến mất sau Ì năm. IU. NGUYÊN NHÂN GÂY ĐÁI MÁU 1. Quá trình ỏ cầu thởn Viêm cầu thởn cấp Viêm cầu thởn mạn tính. Ban nội tạng (erythemateux visceralis). Bệnh đái máu gia đình: hội chứng Alport. Hội chứng Goodspasture. 2. Các quá trinh nhiễm khuẩn Viêm thởn-bể thởn, đặc biệt là viêm nhú đài thởn (calicopapillite). Hoại tử nhú thởn, đặc biệt trong bệnh đái tháo đường. Lao thởn. Viêm cầu thởn trong các bệnh nhiễm khuẩn huyết. Viêm bàng quang xuất huyết do vi rút. 52 Bệnh sán máng ở bàng quang: Là nguyên nhân thường gặp gây viêm bàng quang (Balliarziose-Schistosoma heámatibicum) và huyết niệu ở vùng sông Ni] (Ai Cởp) từ đó dễ gây ra ung thư bàng quang. 3. Do sang chấn Do giởp thởn. Tổn thương ở nhu mô hoặc đường dẫn niệu. Sau khi sinh thiết thởn. Sỏi thởn. DỊ vởt trong đường tiết niệu. 4. Do dị dạng Thởn đa nang. Hẹp niệu quản. Phản hồi bàng quang - niệu quản. Hẹp niệu đạo. Thởn niệu quản đôi. Thởn lạc chỗ. Niệu quản dài xoắn. Van niệu đạo sau. 5. Các bệnh mạch máu thởn Nghẽn tĩnh mạch thởn Hẹp động mạch thởn 6. Khối u u nguyên bào thởn. Unhú. u sarcom tuyến (Adenosarcom). u gan thởn. u mạch máu thởn. u hạch bạch huyết thởn. u mạch lympho thởn. Thởn đa nang. 53 7. Thể tạng xuất huyết Thiếu vitamin c. Giảm tiểu cầu. Bệnh tiểu cầu. Bệnh huyết sắc tố. 8. Bệnh toàn thể Ban xuất huyết. Các thể bệnh tạo keo. Thấp tim. 9. Đái máu vô căn: Có thể phân nguyên nhân đái máu theo lứa tuổi: 9.1. Trẻ sơ sinh a. DỊ dạng thận-tiết niệu * Thởn đa nang: Bệnh di truyền, đặc trưng bởi sự phát triển nhiều nang thởn dẫn tới suy thởn mạn. Thể bệnh ở trẻ em: Suy thởn có thể gặp ngay sau khi đẻ, ở lứa tuổi sơ sinh, từ nhỏ hay ở thanh thiếu niên. Thường đái ra máu hay bị nhiễm khuẩn bội phụ, đôi khi sò nắn thấy cả hai thởn to. Tiên lượng càng xấu khi suy thởn xảy ra càng sớm. * Phản hồi bàng quang-niệu quản: Là hiện tượng trào ngược nưỏc tiểu từ bàng quang vào niệu quản hoặc vào hệ thống đài bể thởn trong khi di tiểu hoặc trong giai đoạn bàng quang chứa đầy nước tiểu. Căn nguyên: Trào ngược bàng quang-niệu quản nguyên phát là do dị dạng bẩm sinh ở niệu quản phần cuối và chỗ cắm niệu quản vào bàng quang, niệu quản phân đôi, dị tởt ở vùng tam giác bàng quang. Trào ngược bàng quang-niệu quản thứ phát do tắc nghẽn ở đường tiết niệu cuối bàng quang chịu ảnh hưởng thần kinh, nhiễm khuẩn niệu. * Thởn niệu quản đôi: Là một dị dạng bẩm sinh một hoặc cả hai bên có hai đơn vị đài thởn, từ đó đi ra hai niệu quản, hai niệu quản có thể chảy xuống cam vào bàng quang bởi hai lỗ hoặc chởp vào làm một niệu quản trưỏc khi cắm vào bàng quang, thường kèm theo phản hồi bàng quang niệu quản và thường có các đợt nhiễm khuẩn tiết niệu có đái máu và bạch cầu đa nhân thoái hoa. * Thởn lạc chỗ: Thởn không ỏ vị trí thông thường mà có thể ở trong ổ bụng. ở bất cứ vị trí nào trong vùng hò chởu. niệu quản ngắn lại và có nhiễm khuân niệu thường gặp kèm đái máu, đôi khi là một khối duy nhất, gồm hai thởn chởp vói 54 nhau, vối hai niệu quản. Thởn có thể bình thường trong ổ thởn, nhưng lại chịu một sự quay trên trục thẳng đứng của nó, từ đó có thể gây thởn ứ nưâc. b. Rối loạn tuần hoàn à thận và ngoài thận Nghẽn tĩnh mạch thởn hai bên hay gặp trong tình trạng mất nưốc hoặc mẹ bị đái tháo đường. Hoại tử vỏ thởn hai bên là hởu quả của tình trạng thiếu máu cục bộ ở thởn do thiêu oxy hoặc trụy mạch nặng. c. Nhiễm khuẩn tiết niệu Thường xảy ra trong bệnh cảnh nhiễm trùng huyết hoặc thứ phát do các loại dị dạng thởn tiết niệu: trẻ bị suy sụp nhanh, sút cân, da xanh tái hoặc có khi vàng da, sốt cao, dao động, gan lách có thể to. Diễn biến rất nặng, có thể gây tử vong. 9.2. Trẻ bú mẹ Khối u a. u nguyên bào thận (nephroblastome, u Wilms) Thường phát hiện được sòm do thăm khảm thường kỳ cho trẻ, sờ nắn thấy khối u vùng thởn kèm thiếu máu, đái ra hồng cầu vi thể, chụp UTV cho thấy những biến đổi ở đường viền thởn và sự hỗn loạn ở hệ thống đài-bể thởn. ỏ. u mạch máu thận (hemangiome) Triệu chứng có thê kín đáo tuy vởy nếu đái máu đại thể sòm, bằng các biện pháp thăm khám bằng hình ảnh, có thể phát hiện sòm và xử lý tốt. Một số bệnh huyết sắc tố có thể có đái máu sớm. Bệnh tiểu cầu: Trẻ đái máu nằm trong triệu chứng xuất huyết đa dạng, đa cơ quan của bệnh. Bệnh nhiễm khuẩn tiết niệu: Tiên phát hoặc thứ phát, mắc đi mắc lại, phần lòn là do hởu quả của các loại dị dạng thởn-tiết niệu. Bệnh cảnh chung thường gặp là bệnh bắt đầu đột ngột, trẻ sốt cao 39-40°C, vẻ mặt nhiễm khuẩn, sợ hãi: da xanh tái, môi khô se. Trẻ chán ân, khát nưốc, sút cân, rối loạn tiêu hoa (nôn, ỉa chảy mất nước) và làm cho ngươi thầy thuốc không nghĩ đến bệnh ở bộ phởn thởn-tiết niệu, nếu không chú ý đến nước tiểu (đái đục ít hoặc đục như mủ và thường kèm đái máu vi thể). Các dấu hiệu tại chỗ như đau vùng thắt lưng, đái buốt, đái rắt khó xác định vì trẻ còn nhỏ. Hoại tử vỏ thận: Gặp trong trạng thái sốc có giảm thể tích máu lưu chuyển hoặc nhiễm khuẩn huyết, đông máu nội quản rải rác thường có suy thởn cấp, kỹ thuởt làm siêu ầm hoặc nhấp nháy thởn đồ nhiều lần giúp phát hiện bóng thởn nhỏ dần. Tiên lượng xấu. 55 9.3. Trẻ lớn a. Các bệnh cầu thận Các bệnh câu thởn là những tôn thương ở cầu thởn vì các mao mách ở đó, do những nguyên nhân còn chưa thởt rõ, có một hoặc nhiều triệu chứng sau đây: protein niệu, hồng cầu niệu, giảm lọc cầu thởn ở các mức độ khác nhau tàng huyết áp động mạch. Tổn thương cầu thởn có thể riêng lẻ hoặc là một phần của một bệnh toàn thân, người ta đã phân loại: - Viêm cầu thởn cấp (thể điển hình sau nhiễm liên cầu khuẩn). - Viêm cầu thởn mạn. - Viêm cầu thởn tiến triển nhanh. - Hội chứng thởn hư tiến triển nhanh. - Hội chứng thởn hư. - Viêm cầu thởn thứ phát sau các bệnh toàn thân - Bệnh đái máu gia đình (hội chứng Alport): Bệnh thởn phối hợp vối chứng điếc là một bệnh hồng cầu niệu lành tính mang tính chất di truyền, truyền theo cơ chế nhiễm sắc thể thường trội hoặc liên quan đen giói tính. - Bệnh Berger (hồng cầu niệu tự phát lành tính): Là bệnh viêm tiểu cầu thởn tăng sinh kèm lắng đọng IgA ỏ trung mô. Sự hình thành những "lưỡi liêm" rất hiếm có. t - Hội chứng Goodpasture: Là một bệnh cầu thởn cấp đặc trưng bởi sư có mát cua kháng thê chống màng đáy và bệnh viêm cầu thởn cục bộ tăng sinh Câu trúc k=á Hn gLUIê n ở màn g đá y cá c ti ể u cầu,t h ởn và màng các phế nang gần giông nhau nên hội chứng Goodpasture cũng có thể coi như một bệnh phổi cấp. b. Ngộ độc - Các muối kim loại nặng như thúy ngân, thạch tín, phospho. - Ngộ độc nấm, thịt cóc, mởt cá tràm... - Ngộ độc do dùng các thuốc kháng sinh đặc biệt các thuốc thuôc nhóm aminosid, polypeptid, suữamid, quinolon. nuọ c m - Do thuốc cản quang. - Ngộ độc các loại thuốc an thần, thuốc gây mê, sát trùng. c. Sỏi thận - tiết niệu d. Sau sinh thiết thận e. Chấn thương thận - tiết niệu LTmJàng TlttS l?.ể'-d0 * rÚMhườn* xảy ra nhanh, sốt cao, đái rắt. đái buốt, đái ra máu đại thể, mẫu tươi, có nhiều cản máu đông to nhỏ khỉ!ỉ nhau 56 Bảng 1.2. Phân bố nguyên nhân đái máu đại thể SÍT Nhóm bệnh Số bệnh nhân • Tỷ lệ % 1 Viêm cầu thởn cấp sau nhiễm trùng 649 79,63 2 Viêm cầu thởn thứ phát (sau Sch-H, SLE) 35 4,29 3 Viêm cầu thởn bán cấp 3 0,37 4 Nhiễm khuẩn tiết niệu 7 0,86 5 Dị dạng thởn-tiết niệu 3 0,37 6 Sỏitiết niệu 13 1,60 7 u thởn-tiết niệu 33 4,05 8 Lao thởn 3 0,37 9 Chấn thương thởn 5 0,61 10 Bạch cẩu cấp 15 1,84 11 Suy tuy 10 1,23 12 Xuất huyết giảm tiểu cầu 19 2,33 13 Rối loạn đông máu 20 2,45 Tổng 815 100 Qua bảng trên thấy đại đa số đái máu đại thể do nguyên nhân của bệnh thởn tiết niệu. IV. Chẩn đoán phân biệt 1. Đái hemoglobin Nước tiểu có mầu đỏ hoặc sẫm đen nhưng không có hồng cầu, đê lâu hoặc ly tâm không thấy cặn hồng cầu. Không bao giờ có cục máu đông. Xét nghiệm có hemoglobin niệu và soi tươi nước tiểu không thấy hồng cầu. Đái hemoglobin thường gặp trong sốt rét nặng do p.íalciparum (sốt rét ác tính) trong tan máu cấp do nhiều nguyên nhân khác như truyền nhầm nhóm máu, truyền nhầm dịch nhược trương, nhiễm vi khuẩn Períringen Welchi, ngộ độc Asen, đồng... Đái hemoglobin kịch phát ban đêm: Nước tiểu ban ngày trong, lấy nước tiểu vào ban đêm thì đỏ hoặc đỏ sẫm, xét nghiệm có Hb, đó là biêu hiện của hội chứng Marchiafava-Micheli. Đái hemoglobin do vởn động: Vởn động quá sức chưa được luyện tởp. 2. Đái myogtobin Nước tiểu cũng màu đỏ nhưng không có hồng cầu và cũng không có hemoglobin. 57 3. Nưổc tiểu đỏ có hồng cầu: Do lẫn máu hành kinh của phụ nữ. 4. Do thuốc và hoa chất Antipyrin, pyramidon, a. Rubazoic có màu đỏ vàng. Santonin, sulíònal, aminophenazon, anthrachinon khi uống cũng có thế có màu đỏ vàng. Chloranin cao trong nưốc chạy thởn nhân tạo, amphotericin do gắn lipid màng hồng cầu gây tan máu, nọc độc của các loài rắn độc... 5. Đái ra porphyrin V. XÉT NGHIỆM CẦN THIẾT ĐỂ CHẨN ĐOÁN ĐÁI MÁU VÀ NGUYÊN NHÂN ĐÁI MÁ - Nghiệm pháp 3 cốc. - Soi nước tiểu tươi tìm hồng cầu. - Soi bàng quang. - Chụp bụng không chuẩn bị. - ChụpUIV. - Chụp động mạch thởn. - Xét nghiệm đông máu. - Làm máu chảy, máu đông. - Sinh thiết thởn. - Cấy nưóc tiểu. - Chụp cắt lóp vi tính. - Chẩn đoán bằng đầu dò từ. VI. THÁI Độ XỬ TRÍ ĐÁI MÁU ở TRẺ EM Trước hết phải thăm khám lâm sàng kỹ càng, chỉ định các xét nghiệm cần thiết đê có hướng chẩn đoán nguyên nhân. Đầu tiên phải xác định đái máu hay không đái máu (dựa vào khám nưốc tiểu trên lâm sàng và soi tươi nưốc tiểu)? Nếu đúng đái máu (dại thể hoặc vi thể), khám lâm sàng để tìm xem có phù không? Có cao huyết áp không? Nếu có thì nghi ngờ bệnh do nguyên nhân tại cầu thởn. Xem bệnh nhi có tình trạng nhiễm trùng không? Nếu có thi nghi ngờ nhiễm trùng tiết niệu (ở trẻ nhỏ cần phải tìm dị dạng tiết niệu). Phải khám trên lâm sàng tìm xem có xuất huyết trên da? Có u cục gì không? Khám hố thởn xem có dấu hiệu chạm thởn không? Bệnh nhi có bị sang chan gi trưốc đó không? Sau đây là hưóng dẫn xử trí trưốc từng loại nguyên nhân. 58 1. Các bệnh ở cẩu thởn Phải nắm được phác đồ điều trị của từng bệnh tương ứng, lưu ý đến phòng tái phát ở các bệnh có thể phòng (ví dụ bệnh viêm cầu thởn cấp sau nhiễm trùng...). 2. Các bệnh do quá trình nhiễm khuẩn Phải dùng các loại kháng sinh riêng biệt nhưng tốt nhất có sự phối hợp vói kháng sinh đồ... Nguyên tắc sử dụng kháng sinh: - Dùng các loại thuốc không độc hoặc ít độc với thởn. - Dùng thuốc ưu tiên đào thải qua đường thởn. - Dùng liều cao đủ bảo đảm nồng độ kháng sinh cần thiết, dùng kéo dài đủ thòi gian cần thiết. - Khi chức năng thởn bị ảnh hưởng phải biết cho liều lượng thuốc theo chỉ số lọc cầu thởn (đánh giá theo công thức của Schwartz). 3. Do sang chấn Phải sớm kết hợp vối chuyên khoa ngoại tiết niệu để quyết định điều trị bảo tồn hay can thiệp phẫu thuởt. 4. Do nguyên nhân dị dạng thởn tiết niệu Cần được chẩn đoán và phẫu thuởt chỉnh hình càng sớm càng tốt, vì để càng chởm nguy cđ nhiễm khuẩn tái đi tái lạisẽ ảnh hưởng đến chức năng thởn do viêm nhiễm mạn tính. 5. Khối u thởn Đối với u nguyên bào thởn cần phẫu thuởt sâm, tốt nhất trước Ì tuổi, phối hợp với liệu pháp tia X tại chỗ, kết hợp vối đa hoa trị liệu (Vincristin, Doxorubicin, actomomixin D) tỷ lệ sống thêm tới vài chục năm là 75%. 6. Các bệnh mạch máu thởn Hẹp động mạch trước phẫu thuởt sòm, kết quả rất khả quan. Bệnh nghẽn tĩnh mạch thởn: Điều trị tốt nguyên nhân dẫn đến nghẽn tĩnh mạch thởn cũng thu được kết quả tốt (ví dụ do hội chứng thởn hư, do chèn ép các tĩnh mạch thởn, do u, xơ hoa sau màng bụng...)- 59 H Ộ I CH Ứ N G PH Ù I. ĐỊNH NGHĨA Phù là hiện tượng tăng dịch ngoài tế bào dẫn đến tăng thể tích của gian ngoại mạch. Về phương diện lâm sàng, phù biểu hiện như sự ngấm nưốc ở các mô và đặc biệt là mô liên kết dưới da. Phù toàn thân tiếng Latin là Anassarea và thường kèm theo cổ trướng, tràn dịch màng phổi, đôi khi có cả tràn dịch màng tim. li. SINH LÝ BỆNH Ta biết dịch ngoại bao gồm 2 khu vực: dịch huyết tương chiếm 1/4 và dịch kẽ chiếm 3/4, phân cách nhau bằng một màng bán thấm. Ớ mỗi phía của màng này có 2 lực đối kháng nhau. Áp lực thủy tĩnh tác dụng trong lòng hệ thống mạch và áp lực thẩm thấu keo của dịch sẽ có chiều hướng cho nước ở gian nội mạch đi vào gian kẽ (khu vực kẽ). Ngược lại áp lực thủy tĩnh do độ căng ở các mô và áp lực thẩm thấu keo trong mạch máu lại có chiều huống làm cho nưâc đi từ khu vực kẽ vào khu vực trong mạch. Ngoài ra dịch kẽ còn có thể trở lại khu vực trong mạch thông qua dẫn lưu bạch mạch. Tất cả những yếu tố đó đều ở trong một trạng thái cân bằng động lực hằng định. Khi một trong hai lực đó bị rối loạn, sẽ có phù. Áp lực thẩm thấu keo do albumin quyết định. Albumin có phân tử lượng nhỏ hơn globulin nhưng Ì găm albumin lại tương ứng về phương diện thẩm thấu với 4 găm globulin, không những thế, nồng độ huyết tương của albumin cao gấp 2-3 lần so vối globulin. Nếu lượng protid huyết tương giảm. sẽ mất cân bằng thẩm thấu và do đó nưỏc sẽ thoát qua các mao mạch mà vào tô chức. 60 Rối loạn tính thấm mao mạch Kích thích tăng tiết Renin-Angiotensin Rối loạn tính thấm màng đáy cẩu thởn Mất Protein niệu nhiều Giảm và biến loạn Protid máu Áp lực keo giảm ì Giảm khối lượng tuấn hoàn Tổn thương cầu thởn - phù phát sinh t Ỷ Mức lọc cầu thởn giảm Cường Aldosteron thứ phát Phát triển tái hấp thu Na* ở ống thởn Tăng tiết ADH Giảm lọc Na ứ đọng Na và nước Chuyển Na* và nước trong khoang gian bào Phù Sơ đồ sinh lý bệnh của phù trong hội chứng thởn hư 61 Những nguyên nhân chính của giảm protid máu là: 1. Mất quá nhiều protein + Albumin mất nhiều: Hội chứng thởn hư Bệnh lý rỉ dịch + Giảm tổng hợp - protein: Các bệnh gan, nhất là xơ gan. + Giảm cung cấp: Thiếu ăn, rối loạn hấp thu. 2. Tăng áp lực tĩnh mạch Sẽ gây ra tăng áp lực trong lưới mao mạch dẫn đến nưóc thoát ra các tổ chức. + Tăng áp lực tĩnh mạch toàn bộ. . Suy tim, viêm màng ngoài tim do co thắt (Pick), ri nước và Natri. + Tăng áp lực tĩnh mạch khu trú: Viêm tắc tĩnh mạch, chèn ép tĩnh mạch. + ứ nước và Natri: Dẫn tối tăng lượng dịch ngoài tế bào, làm tăng áp lực tĩnh mạch do đó làm nưốc thoát qua mao mạch vào các tô chức. 3. Tăng tinh thấm mao mạch Yếu tố này khó đánh giá nhưng có thể là cơ chế theo các truồng hợp dị ứng và viêm. 4. Giảm áp lực thủy tĩnh trong tổ chức Yếu tố này chi phối sự phân bố phù hợp, tởp trung chủ yếu vào các tổ chức lỏng lẻo (ví dụ: mi mắt). Cũng có thể gặp cđ chế này ở người lòn suy kiệt, người già. III. PHÁT HIỆN CHỨNG PHỦ 1. Các trường hợp dễ phát hiện Do ứ nước trong tô chức dưới da làm cho bệnh nhân có cảm giác nặng nề nơi đó, hoặc những vùng phù sưng to, căng mọng, che lấp các chỗ bình thường vẫn lồi hoặc lõm (mắt cá chân, đầu xương, nếp nhăn ỏ da) màu da ở đó nhợt nhạt. 2. Các trường hợp phát hiện khó hơn Dò rỉ nưốc ít, chưa có biểu hiện về hình thái rõ nét lúc đó nên theo dõi cân nặng liên tục vài ngày (cân vào một giò nhất định) sau đại tiện, sau tiểu tiện trước khi ăn sáng, ở phòng ấm, không đi giày dép, quần áo mỏng như nhau, cung mót cân....) có thể nghĩ đến phù khi có các nguyên nhân gây nên nó. 62 3. Đánh giá phù 3.1. Quan sát tính chất của phù 3.1.1. Đánh giá mức độ phù: Phù nhiều hay ít, tiến triển nhanh hay chởm, để lượng hóa, tốt nhất là theo dõi cân nặng. 3.1.2. Xác định vị trí của phù Phù toàn thân hay phù chỉ khu trú ở một vùng, cũng như khi xem phù bắt đầu từ đâu trưóc. 3.1.3. Tại vùng bị phù ấn xem có lõm không Kèm theo đánh giá mức độ lõm (nhiều, ít). 3.1.4. Xác định phù có liên quan tới thời gian không - Có loại phù vào buổi sáng khi mối ngủ dởy không thấy rõ nhưng buổi chiều thì rõ: đó là phù do suy tim thòi kỳ đầu. - Có loại phù liên quan tối tư thế, như chỉ xuất hiện khi đứng lâu. Suy tim thời kỳ đầu, suy tĩnh mạch chi đuối. - Tác dụng của ăn nhạt đối với phù có hay không? Tác động này khá rõ trong phù do suy tim, viêm cầu thởn và suy thởn. 3.2. Tim các dấu hiệu kèm theo phù 3.2.1. Dấu hiệu giúp đánh giá mức độ phù Phù to toàn thân có thể gặp tràn dịch ỏ màng phổi, màng bụng, màng ngoài tim, màng tinh hoàn. Dịch có thể trong hoặc hơi vàng chanh, chỉ có ít protein, rivalta (-) đó là dịch thấm (exsudase). Phải đo nước tiểu 24 giò, phần lốn phù đều đái ít, trừ phù do bệnh tĩnh mạch, bạch mạch. Thể tích nưổc tiêu và mức độ phù tỉ lệ nghịch với nhau. Phù càng nhiều người bệnh càng đái ít. 3.2.2. Tìm các dấu hiệu cản trở cơ giới trên hệ tuần hoàn + Tuần hoàn bàng hệ ở ngực nói lên có cản trở cơ giãi ỏ tĩnh mạch chủ trên, hay gặp ở hội chứng trung thất. + Tuần hoàn bàng hệ ở vùng thượng vị lên có cản trở ở hệ thống cửa chủ, gặp trong xơ gan. + Tuần hoàn bàng hệ ở vùng bẹn hoặc hạ vị trái nói lên có chèn ép ở hệ tĩnh mạch chủ đuối. Gặp trong các trường hợp tắc hoặc chèn ép các tĩnh mạch chi dưới. 63 Triệu chứng niêm mạc và da xanh tím là có cản trở cơ giới ở tĩnh mạch chủ trên hoặc đại tuần hoàn hoặc ở các chi tương ứng với tĩnh mạch tổn thương. Dấu hiệu gan to, mềm, tĩnh mạch cổ nối, phàn hồi gan, tĩnh mạch cô (+) thường gặp trong suy tim phải. Nếu bệnh nhân phù kèm khó thỏ liên tục, đặc biệt khi vởn động nên nghĩ tới suy tim toàn bộ. 3.2.3. Tìm các dấu hiệu phản ánh viêm nhiễm tại chỗ - Viêm tĩnh mạch, viêm bạch mạch gây phù khu trú một vùng, đồng thòi cũng có các dấu hiệu sưng nóng đỏ đau vùng đó, hoặc tương ứng với vùng đó cũng sưng lên, sốt, mạch nhanh. IV. NGUYÊN NHÂN GÂY PHỦ 1. Phù toàn thân Là phù cả mởt, thân và tứ chi có kèm theo tràn dịch màng phổi, màng ngoài tim, màng tinh hoàn. Nguyên nhân thông thường là phù thởn, ngoài ra có thể phù do suy dinh dưông và đôi khi do phù niêm. 1.1. Bệnh cẩu thận a. Thận nhiễm mở Phù có các đặng điểm: Phù nhanh, phù to, phù trắng, mềm, ấn lõm. Phù xuất hiện đầu tiên ở mí mắt, ở mặt rồi mới ở các nơi khác. Phù không liên quan tới thời gian trong ngày hoặc tư thế người bệnh, tuy nhiên, khi phù rất to, nếu bệnh nhân nằm phù sẽ có hướng tởp trung về phía thấp. Do cơ chế phù là giảm áp lực keo nên khi ăn nhạt không giảm phù dịch trong các màng là dịch thấm, màu sắc trong hoặc vàng chanh. Tràn dịch đa màng làm cho đứa trẻ ởm ạch, khó thở, ăn khó tiêu. Làm các xét nghiệm nưốc tiểu và máu sẽ thấy rõ sự thay đổi của bệnh nhân thởn hư. Protein niệu rất cao, thường 3g/l, có thể tói đến 20-30gfl, khi tính theo mg/kg/24h thường trên 50mg/kg/24 giò, thành phần chủ yếu của protein niệu là albumin và một số ít globulin có trọng lượng phân tử thấp. Xét nghiệm máu: - Máu trắng tăng cao. - Protid máu toàn phần < 56g/l - Protein máu < 25g/l. - oe 2 tăng, A/G đảo ngược. - Lipid máu nhiều khi gấp 5-7 lần trị số bình thường, chủ yếu là cholesterol phospholipid, lipoprotein có trọng lượng phân tử thấp và rát thấp. 64 ồ. Viêm cầu thận - đặc biệt là thê cấp Phù có thể nhiều hoặc ít, cũng trắng, mềm cũng bắt đầu từ mí mắt, mặt trở xuống. Phù không liên quan tới thòi gian và tư thế bệnh nhân. Chế độ ăn nhạt làm giảm phù rõ rệt. Tìm tam chứng của viêm cầu thởn cấp: Phù - Cao huyết áp - Đái máu. Urê, creatinin có tăng hoặc bình thường, có thể làm ALSO, anti DNAZA (Desoxyribonuclease), antitreptiokinase (ASK), kháng hyaluronidase (AH), C3, IgG, kháng nicotinyladenin dinucleotidase (ANADAZA). Khai thác kỹ tiền sử, phát hiện thiếu máu, sắc da, chởm phát triển thể chất. Siêu ân kích thước thởn và tứ chứng Widal... để nghĩ đến một tình trạng viêm cầu thởn mạn tính. 1.2. Phù suy dinh dưỡng Chủ yếu phù ở 2 chi dưới, cũng có khi phù ỏ mặt, thân và chi trên. Có thể kèm theo các mảng sắc tố trên da trẻ em. Khai thác tình trạng nuôi dường, hoàn cảnh kinh tế, các bệnh nhiễm trùng, các bệnh mạn tính, đặc biệt là các bệnh lây. Thường trên lâm sàng là đã chuẩn đoán được theo yêu tiêu chuẩn của Gomez, Welcome hoặc Waterlow. Nếu làm xét nghiệm thấy protein máu giảm nhiều, tỷ lệ serin giảm nhiều, globulin cũng hay suy giảm. 1.3. Phù do bệnh suy giáp trạng Có hai loại: Tiên phát hoặc thứ phát (do tuyến yên) hoặc không tìm thấy nguyên nhân. Thòi kỳ toàn phát da và niêm mạc đều bị phù nề, nhưng ấn không lõm, mặt và tay to ra, mí mắt nề, da khô, màu vàng sáp. Phù niêm làm bệnh nhân' có giọng khàn, khó nuốt, chởm chạp, táo bón, sớ lạnh, mạch chởm, thiếu máu, tim to, ngớ ngác, chởp phát triển thể chất và tinh thần. Xét nghiệm T4 giảm, TSH (thyrostimulin) tăng. Test với protizelin làm tăng vọt TSH, có thể cholesterol máu tăng. Giảm gắn iod phóng xạ. 2. Phù khu trú Phù áo khoác gặp trong hội chứng trung thất. Phù đi từ vai, cổ, mặt trưóc của lồng ngực (là dấu hiệu của chèn ép tĩnh mạch chủ trên). Có thể kèm theo tuần hoàn bàng hệ, có thể dấu hiệu Claude Bernad Horner do chèn ép hạch giao cảm cổ dưới. Xem thêm các hạch ỏ nơi khác và lách có to không. Về cơ năng, khi có u trung thất thường hay khó thở, có khi khò khè, ho từng cơn kiểu hen phế quản. 65 Có khi đau dây thần kinh liên sườn, dây thần kinh vùng cổ và tay, cơ hoành, có bệnh nhân có triệu chứng khó nuốt, khó nói do liệt dây thần kinh quặt ngược nhất là bên trái. Cần làm các biện pháp xác định u trung thất: Chụp Xquang (tốt nhất là CT), nội soi thực quản hoặc phế quản (ung thư phổi) khi nghi có túi phồng động mạch chủ phải chụp cản quang quai động mạch. 2.1. Phù hai chi dưới a. Phù do tim phải Lúc đầu phù chỉ ít và chỉ xuất hiện về chiều, sau khi bệnh nhân đứng lâu, mất đi vào buổi sáng sớm sau khi ngủ dởy. về sau phù sẽ xuất hiện thường xuyên và rõ rệt. Ăn nhạt, nghỉ ngơi có thể giảm phù. Phù mềm, ấn lõm thường kèm gan to, mềm, ấn tức, to nhỏ theo mức độ gắng sức (gan đàn xếp) tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan - tĩnh mạch cổ (+) khó thỏ. b. Phù do xơ gan Thường phù nhẹ, kèm cổ trướng, tuần hoàn bàng hệ cửa - chủ. Xác định chẩn đoán bằng thăm dò chức năng gan soi ổ bụng, sinh thiết gan. c. Tê phù thể ướt Phù chủ yếu ở bắp chân, căng to, ấn lõm ít, không liên quan với thời gian, vói tư thế người bệnh, với ăn nhạt. Thường kèm theo rối loạn cảm giác kiểu dị cảm (tê bì, kiến bò, chuột rút) giảm phản xạ gân xương. Bệnh do thiếu vitamin B,, xét nghiệm tìm thiamin trong máu và nước tiểu để định hướng ít có điều kiện làm được trong thực tế lâm sàng. Chẩn đoán dựa chủ yếu vào yếu tố dịch tễ và điều trị thử bằng vitamin Bi. d. Phù thai nghén Thường ở tháng cuối, phù hai chân nhưng không đều, bên phù ít bên phù nhiều. Thường do chân cũng có khi liên quan đến một bệnh thởn tiềm tàng vượng lên ỏ thời kỳ thai nghén, thử nưóc tiểu có albumin. Sau khi đẻ sẽ hết nếu do chen ép. 2.2. Phù một chi Thông thường là phù một chi dưới, có thể do các nguyên nhân sau: a. Phù do viêm tắc tĩnh mạch (Phù tĩnh mạch) Phù mềm, trắng, ấn lõm và rất đau (đau tự phát) làm bệnh nhân không giám cử động, đau tăng lên khi sò nắn chi. nằm nghỉ và nhất là gói cao chi lên se giảm bớt phù. Thường kèm theo sốt. 66 Bênh thuồng xảy ra trong các truồng hợp có ứ trệ tĩnh mạch (suy tim, nằm bất đong lâu ngày do bệnh nặng, chèn ép khi mang thai), bệnh mạn tính gây suy kiết giãn tĩnh mạch, chấn thương, nung mủ sâu trong ổ bụng, tắc mạch gây nên huyết khói. Tuy nhiên nhiều khi không tìm kiếm được bệnh khởi phát đưa tối viêm tĩnh mạch. b. Viêm mạch bạch huyết Lúc đầu cũng giống như viêm tắc tĩnh mạch, trắng, ấn không lõm, đau nhưng có nổi rõ đường đi của mạch bạch huyết thành những đường đỏ, nóng, đau. về sau, các tổn thương ổn định, tổ chức dưới da và da trở nên rất dày và cứng (phù chân voi). ở nước ta, nguyên nhân chủ yếu do giun chỉ. Bệnh này thường kèm theo đái ra dưỡng chấp, đái ra máu, có thể có cổ truồng dưông chấp, phù biểu bì dương vởt. Chẩn đoán bằng xét nghiệm kỹ sinh trùng trong máu ban đêm, hoặc qua chọc hút hạch, dịch tinh hoàn. Phản ứng da với kháng chuyên Murofílaria immitis sẽ (+). Có phản ứng cô định bổ thể. 2.3. Phù dị ứng Xuất hiện đột ngột ở xung quanh mắt, mềm, mất đi nhanh chóng. Phù Quink còn gọi là phù thần kinh mạch (Ocdème angioneurotique) xảy ra ở cả hai giới bắt đầu ở tuổi dởy thì, đến khi có tính chất gia đình (trong gia đình có nguôi bị các bệnh dị ứng khác nhau. Mày đay, các dị nguyên thường gặp là thuốc Aspirin và thức ân) Bắt đầu bằng ngứa rồi sau đó tại vùng ngứa nhất là ở mặt, quanh mồm, mặt, lưỡi xuất hiện phù (thời gian thường ngắn, tần xuất cũng rất thất thuồng, ngăn dài khác nhau). Tuổi càng cao cơn càng thưa và nhẹ. Biến chứng nguy hiểm nhất là phù thanh môn, có thể dẫn đến khó thở nhiều, phù dạ dày ruột gây hội chứng tiêu hóa cấp. 67 H Ộ I CH Ứ N G GA N THẬ N I. NHẬN BIẾT HỘI CHỨNG GAN THẬN Hội chứng gan thởn được đặc trứng bởi tăng ure huyết, thiểu niệu, giảm natrị huyết liatri niệu thấp, chức năng gan suy giảm thởm chí rất nặng kèm theo các rối loạn khác do có vai trò của gan. Hội chứng này thường dẫn đến hạ huyết áp, xuất huyết nhiều nơi, rối loạn kiềm toan nặng nề dễ dẫn đến hôn mê. li. NGUYÊN NHÂN CỦA HỘI CHỨNG THẬN HƯ 1. Nguyên nhãn tại gan Đặc biệt là bệnh gan giai đoạn cuối, có thể là tiên phát hoặc thứ phát. 1.1. Tiên phát u gan, đặc biệt là u máu ác tính (hematoblastoma, carcinoma tế bào gan). Viêm gan siêu vitrùng tối cấp, bán cấp. Suy gan tối cấp. Xơ gan mởt tiên phát. Bệnh Wilson. Teo đường mởt trong và ngoài gan bẩm sinh. Hội chứng Budd - Chiari tiên phát. Viêm gan mạn tính. Bệnh nhiễm sắc tố sắt tiên phát. 1.2. Thứ phát Viêm gan do rượu. Xơ gan do nhiều nguyên nhân. Gan nhiễm mở do rượu và không do rượu. Xơ gan. Hội chứng Budd - Chiari thứ phát. Tàng áp lực tĩnh mạch cửa không do xơ gan. Abces gan. 68 2. Bệnh của ống mởt Sỏi mởt. Viêm túi mởt cấp. Bệnh sỏi ống mởt chủ và viêm đường mởt. Carcinoma đường mởt. 3. Bệnh của tụy Viêm tụy cấp tính. Viêm tụy mạn tính. Carcinoma tụy và vùng quanh bóng vater. 4. Bệnh gan nhiễm độc do thuốc Ngộ độc phospho hữu cơ, nọc ong độc, cây hoa lá móc diều, thuốc bả chuột, quả đởu, paracetamol, nhóm phenobarbital, thuốc gây mê, quinin... 5. Bệnh nhiễm trùng Sốt rét thể thởn, leptospirose, ricketsia,-sốt Q, các bệnh do salmonella, các bệnh do chlamydia, bệnh do leishmania, bệnh do toxoplasma... IM. Cơ CHẾ BỆNH SINH CỦA HỘI CHỨNG GAN THẬN Bất kể các bệnh lý ở gan tiên phát hay thứ phát, bệnh lý gan nhiễm độc và do thuốc hay các bệnh nhiễm trùng mà độc tố vi trùng huống mạnh vào gan thởn chung qui đều là do quá trình bệnh lý phát sinh các chất gây độc, hủy hoại tế bào nặng nề: Cytokin, histamin, kinin, enzym phospholipase A, hyaluronidase, toxic peptids, acetylcholin, các kinin: apamin, melitin, antiinílamatory, yếu tố kích hoạt tế bào mass, bạch cầu ái toan và các chất oxy hóa khử khác, ure, amoniac dẫn đến tổn thương gan rồi thởn và dẫn đến suy gan- thởn, có thể cả một số cơ quan nội tạng khác. IV. CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG GAN THẬN 1. Khí sắc mệt mỏi, da niêm mạc vàng nhiều mức độ khác nhau, nhiều cháu còn thấy các vết xước ngứa trên vùng da tướng ứng với thởn Có thể có thiêu, vô niệu. Phù hoặc không có phù, có thể có cổ trướng. Nhiều bệnh nhân có nôn, rối loạn tiêu hóa. Gan có thể to. Về mặt tinh thần thường ở 2 thái cực kích thích khó chịu hoặc ủ rũ, thởm chí ngủ gà. 69 2. Các xét nghiệm thấy suy chức năng gan thởn rõ, ở các giai đoạn nặng có the có nhiều rối loạn khác kèm theo Phù não, cao huyết áp, rối loạn đông cầm máu... 2.1. Nước tiểu Thường có thay đổi nhưng ở mức độ vừa phải. Protein niệu tăng nhẹ hoặc vừa. Hồng cầu niệu. Bạch cầu niệu. Trụ niệu. Sắc tố mởt, muối mởt có thể (+) tùy theo nguyên nhân. 2.2. Máu Bạch cầu tăng hoặc giảm. Hb bình thường hoặc giảm. Tiểu cầu nhiều trường hợp có biến đổi. Ure, creatinin máu tăng. Điện giải đồ: Hay gặp giảm natri, kali, clorua. Tăng bilirubin, SGOT, SGPT, có thể tăng gamma globulin, LDH, CK, CRP, phosphatase kiềm, amoniac... Máu chảy, máu đông thay đổi. Protid, albumin máu thay đổi. Có thể có giảm tỷ lệ prothrombin, íĩbrinogen, APTT thay đổi và các yếu tố đông máu khác. Khí máu: Có dấu hiệu toan hỗn hợp hoặc nhiễm kiềm chuyển hóa. Quan trọng nhất: Lâm sàng có thể thấy rõ nguyên nhân hoặc chưa + suy thởn + suy gan (SGOT, SGPT thường tăng rất cao, tăng amoniac, tăng bilirubin máu, rối loạn đông máu gây chảy máu ở các mức độ khác nhau). V. ĐIỂU TRỊ HỘI CHỨNG GAN THẬN VÀ CHỈ ĐỊNH LỌC MÁU - Arginin. - Corticoid (hay chỉ định dexamethason). - Lợi tiêu. - Chống thiếu máu và giảm áp lực keo. - Chống phù não và rối loạn ý thức nếu có. 70 - Kháng sinh, nếu nguyên nhân nhiễm trùng vẫn có thì có thể phôi hợp kháng sinh theo mức lọc cầu thởn. - Các vitamin nhóm B. - Chế độ dinh dưõng thích hợp. - Bồi phụ nước điện giải thích hợp, chống nhiễm kiềm- toan. - Chỉ định lọc máu (thẩm phân phúc mạc với trẻ nhỏ hoặc thởn nhân tạo) khi: + Tác nhân gây bệnh có hướng xấu và nặng nhanh khó kiểm soát. + Ngộ độc thuốc trừ sâu (phospho hữu cơ), dùng độc chất, paracetamol, cây móc diều, sốt rét ác tính, leptospirose, tình trạng nhiễm trùng nhiễm độc nặng. + Ure huyết tăng có khi chỉ > 15mmol/l. + Creatinin tăng có khi chỉ tăng > 200micromol/l. + Bilirubin máu tăng mạnh. + Men gan tăng mạnh. + CK tăng mạnh. + Rối loạn nước điện giải và toan kiềm. 71 H Ộ I CH Ứ N G HUYẾ T T ÁN U RE MÁU C A O (HEMOLYTIC UREMIC SYNDROM E - HUS) I. Mỏ ĐẦU Hội chứng huyết tán ure máu cao là nguyên nhân thường gặp của suy thởn cấp ở trẻ nhu nhi, bao gồm tam chứng suy thởn cấp - thiếu máu tan máu và giám tiểu cầu. Tổn thương giải phẫu bệnh lý là tắc vi mạch (MÁT) thứ phát sau tổn thương nội mô do các nguyên nhân khác nhau. - Nhiễm trùng do Enterohemorrige Escherichia coli sản xuất ra verocytotoxin, Shigella dysenteriae sản xuất Shigatoxin, HIV. - Liên quan đến gen như bổ thể bất thường (thiếu hụt yếu tố H, yếu tố H - đột biến gen), yếu tố Von Willebrand - Thiếu hụt protease chia cắt, thiếu hụt vitamin B12 trong chuyển hóa nội bào. - Thuốc calcineurin inhibitors, Mitomycin c, cytotoxic drugs, gemcitabine, Ticlopidine, clopidocrel, Quinine. - Những nguyên nhân khác: HUS sau ghép tạng, HUS sau ghép tuy, lupus và hội chứng kháng phospholipids, Collagen typ IU có bệnh cầu thởn. - Không rõ căn nguyên: Di truyền lặn nhiễm sắc thể thường không rõ căn nguyên, di truyền trội nhiễm sắc thể thường không rõ căn nguyên, hội chứng huyết tán ure máu cao không rõ cơ chế và không có tiền triệu là ỉa chảy. Sinh lý bệnh diễn biến theo "thác": - Khỏi đầu bằng tổn thương nội mạch. - Đông máu trong mạch lan tỏa. - Tàng ngưng tởp tiểu cầu. - Mất cân bằng PGI2 (prostaglandin) và TXA2 (thromboxan A2). - Bất thường yếu tố vin. - Tắc vi mạch cầu thởn hoặc động mạch. li. LÂM SÀNG 1. Hội chứng huyết tán urê máu cao sau ỉa chảy hoặc hội chứng huyết tán urê máu cao điển hình 1.1. Nguyên nhân - Hay gặp nhất ở trẻ nhũ nhi và những người suy giảm miễn dịch. 72 - Hay gặp vào mùa hè. - Hội chứng huyết tán urê máu cao cổ điển thường được báo trước bởi viêm đại tràng gây ra bởi độc tố Shiga do Escherichia coli (VTEC) sinh ra. Khoảng 10 - 15% những bệnh nhân bị nhiễm độc tố Shiga do E coli sinh ra bị hội chứng huyết tán urê máu cao, trong đó hay gặp nhất là Escheriachia coli 0155: H5. Viêm đại tràng đã tạo điều kiện cho sự hấp thu của Vtx (Verotoxines) và lipopolysaccharide (LPS) từ đường tiêu hóa. Các độc tố chính gây hội chứng huyết tán urê máu cao là Shiga độc tố Ì (Vtxl) và độc tố Shiga 2 (Vtx2) cũng tương tự như cấu trúc của Vtx cổ điển. Các độc tố gắn vào Gb3 (globotriaosylceramide) là một receptor glycolipid trên bề mặt của các tế bào nội mô trong đường ruột, thởn và đôi khi là các cơ quan khác. Sự biểu hiện khác nhau của Gb3 trên mao mạch cầu thởn so với các tế bào nội mô khác có thể giải thích tổn thương chủ yếu ở thởn. Tổn thương các tế bào nội mô của mao mạch cầu thởn giải phóng ra vasoactive và chất ngưng kết tiếu cầu. Các tế bào nội mô sưng nề và fibrin lắng đọng ttrên thành mạch bị tổn thương. - Nơi chứa đựng các vi khuẩn gây bệnh đường ruột này là bò và cừu. Người bị lây nhiễm theo đường tiêu hóa những sản phẩm thức ăn sống hoặc tái như thịt, sữa pho mát. Bệnh có thể thành dịch nặng (do Escherichia Coli 0157: H7 ở Canada, Arhentina, Nhởt Bản, Anh) hoặc xuất hiện dưới dạng các trường hợp lẻ tẻ. - Các chủng khác cũng có thể gây bệnh như: Shigella, Campylobacter, Haemophilus Influenza, Cosackie, Adeno virus, Varicelle, EBV, CMV, HIV. 1.2. Triệu chúng lâm sàng a. Tiền triệu - 5-7 ngày. - Sốt trung bình. - ỉa máu chiếm 70-90%. - Tổn thương hệ hô hấp. - Co giởt (20-30%). b. Toàn phát Hội chứng huyết tán urê máu cao kéo dài trung bình 10 ngày. Tổn thương hệ huyết học - Thiếu máu tan máu: Đột ngột. Trong mạch. Schizocytose > 3%. - Giảm tiểu cầu Tôn thương thận 73 - Suy thởn cấp: . Creatinin máu > 100 Mmol/1 đồng thòi vói thiếu máu đôi khi muộn hơn. Thiểu vô niệu (60% tối 80%), giảm natri máu, kali máu thay đổi. . Cải thiện trong 10 đến 21 ngày. - Acid uric máu tăng, LDH tăng. - Đái máu + protein niệu có thể có hội chứng thởn hư. - Tăng huyết áp. Sinh thiết thận - MÁT cầu thởn. Dày thành mạch, có đưòng cong đôi bờ. Nội mô cương tụ, lòng mạch hẹp lại. Tắc mạch íĩbrin. Miễn dịch huỳnh quang: íibrin, IgM, C3. - MÁT động mạch. Tiểu động mạch và mạch liên thúy. Tăng sinh nội mô, tắc mạch. Cầu thởn bình thường, thiếu máu. - Hoại tử vùng vỏ, hoại tử ròi rạc, lan tỏa. Tổn thương xơ thứ phát và thiếu máu. Tổn thương ngoài thăn (tất cả các cơ quan) • Đường tiêu hóa - Viêm đại tràng chảy máu: Lồng ruột, thủng ruột, sa trực tràng, hẹp thứ phát. - Tổn thương gan: Ly giải tế bào. - Viêm tụy, đái tháo đường. • Thần kinh - Co giởt (rối loạn nước điện giải, tàng huyết áp, tổn thương mạch). - Hội chứng liệt (thiếu máu hoặc chảy máu). - Cần chụp CT Scan hoặc MRI. • Tim mạch: Bệnh cơ tim. Tiến triển: Thay đổi. Tiên lượng xa (theo dõi 5 đến 10 năm) Loirat 1992, Repetto 1997, Husemí 1999, Decludt. 74